Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.

IC Nevronet

URL

Trombofília hematogénne-stavy charakteristické sklonom k ​​rozvoju recidivujúce trombózy ciev (žily s výhodou) odlišné lokalizáciu poruší zloženie a vlastnosti krvi.

Etiológie, patogenézy. Existujú dve hlavné skupiny hematogénne trombofíliou: 1), najmä súvisiace so zmenami v reologických vlastností a bunkového zloženia krovi- 2) spôsobené abnormalitami v primárnej hemostázy. V prvej skupine sa izoluje formy spojené s prebytkom krvných buniek a jeho kondenzácie (polycytémia, erythrocytózy, trombocytémiou a podobne), s tvarom porúch a deformabelnosti erytrocytov (napríklad skleróza trombózy a infarktu v kosáčiková anémia), s nárastom viskozity plazmy (myelómu , Waldenströmova choroba, kryoglobulinemii, atď.). V druhej skupine izolovaných foriem: a) spojené so vzostupom afegatsionnoy funkcie doštičiek (vrátane v dôsledku nerovnováhy medzi stimulátory a inhibítory afegatsii plazma) -, b) spojené s nadprodukciou a hyperaktivity faktora Villebranda- c) spojených s nedostatkom alebo základných fyziologických abnormalít antikoagulanciá, antitrombínu III, proteínu C a s-z), spojených s abnormálne alebo nedostatkom koagulačných faktorov a zložiek fibrinolytického systému a kallikreinkininovoy (nedostatok faktora XII, plazmennog prekallikreinu, kininogen s vysokou molekulovou hmotnosťou, plaeminogena aktivátor, rad molekulárnych anomálií fibrinogénu a ďalšie.). Všetky z týchto porúch môžu byť dedičná, že je. E. geneticky podmienené a získané (symptomatickej).

Klinický obraz. Intenzita trombofília, frekvencie a závažnosti tromboembólie závisí na stupni hematologických porúch a príbuzných (pozadia) stavy, patologické procesy a dopady. Tak, keď polycythemia závažnosť trombotickom procesu závisí od stupňa poliglobulii a krvného zahustenie (zvýšenie hladiny hemoglobínu a hematokritu), rovnako ako na závažnosti hyperthrombocytosis. Pri nedostatku antitrombínu III, proteínu C a S mierou syndrómu tromboembolické úplne závislé na veľkosti zodpovedajúce zníženie plazmatických antikoagulancií pacienta a často vyvolala veľkú fyzickú námahu, trauma, intravenózna manipuláciu, chirurgia, tehotenstvo.

Konkrétne sú nasledujúce fadatsii trombofília s nedostatkom antitrombínu 111: 1), s ťažkými formami spontánnu recidivujúce tromboembolizmu a myokardiálnych orgánov počnúc od mladých (20-35 rokov) veku - keď antitrombínu úrovni III pod 40% - 2) tvorí hranicu s riedke spontánny trombóza, ale logickým vývojom tromboembolickej choroby (v mladom a strednom veku) po úrazoch, operáciách, veľkú fyzickú záťaž pri pôrode a stresových situácií (antitrombín III -40 - 65%) - 3) potenciálna forma - spontánna trombózy otsutst Existujú, ale sú ľahko dôjsť po intravenóznej manipulácie (pacienti nemôžu tolerovať žilovej defekt) v predĺženej nehybnosti (nedostatok pohybu, sedavé práce), obezity a všetky sú uvedené v predchádzajúcom odseku urýchľovať faktorov (antitrombín úroveň III sa pohybuje v rozmedzí 6-75%).

Všimnite si, že príjem hormonálnych antikoncepčných liekov, ktoré znižujú ďalšiu úroveň antitrombínu III, heparín predĺženú liečbu, liečených inhibítormi fibrinolyzní môže tiež vyvolať trombózu na pozadí relatívne malú počiatočnú nedostatku antikoagulačného alebo iných trombofilných podmienok. Takéto trombofília často klinicky debut u rakoviny (pľúc, obličiek a ďalších miest), je niekedy aj prvým príznakom nezistených nádorov [Trousseau syndróm). Klinicky všetky trombofília vyznačuje niekoľkými recidivujúce trombózou na rôznych miestach, v bazéne tromboembolické ochorenie pľúcnej embólii na infarkt tela, rozvíjanie, obvykle u pacientov s relatívne mladom veku.

Diagnóza je založená na detekciu sklonu k trombóze v relatívne mladom veku, často proces politopnye, intolerancia intravenózna manipulácia, detekcia familiárna predispozíciou k trombóze ("rodina tromboembolické") A laboratórne znaky charakteristické pre určitý typ trombofília.

Liečba sa má patogenicky odôvodnené, pretože použitie iba konvenčnými metódami liečby tromboprofylaxie často nie je dostatočne efektívna. Keď formuláre v súvislosti so zmenami v reologické vlastnosti a krviniek zloženie, spolu s antikoagulačnej a deeagregantami (kyselina acetylsalicylová, Curantylum) používajú flebotómia (pijavice), metódy hemodilúcii - (. Pozri leukémia) eritrotsite- a plateletpheresis, reopoligljukin, špecifickú liečbu trombocytémie a polycythemia , Pri nedostatku koagulačných faktorov a antikoagulancií (antitrombima III et al.) Sú účinné atramentová nahradiť významné množstvo transfúziu čerstvej zmrazenej plazmy alebo čerstvé (pri 300-600-900 ml / deň) v kombinácii s použitím na funkciu doštičiek a heparinizácii (bez transfúzie s plazmou alebo klesá jeho zavedenie heparín s antitrombínu III nedostatkom neúčinné). Substitúcia krioplazmoy tiež použitý v fibrinolytického a kallikreinkininovoy systému komponentov deficit a za určitých giperagregatsionnyh trombofília (s trombotickou trombocytopenickou purpurou, alebo ochorenia Moshkovich pacienti život môže byť uložený iba rýchlo vymeniť plazmatické transfúziu, t. E. Kombinácia hromadné plazmaferézy s tryskovým kvapôčok WWE

Cies čerstvej zmrazenej plazmy). Inak používať tradičné metódy liečenia trombózy, antikoagulanciami, trombolytikami a iných drog.

Prevencia. Identifikácia osôb s trombofíliou a rodín so sklonom k ​​trombóze, včas určiť typ trombofília, ich hmotnosť skríning možno účinne predchádzať a liečiť trombózy. A eliminácia provokujúce faktory, ktoré prispievajú k manifestácii ochorenia (boj hypokinéza, obezita, nadmerné fyzickej aktivity, potom sa ochladí, zlyhanie intravenózna a manipulácia hormonálnej antikoncepcie) včasné spojenie s konvenčným antitrombotickej terapie a korekcia profylaxiu krvi reológie, substitučnej liečby a plazmové-krioplazmennoy alebo cytapheresis môže výrazne uľahčiť pre trombofília, aby výstrahu alebo rýchlu úľavu tr mboambolichesogo proces. V mnohých formách ukazuje dlhšiu dobu (až do 1 roka a viac) použitím anabolických hormónov depotné - stanozolol Retabolilum et al :, pod vplyvom, ktorý zvyšuje syntézu v endotelu antitrombínu III a aktivátora fibrinolýzy, oslabené trofické zmeny v tkanivách končatín.

Prognóza je závislá od typu a závažnosti trombofília, účinnosť čistenia a pozadím základné formy patológie (polycythemia et al.), Stupeň nedostatku základného antikoagulantu a aktivátory poruchy fibrinolýzy antiagregačný aktivita cievnej steny a krvi. U ťažkých foriem, pacienti často umierajú alebo zakázať v mladom a strednom veku tromboembolizmu a taktné orgánmi. Včasné rozpoznanie podstaty ochorenia a vykonávanie substitučnej terapie a hemocorrection výrazne zlepšiť prognózu.