Fallotova tetralógia. Klinika a diagnostika

Video prednášky pre profesionálov VTS Training Center "ZOOVET"

U novorodencov, klinické prejavy choroby u veľkého počtu pozorovaní je minimálna a srdcová choroba diagnostikovaná hlavne len v prítomnosti šumu. Táto prosperujúce stav pacientov v prvých mesiacoch po pôrode a to z niekoľkých dôvodov: prirodzeného polycythemia, pretrvávanie patent ductus arteriosus rysov relatívne malý odpor stenóza vzhľadom k veľmi malým množstvom zdvihového objemu.

Kritická období vývoja tohto ochorenia začína v 4-6 mesiacoch veku a zvyčajne trvá až 172-2 rokov, kým sa dostane maximálnu rozvoj kompenzačných mechanizmov, ako je napríklad zabezpečenie pľúcna obeh a polycythemia.

Prvé známky závady, ktoré oznámenie rodičom, zvyčajne dýchavičnosť a modrá pier pri kŕmení malé, prst-tipy a krik dieťaťa. Do konca prvého roka života sa prejavuje otstavanie` detského telesného vývoja, ktorý je najvýraznejší v najťažších, cyanózou pacientov.

Takmer konštantný pre všetky formy tetralógie Fallotova reklamácie je dýchavičnosť, rastie s námahou. V najťažších prípadoch, dýchavičnosť dochádza aj v pokoji, výrazne obmedzuje fyzickú kapacitu pacientov. V cyanózou pacientov je výraznejšia a objaví sa v ranom veku u pacientov s dýchavičnosť bledo forme vady sa zvyčajne objavuje vo veku 4-6 rokov medzi nimi.

Na základe sťažnosti frekvenciou cyanóza je, že u pacientov so strednou formou defektu sa objaví pri zaťažení, a u pacientov s cyanotické tvaru konštantou. Nejaký čas po výskyte cyanózy u chorých začnú vyvíjať charakteristickú deformáciu koncových článkov prstov a nechtov, ktoré berú v podobe časových okien. Jedným z najhorších prejavov zveráku sú odyshechno-cyanotické epizódy. U väčšiny pacientov sa vyskytnú záchvaty, vo veku 1 / 2-2 rokov.

Vývoj útoku je možné v dôsledku vonkajších príčin, ale častejšie sa vyvíja ako dôsledok fyzického alebo psychického stresu a je vzhľadom k dobe vzniku kŕčov komorového výtokové oddelenia pravé. Sám útok sa vyznačuje zvýšenou cyanóza, ťažkú dýchavičnosť a búšenie srdca, a niekedy aj stratu vedomia. Počas útoku pacient užíva nútenej situácie squatting alebo leží na boku s tými, vzhľadom k bruchu nôh.

Pri vyšetrení pacientov, spolu s nápadným oneskorením vo fyzickom vývoji nedá nainštalovať celý rad funkcií, ktoré charakterizujú stupeň hypoxie. Tie zahŕňajú stupeň cyanóza, deformácia koncových článkov prstov, závažnosť siete kapilár podkožného tkaniva.

Na pohmat srdca u všetkých pacientov bez ohľadu na tvar defektu v druhej - tretej medzirebier vľavo od hrudnej kosti je určený systolický jitter.

Poklep hranice srdce je mierne rozšírená v oboch smeroch. Výskum pulzu a krvného tlaku, ako pravidlo, neukazujú žiadne špecifiká.

Auskultačné picture vada úplne typické. Tóny hlasné, podotýkam, niekoľko úsilie na vrchole. Najviac charakteristickým znakom je oslabenie alebo dokonca absenciu II tónu pľúcnej tepny. Táto funkcia však nemusí byť absolútne, pretože 20-25% pacientov v priemete ventilu pľúcnej artérie môže byť počuť káblovej II tón aorty (Bakulev, 1955- Taussig, 1947, a kol.).

Všetci pacienti starší srdci auscultated hrubé čistenie tón systolický šelest s maximálnym akustickým lokalizáciou v tretej - štvrtej medzirebier vľavo od hrudnej kosti. Hluk nie je zlúčiť s tónmi a soundtrack má tvar diamantu.

Phonocardiogram s Fallotova tetralógia

Elektrokardiogram u pacientov s Fallotova tetralógia, aj keď nie celkom špecifické vlastnosti, v kombinácii s inými prieskumami môže byť dôležitým faktorom v diagnóze zveráku. Najcharakteristickejší pre všetky klinické a hemodynamické foriem odchýlka vada os v štandarde vedie doprava. Všetci pacienti tiež opraviť známky značného preťaženia pravej komory.

Elektrokardiogram s Fallotova tetralógia

X-ray vyšetrenie je jedným z najdôležitejších diagnostickú hodnotu, lebo dostatočne odhaľuje patognomonické závady.

U pacientov s cyanotická forme Fallotova tetralógia v súvislosti s poklesom krvného prietoku v pľúc RTG vyšetrenie indikovaná vyššia transparentnosť pľúcnych polí vzhľadom k vyčerpaniu cievnej vzoru. V predozadnom priemetu väčšiny pacientov sa nezvyšuje veľkosť srdca, ale konfigurácia jeho tieni má charakteristický tvar, pripomínajúci "drevené topánky". Vrchol srdce je zaoblená a zvýšil nad membránou, obmechaetsya zastavenie v rôznej miere v oblasti pľúcnej tepny. Cievne zväzok v predozadnej projekcii niekoľkých expandovaného zvýšením aortálneho koreňa. Maximálna predĺženie je dosiahnutá pri obojstranné aortálneho oblúka, ktorá je pozorovaná u približne 25% pacientov s Fallotova tetralógia.

V prvej polohe je tesne priľahlý k hrudnej kosti prednej šikmý obrys srdcovej tvorený pravou komorou a pľúcnou tepnou. V prípadoch, infundibulyarnogo stenózy obrázkov v tejto projekcii je možné upozorniť na "zárez" v oddelení komory výstupu a pľúcnej hypoplázie s tepny - sploštenie svojho oblúka. V druhej šikmej polohe, je dôležité odhadnúť veľkosť komôr. U všetkých pacientov, pričom došlo k výraznému nárastu pravej komory, zatiaľ čo ľavá komora je zvyčajne malé veľkosti, a najtypickejších prípadov vyzerá ako strmé vydutie zadného povrchu srdcový tieň v podobe čiapok (Kjellberg, 1955).

Yandex

Ateroskleróza? To je zlé. Click!Úžasné tajomstvo o tom, ako rýchlo a ľahko poraziť aterosklerózy. Čítať ďalej ..s-down.ruEst kontraindikácie. Poraďte sa s lekárom.

Špecifickosť röntgenová bledo formy Fallotova tetralógia stanovená hemodynamických charakteristík. Jedným z charakteristických rysov je jasný stav pľúcnych ciev vzor, ktorý je primerane zvýšiť mieru prietoku krvi v nich je posilnená. Pacienti tejto skupiny majú tendenciu byť zvýšená a veľkosť srdcového tieňa. A to nastane ako zvýšenie úkor vpravo a vľavo na úkor rezortov.

Ďalšie špeciálne klinické štúdie neodhalili žiadne spoľahlivé diagnostické známky. Len u pacientov s cyanotická forme vady vždy vyjadrovala polycythemia (počet červených krviniek môže dosiahnuť 7 000 000-8 000 000), čo je výrazný nárast hemoglobínu (až 18-22 g%) a hematokritu (70-80%). Zmeny v červených krviniek sú odpoveďou na hypoxémia a majú za cieľ zvýšiť kapacitu kyslíka.

Absolútna diagnostická hodnota pri hodnotení pacientov s Fallotova tetralógia majú srdcový katetrizáciu a najmä angiohordografiya.

Vykonáva pri znejúce meranie tlaku na určenie dôležité hemodynamické parametre - množstvo tlaku v pravej srdcovej komory a pľúcnej tepny. Pozorovaná sa systolickým tlakovým gradientom charakterizuje stenózy, a charakter krivky zmeny rovnakým spôsobom ako v izolovanej stenózy pľúcnej tepne, - jeho tvar. U pacientov s Fallotova tetralógia systolického tlaku v pravej komore sa vždy rovná tlaku v systémových cievach a pľúcnej tepny cyanotická forme je znížený na 20-15 mm Hg. Art. Keď sa svetlo forma tlaku vice pľúcnici zostávajú v normálnom hodnotám.

Stanovenie nasýtenia krvi kyslíkom odklonené cez rúrku z dutinách srdca a systémové tepny, umožňuje za použitia metódy Fick, stanoviť existenciu nitrosrdečním skratom, jeho smeru a objemu. Keď cyanotická tvarových defektov v dôsledku posunu žilovej krvi do systémového obehu arteriálneho nasýtenia sa môže znížiť na 50-60%.

Angiokardiograficheskoe štúdia vykonaná spravidla pre snímanie, je možné identifikovať niekoľko dôležitých bodov v diagnóze. Pri vykonávaní angiografiu je dôležitá správna voľba výstupku a miesta podania kontrastnej látky. Najlepšie projekcie predozadný a bočné. V predozadnej projekcii pri žilovom angiokardiografii výrazne kontrastuje hornej dutinu Viedeň a pravej predsiene.

Často sa u pacientov s Fallotova tetralógia z titulu zvýšeného tlaku v pravej sieni a injekcie kontrastnej látky odhalil jeho spätného toku do dolnej dutej žily, a dokonca aj pečeň. Na prvých sériových snímok angiokardiografii zistený jeden z najdôležitejších rysov Fallotova tetralógia - zakalenia vzostupnej aorty, ku ktorému dochádza súčasne s výskytom kontrastu v pľúcnej tepne.

zakalenie hustoty aorty sa líšia. S malým vypúšťanie krvi z pravej komory do aorty, aorta je zanedbateľný hustota tieň, a naopak, ak je intenzita vypúšťanie významné aortálnej rozdiel môže byť vyššia ako hustota odtieňa pľúcnej tepny. V rovnakom projekcie môže byť dobrý odhad anatómie trupu a konárov pľúcnice, ale takmer nie je možné dohľadať údaje o štruktúre pravej komory výstupné karty, ako kontrastoval s ním zároveň koreňa aorty ju pokrýva.

Angiograme dávajú predstavu o objeme pravej komory, ktorá často zaberá celú prednú plochu srdcového tieňa, a na stupeň hypertrofie jej stien.

Kmeň pľúcnice vo väčšine prípadov, s výnimkou chlopne je zúžený, ale jej pobočka dostatočnú šírku a dobrý kontrast možno vysledovať do malých vetvičiek. Zakalenie vetiev pľúcnych tepien dlhšia, než je obvyklé, čo indikuje spomalenie krvného toku v pľúcnom obehu.

Primárny význam pre štúdium stavu výstupné karty sú prvé šikmé a bočné projekcie. Tieto výstupky, navyše k resetovanie kontrastnej látky do aorty, je dokonca možné, diagnostika a infundibulyarnogo chlopne, určovanie polohy a dĺžku stenózy.

Angiokardiogrammy bočný pohľad s Fallotova tetralógia:
a - v izolovaných infundibulyarnom stenoze- b - v kombinácii s jednoduchým stenózou

Selektívna angiokardiografii vykonáva pri Fallotova tetralógia podaním kontrastnej činidlo pre sondy priamo do komory dutiny pravého má niekoľko výhod oproti žilovej angiokardiografii. Najdôležitejšie z nich - optimálne podmienky pre kontrastné pravej komory výstupným oddelenia vzhľadom na to, že kontrastná látka sa vstrekuje priamo do srdca. Kontrastné činidlo sa neriedi vo veľkom objeme krvi, a tým vytvoril podmienky pre veľmi "pevne" a detekcie kontrastu malých konštrukčných prvkov pravých komorových výtokového traktu. Absolútnymi prínosy selektívne angiokardiografii pravda, že umožňuje získať samostatný obraz cieľového oddelenia pravej komory, bez toho aby na neho ostatné oddelenia.

liečba

Chirurgická liečba je indikovaná u všetkých pacientov s Fallotova tetralógia, okrem prípadov, kedy je vada v kombinácii s inými neliečiteľných chorôb. Najťažšie otázkou je voľba spôsobu fungovania a dobu jej vykonávania. Na liečbu vady vyvinutá rada prevedení paliatívnej operáciu a radikálne široko používané pre korekciu defektu operácie vykonané na "suché" srdca pomocou mimotelovom obehu.

Výhody poslednej operácii sú zrejmé, takže teraz je považovaný za metódu voľby. Avšak, existuje kompletné odstránenie vady, pretože zbytočne vysoké riziko nevhodné v rade podmienok. Vzhľadom na špecifické riziká umelého krvného obehu liečebnú chirurgii takmer nevyrábajú deti do 5-6 rokov. Kontraindikácie k operácii nájsť vysoký stupeň hypoxiou (saturácia arteriálnej krvi kyslíkom aspoň 70% a hematokrit 65-70%) a pľúcnej tepny hypoplázia, keď jeho priemer je menší než 1/3 šírky vzostupnej aorty.

Všetci títo pacienti, s výnimkou malých detí, ktorí majú ochorenie je pomerne dobrá, a nie sú tam žiadne závažné hypoxémia odyshechno-cyanotická útoky, je považovaný za ukazujú, že paliatívna chirurgia.

All paliatívna chirurgia sledovaný úlohu znížiť stupeň hypoxémie zvýšením prietoku krvi v pľúcnej tepne. Podľa postupu z prevádzky, môžu byť rozdelené do troch zásadne rôznych skupín: 1) mimosrdeční interoccular anastomózy, 2) paliatívna operácie, ktorých cieľom je odstránenie stenózy, 3) operácie vedúce k zabezpečeniu zvyšuje prietok krvi.

Začiatok úspešnej chirurgickej liečby Fallotova tetralógia bol položený Taussig, ktorý navrhoval zvýšiť efektivitu pľúcneho krvného prietoku uložiť anastomózy medzi podklíčkové a pľúcnej tepny. Prvé takéto operácie bola vykonaná v roku 1944 Blaloc. Bočné operácia prístupu sa vykonáva vo štvrtej medzirebier. Otvorením pleurálna dutiny sa izoluje ľavej vetvy pľúcnej tepny. Okolo neho a jeho vetvy rodia závitu páskou. Obdukciou mednastinalnuyu pohrudnice cez podklíčkové tepny a nádoba predstavuje 1-2 cm distálne od vypúšťania hlavne krku a štítnej žľazy. Na tejto úrovni podklíčkové tepny sa prekračujú.

To degraduje bližšieho konca smerom pľúcnice. Najvhodnejšie umiestnenie pas hornej plochy otvoru pľúcnice vytvoriť najväčšiu lumen podklíčkové tepny a je aplikovaná kontinuálne šev anastomóza.

Ako je znázornené na časovom operácie je veľmi účinné a uspokojivé výsledky sú uložené po kroku po dobu 10-15 rokov. Avšak, operácia je možno nie všetci pacienti. To sa nepodarí s krátkym kmeňom podklíčkové tepny. Účinnosť zariadenia úplne závisí na veľkosti lumen anastomózy, a preto je účelné vykonať s podmienkou, že podklíčkové tepny má priemer aspoň 5 mm.

Tou najlepšou voľbou anastomóza eliminuje tieto problémy bolo navrhnuté AA Vishnevsky a Doletsky DA (1960). Vo svojom postupe neukladá anastomózy priamo medzi podklíčkové tepny a pľúcne a zošitím koncov implantátu do bočných lodí.

Ďalej sa najčastejšie používajú v praxi, prevádzka je side anastomóza na stranu medzi zostupnej aorty a ľavej vetvy pľúcnice metódou vyvinutou Potts v roku 1946 g.

prevádzka Technology

Najlepší prístup je poster-laterálna torakotomie v piatom medzirebier. Po izolácii časti zostupnej aorty a ľavá vetva ciev pľúcnej tepny ľahko zmieriť. Aorta je v blízkosti steny stlačiť špeciálne klip alebo upnutie Satinskogo- prietok krvi v pľúcnej tepne sa zastaví utiahnutím otáčací proximálnej a distálnej k anastomóze určená. V oboch nádob vrty 5-6 mm v priemere a kontinuálne šijacie anastomóza aplikované vedľa seba.

Prevádzka je veľmi efektívna, k výraznému poklesu hypoxémia sa vyskytuje v prvých dňoch. Avšak, existencia priamej anastomózou aorty a pľúcnej tepny v 5-7 rokov vedie ku vzniku závažnej pľúcnej hypertenzie. Preto Davidson (1955) navrhol, že uloženie anastomózy s použitím syntetického protézy je našitá medzi aortou a pľúcnej tepny podľa typu konca na stranu. Ale táto operácia sa teraz používa menej a menej. Hlavným dôvodom pre to je technická obtiažnosť eliminácia anastomózy pri radikálnej korekcii defekte, vykonávané v druhej fáze liečby.

Zo všetkých typov extrakardiálne interoccular anastomoses najväčšie uznanie transakcie navrhnuté Waterston (1962) a zlepšenou Cooley (1966), - vytvorenie anastomózy medzi vzostupnej aorty a pravej vetvy pľúcnice.

prevádzka Technology

Pre anastomózy hrudník otvorený prístup k pravej prednej v treťom medzirebier. Perikard sa pozdĺžne otvorí a vydávať správnu vetva pľúcnice medzi aortou a hornej dutej žily. Satinský upnúť súčasne stlačiť pristenochnoe aortu a bližšie koniec pobočky pravého pľúcnice. Potom turniket uzavreté distálny koniec tepny. V stene aorty a tepny vrt s priemerom 3-4 mm a kontinuálne šijacieho anastomózy je aplikovaný.

Výhody sú nesporné operácie. O účinnosti ňou je Potts anastomóza, však, pre jeho realizácia nevyžaduje pitvu veľkej škály svalov, ktoré nie sú rozdelené mediastinálne kolaterál, je rovnako jednoduché hrať s pravej a levoraspolozhennoy oblúka aorty a na všetky vekové skupiny pacientov. Pri vykonávaní radikálnej operácie ľahko vziať v prekrývajúcim anastomózy počas mimotelového obehu pri prístupe cez aortu.

Medzi skupiny paliatívnej operácie, ktorých cieľom je odstránenie stenózy odolal skúške času iba valvulotomy pľúcnej chirurgie a resekcia infundibulyarnogo zúženie pri prístupe cez pravú komoru (Brock, Sellors, 1948).

prevádzka Technology

Môžu sa vykonávať prostredníctvom ľavého predného prístupu alebo pozdĺžne pitvať hrudná kosť. Po otvorení perikardu na prednej ploche komory sú vybrané avaskulárna oblasť, ktorá je superponovaný na peňaženku reťazca stehu a v ňom urobiť bodnú ranu. Cez ňu komorové dutiny vstúpiť do špeciálneho náradia. K eliminácii použitia chlopne valvulotomy rôznych prevedeniach a špeciálne infundibulyarny stenózy vyrezaný resector.

Krvácanie z komorovej dutiny je riadená utiahnutím peňaženka-reťazec stehom. Po skončení vnútrosrdcovú ventrikulárna fázy pracovného rany prišije v tvare písmena U stehov. Adekvátne hemodynamická výsledok operácie je zvyčajne možné získať len v tých prípadoch, keď existuje chlopne, alebo zúženie výstupného karty na veľmi obmedzenom priestore. Vo všetkých ostatných foriem stenózou výhodnejšie vykonávať operácie interoccular bypass.

Prevádzka radikálnej korekcia Fallotova tetralógia bola prvýkrát vyrobená Lillehei v roku 1954 a bola umožnená vďaka úspešnému rozvoju mimotelového obehu.

prevádzka Technology

Operácia sa vykonáva cez hrudnú strednej prístup. Sú spojené bežným mimotelového obehu a po štarte odhaliť pravú komoru. Pod kontrolou chlopne a odstráňte starostlivo vyrezané všetky svalové a vláknité štruktúry, ktoré prispievajú k prúdeniu obštrukcie krvi z pravej komory do pľúcnej tepny. V ďalšom kroku sa začína uzavretie defektom komorového septa. Okolo obvodu hranou na jej nad sebou v tvare písmena U spojov, ktoré sú potom pevné syntetické opravu tesné uzavretie defektu. Potom sa incízia bola prišitá komory kontinuálnym stehom.

Ak je operácia vykonaná u pacientov s pre-prekrytá skratov, ktoré eliminujú pred operáciou.

Výsledky a výhľad

Radikálna operácia, aj napriek pokračujúcej prevádzkovej aj mortalitou [110-30% VA Bucharinom (1967), Kirklin (1960), Bahnson, 1962)], sa ukázala ako najspoľahlivejší spôsob liečby pacientov s Fallotova tetralógia, pričom až 80 85% výborné a dobré dlhodobé výsledky.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno