Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.

IC Nevronet

URL

Histiocytózou X skupina ochorení neznámej etiológie so spoločným patogenézy, vztiahnuté na reaktívne proliferácie gmstiotsitov s akumulačnými ňou narušená produktov látkovej výmeny.

Etiológie a patogenézy sú nejasné. Má sa za to, že je založená na imunopatologickej proces, ktorý podporuje ústredný alebo šírené proliferáciu histiocyty.

Klinický obraz. Existujú tri formy histiocytózou X: Choroba Abt - Letterer - Siwa, Henda choroba - Shyullera - Christian (xanthelasmatosis) Taratynova ochorenia (eozinofilná granulóm), ktoré sa líšia v klinickom obraze a prognóze. Možno, že všetky tri formy - jedna zabolevaniya- variácie možno pozorovať ich vzájomné prechody.

Ochorenie Abt - Letterer - Siwa je častejšia u malých detí. Vyvíja akútne (menej postupne) s vysokou horúčkou, kožná vyrážka (papuly v hrudnej kosti a chrbtice s žltej chrasty, krvácanie, mokvanie, seborrhea), hepatosplenomegália, generalizované lymfadenopatia, zápal stredného ucha a / alebo mastoiditida, ochorenia pľúc (intersticiálna pneumónia), ploché kostnej lézie, diabetes insipidus, exophthalmos, zvýšené ESR, neutrofilné leukocytosis. Röntgenové-deštruktívne zmeny v kostiach.

Ochorenie Henda - Shyullera - Christian postihuje deti všetkých vekových kategórií. Typické chyby kostí lebky a / alebo panvice, exoftalmom, diabetes insipidus. Možno pozorovať a kombinácie ďalších funkcií, ktorá je spojená s primárnou lézií alebo iných subjektov: obezita, zakrpatené telesný vývoj, hepatomegália, lymfadenopatiu, petechiálne vyrážku, seborrhea, zmeny v pľúcach, stomatitída. Krv je určená leukocytóza, eozinofília, zvýšený počet plazmatických buniek a retikula, zvýšenej sedimentácie erytrocytov, hypercholesterolémia, hypoalbuminémia, hyperglobulinemia, hyperbetalipoproteinemie. Často spojené sekundárne infekcie.

Taratynova choroba (eozinofilná granulóm) sa prejavil predovšetkým v detí školského veku. Typická: slabosť, únava, znížená chuť do jedla, bolesť v kostiach (ovplyvňuje ako ploché a rúrkové kosť), zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, niekedy eozinofília. V niektorých prípadoch je ochorenie bez príznakov a výsledkom spontánny vyliečenie. Röntgenový odhalila poškodenie kostí ložísk, často guľaté alebo oválne plochy bez sklerózy. Malý počet prípadov, klinický obraz ochorenia živší: diabetes insipidus, exophthalmos, hepato alebo hepatosplenomegália, anémia, rôzne zmeny na koži a ďalšie.

Diagnóza je založená na údajoch z laboratórne a výskum, myelograms, kožu a biopsia lymfatických uzlín, ktoré odhaľujú hyperplázia retikulárne eozinofilov tkanív, penových buniek.

Diferenciálna diagnostika musí byť vykonané s osteomyelitídy, kostnej tuberkulózy, osteosarkóm, neuroblastómu, fibrózne osteodystrofia, Hodgkinova choroba, leukémia, glikolipidozami (Gaucherovej choroby a Pickovej Nimana-), portálnej hypertenzie.

Liečba sa zvyčajne vykonáva v nemocnici. Pri akútnych prejavoch podávaných glukokortikoidov v kombinácii s cytostatikami (vinkristín, leykeran, hlorbutin et al.). Prednizolón na 40 mg na 1 štvorcový. m povrchu tela dieťaťa podávaný denne po dobu 2 týždňov. Vinkristín 1,5 mg / sq. m / 1 krát za týždeň alebo leykeran - 0,1 mg / kg denne dovnútra je napríklad 2 týždne, potom 2 týždne pauza. Takéto liečebné cykly vykonávané do 10. V ochorenia Henda -Shyullera - kresťanské a Taratynova, ak nie generalizované poškodenie vnútorných orgánov, strávia menej masívne terapiu. Vo všetkých prípadoch, je primárna liečba je spojená s príznakmi (laloku hypofýzy drogy, hydrochlorotiazid, vitamíny). Existujú náznaky efektívnosti decaris (levamisol) a thymosin (timapina).

Prognóza ochorenia Henda - Shyullera - kresťanské a Taratynova priaznivejšie než u ochorení Abt - Letterer - Ziba, a je určená včasnej liečby.