Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.

DIC sa vyskytuje u mnohých chorôb a všetkých koncových podmienok. To sa vyznačuje tým, diseminovanej intravaskulárnej koagulácie a agregácie krvných buniek, aktivácie a vyčerpania zložiek koagulačného a fibrinolytického systému (vrátane fyziologických antikoagulanty), porušenie mikrocirkulácie v orgánoch s ich degeneráciu a dysfunkciu, výrazný sklon k trombóze a krvácanie. Microthrombogenesis a blokáda mikrocirkulácie môžu šíriť prostredníctvom obehového systému s prevaha procesu v cieľových orgánoch (alebo shokorganah-pľúc, obličiek, pečene, mozgu, žalúdka a čriev, nadobličiek a ďalšie.), Alebo v jednotlivých orgánov a častí tela (regionálna forma) , Tento proces môže byť akútna (často fulminantná), subakútne, chronické a recidivujúce s obdobiami exacerbácie a ustúpila.

Etiológie, patogenézy. Akútna DIC je sprevádzaná závažnými septikov infekčných ochorení (vrátane potratu, pri pôrode, v novorozhdennyh- viac ako 50% všetkých prípadov), všetky druhy šoku, deštruktívne procesy v orgánoch, vážnym zraneniam a traumatické chirurgických zákrokov, akútna intravaskulárnej hemolýzy (vrátane prípadu, kedy nezlučiteľných krvných transfúzií), pôrodná patológie (prezentácia a včasné odtrhnutie placenty, embólia plodovej vody, najmä infikovaných, ručné odstránenie placenty, hypotonického krvácanie, masážne rohož a keď atónia), masívne transfúzie (zvyšuje riziko pri použití krvi po 5 dňoch skladovania), akútna jed (kyseliny, alkálie, a hadiu jedy a kol.), niekedy akútne alergické reakcie, a všetky z koncových stavov. syndróm patogenézy vo väčšine prípadov je spojená s masívnou príjmom tkaniva do krvného zrážacieho stimulantov (tkanivový tromboplastín a kol.) a aktivátor agregácie krvných doštičiek, poškodenie veľkej časti cievny endotel (bakteriálna endotoxíny, imúnne komplexy, zložky komplementu, výrobky z buniek a bielkovín rozkladu) , Infekčných procesoch hrá dôležitú úlohu pri tvorbe syndrómu pľúcnej tiesne (pľúcneho šoku) septiky zrážanie stimulanty a enzýmy, ktoré poškodzujú mikrovaskulárnych steny intenzívne tiež produkovaný makrofágy (monocyty), a posledný neytrofilami- vylučovaný elastázy.

Subakútnej DIC, striedal v konečnom štádiu akútnej, pozorovaný, keď zapaľovač pri všetkých vyššie uvedených podmienok, ako aj neskoré gestačný toxikózy, úmrtie plodu, leukémie, imunokomplexami ochorení (subakútna formy hemoragické vaskulitída) temolitikouremicheskom syndrómu (môže dôjsť a akútne DIC).

Chronická DIC často komplikuje malignity (riek pľúca, obličky, prostata, pečeň, atď), chronická leukémia, všetky formy krvných zrazenín (eritremii, erythrocytózy) hyperthrombocytosis (keď sa počet krvných doštičiek v 8-109 L, chronické . srdcové a pľúcne zlyhanie srdca, hroniosepsis, vaskulitída, hemangiom obrie (Kazabaha-Merritt syndróm), chronickej DIC je masívny krvný kontakt (najmä opakovane) s cudzím povrchom - pri chronickej hemodialýze th nedostatočnosť obličiek, použitie mimotelového obehu zariadení.

Patogenicky špeciálny tvar spojené so znížením antiagregatsionnogo potenciálu cievnej steny a krv je trombotická trombocytopenická purpura (Moschcowitz'disease).

Schematicky patogenézy DIC môže byť reprezentovaná nasledujúcou sekvenciou patologických javov: aktivačného systému hemostázy sa zmenou hyper a gipokoagupyatsii fáz - intravaskulárnej koagulácii, agregáciu krvných doštičiek a červených krviniek - mikrotrombirovanie ciev a cirkulácie blokády v orgánoch s ich dysfunkcie a degenerácia - vyčerpanie zložiek zrážanlivosti a fibrinolýza krvný systém, fyziologické antikoagulanciá (antitrombín III, proteínu C a S), pokles počtu krvných doštičiek (trombocytopénia Spotreba). Podstatne ovplyvňuje toxické účinky produktov odbúravania proteínov akumuluje vo veľkom množstve v krvi alebo v orgánoch, v dôsledku prudkého aktivácie proteopiticheskih systémov (koagulácia, kallikreinkininovoy, fibrinolytickú, doplnenie a kol.), Poruchy krvi, hypoxia a nekrotické zmeny v tkanivách, časté útlm detoxikačné a exkrečnou funkcie pečene a obličiek. Tento proteolytický explózie k akumulácii v krvi a extravaskulárneho priestoru toxických produktov bielkovín rozkladu slúžila ako základ pre vývoj a použitie radu nových účinných spôsobov liečby DIC - plazmaferéza a transfúzie čerstvého natívneho alebo čerstvé mrazené plazmy, podávanie vysokých dávok ahantiproteaz, použitie mimotelového metód čistenie krvi a t. d.

Symptómy vnútri. Klinický obraz sa skladá zo znakov hlavného (pozadia) ochorenie, ktoré spôsobili rozvoj intravaskulárnej koagulácie, a väčšina z DIC. Druhé, v jeho vývoji, prechádza nasledujúcimi krokmi: 1 - hyperkoagulačný a tromboobrazovaniya- II - prechod z hyper- do gipokoagupyatsii viacsmerné smeny s rôznymi parametrami koagulácie krovi- III- hlboké hypocoagulation (až na plný incoagulability krvi a trombocytopénia);

IV - zvrátiť vývoj DIC.

V prípade akútneho DIC prvú prechodnú fázu, to je často vidieť. Pre rozpoznanie by mali venovať pozornosť k miernemu zrážanlivosti punktiruemyh žily a ihly sa vzorky krvi, veľmi rýchlu krvnej koagulácie in vitro (napriek zmiešaní s citranov), vznik nemotivovaný trombózy a známky orgánové dysfunkcie (napr, znížené vylučovanie moču v dôsledku porúch cirkulácie v obličky vznikajúce ako skorá príznak zlyhanie obličiek). Stále akútnej DIC je najprv zistená pri výskyte viac krvácanie v mieste vpichu, palpácia, pod manžety miesto na meranie krvného tlaku v šikmých častiach tela-na dlhé a často opakované krvácanie z defektu kože na prstoch alebo v lakti, ostrý posilnenie krvácanie difúzny typ operačného sa po- s krvácanie z maternice (počas pôrodu, post-interrupcie starostlivosť atď) bez viditeľných miestnych príčin krvácanie serózna blany, zlý krvný zrážanlivosti výsledný (malý b Červené Fast rozrušené zrazeniny, plná incoagulability). Často zároveň sú nosné a gastrointestinálne krvácanie, existujú náznaky mikrocirkulácie porúch orgánov - pľúc (náhly nástup časté neefektívne dýchanie, cyanóza, pískavé dýchanie), obličkách (pádu diurézy, bielkovín a červených krviniek v moči), mozgu (letargia, dopravné zápchy), nadobličky (opakované pokles krvného tlaku), pečene (bolesť v pravej predrebere, hyperbilirubinémia, žltačka). Môže dominovať jedna, ostatné poruchy orgánov.

Laboratórne priznaki- viacsmerové zmeny v systéme zrážania krvi prechádza do hlbokej hypocoagulation (spomalenie zrážanie krvi a plazmy v parciálny tromboplastínový test, test autokoagulyatsionnom na tromboelastogramma predĺženie trombínu a protrombínového času, zníženie plazmatických koagulačných faktorov (vrátane fibrinogénu) - zvýšenie spontánnej zhlukovaniu krvných doštičiek (obilnín plazma), v kombinácii s trombotsitopeniey- vysoký krvný zničená (fragmentácii) erytrocytov itov;

Pozitívne výsledky jedného alebo viacerých paracoagulation testy na detekciu aktívny trombín cirkulujúce v krvi a komplexy rozpustného fibrínu monomial-priekopy (SfmC) - etanol, protaminsulfatnogo, beta-naftol, ortofenantrolinovogo. Vzhľadom k tomu, intenzívne fibrinolýza zvýšené plazmatické hladiny enzymatické degradácii produktov fibrínu (FDP) stanovené imunologicky alebo lepenie skúšobným stafylokoky (CNS). V dôsledku intenzívneho intravaskulárnej koagulácie a fibrinolýzy v obehu so zníženým obsahom nielen faktorov zrážania krvi a krvných doštičiek, ale hlavné antikoagulačnej - antitrombín III (heparínový kofaktor) proteínov C a S, a plazminogén (plazminogénu) a jeho aktivátory (plazme prekallikreinu, vysokomolekulárne kininogen et al.).

V tomto ohľade je blokáda cirkulácia a hypoxii orgánu zistené zloženie plynu porušenie krvi, acidobázická rovnováha, neskôr sa zvyšuje v kreatinínu obsahu v plazme močoviny (akútne zlyhanie obličiek), bilirubín (hemolýza, poškodenie pečene).

Tak, akútna DIC - ťažkej havárie organizmus, ktorý sa nastaví na rozdielu medzi životom a smrťou, ktorý sa vyznačuje poruchami ťažké fázy v hemostatického systému, trombóza a krvácanie mi, poruchy mikrocirkulácie a závažné metabolické poruchy v orgánoch s výraznou ich dysfunkcia, proteolýze, intoxikácie, rozvoj alebo prehĺbenie pôsobenia šoku (hemokoagulácie-gipovopemichesksy prírody).

Diagnóza. Včasná diagnóza je situačná a je založený na identifikácii týchto chorôb a vplyvov, za ktorých sa prirodzene vyvíja DIC (infekčné-septický procesov, všetky druhy šoku a závažnej hypovolémie, akútna intravaskulárnej hemolýzou, rad typov pôrodné patológie, a tak ďalej. D.). Vo všetkých týchto prípadoch sa čoskoro profylaktické liečbe DIC k vývoju označených klinických a laboratórnych známok nej. V prítomnosti príčinných faktorov spôsobuje

DIC, vývoj posledne stáva nepochybne výskyt krvácania v rôznych miestach, známky akútnej respiračnej nedostatočnosti (tachypnoe, dýchavičnosť, cyanóza), akútne zlyhanie alebo hepatorenální zlyhanie, zosilnenie a opakovanie javy šoku raznonap-systematické poruchy spôsob rôznych parametrov zrážania krvi, prechod hyperkoagulability v gipokoagu hlboké-denie v kombinácii s agregáciou plazmatických buniek (zákal, vločky) a trombocytopénia. krvácanie zmiešaného typu (viď. hemoragická diatéza a syndrómov v systéme kapitola ЂBolezni kroviЂ). Navyše DIC dokumentované pozitívne paracoagulation testy (v etanole, protaminsulfatnym, beta-naftol, orto-fenantrolin), detekcia zvýšenie plazmatických hladín PDF (rýchla metóda - stafylokokové adhézny test) detekovanej v sére po koagulácii fibrinogénu zablokované nej jedu pridávanie had piesčité f-diery (tvorbu zrazeniny v sére druhý). Všetky tieto testy rýchlo realizovateľné, ale liečba by nemala byť odložené, kým nebudú vykonané.

Akútna liečba DIC by malo byť v prvom rade k rýchlemu odstráneniu jej príčiny. Bez skorý úspech začal kauzálny liečbu nemôže spoliehať na záchranu života pacienta. Pacienti, ktorí potrebujú okamžitú smere alebo prevodom na jednotke intenzívnej starostlivosti, je nutné, aby sa proces hojenia resuscitáciu, transfúzie a špecialistov v hemostatického systému patológiu. Hlavné patogenetické terapia zahŕňajú aktivity proti prúdom, vnútrožilovej kvapkanie heparín atramentová transfúziu Čerstvé natívne alebo čerstvé zmrazené plazmy, ak je to nutné, s plazmozamenoy, kontrolu krvácania a hlbokého anemizatsiey (krvné náhrady svezhetsitratnaya krvné eritrovzves), akútne respiračné zlyhanie (čoskoro pripojenie ventilátora) a acidobázická rovnováha, akútne zlyhanie obličiek, alebo hepatorenální.

Heparín sa musí podávať intravenózne (v izotonickom roztoku chloridu sodného, ​​a plazma, atď.). V niektorých prípadoch, v kombinácii s subkutánnom injekciami jeho vlákien v prednej brušnej stene pod pupočnej línie. Intramuskulárna injekcia sa neodporúča vzhľadom k rôznym liek resorpcie rýchlosti (čo sťažuje dávkovanie), tvorbe pľúc v podmienkach rozvoja rozsiahlych DIC infikujú hematómov. Heparín dávka sa mení v závislosti od tvaru a fázu DIC: pod Hyperkoagulácia a začiatkom predvoleného obdobia, ak je uložený ešte dostatočne zrážanie jeho denná dávka v neprítomnosti bohatý zdroj krvácania môže byť až 40 000 až 60 000 U (500 až 800 U / kg). Ak sa na začiatku DIC nasleduje silné krvácanie (krčka, vredov alebo nádorov a rozpadajúce sa t. D.), alebo je tu vysoké riziko výskytu (napríklad, v ranom pooperačnom období), denná dávka heparínu by sa mala znížiť o 2-3 krát. V týchto prípadoch, ako v hlbokom hypocoagulation fáza (II-111 kroku DIC), podávanie heparínu sa používajú hlavne na pokrytie transfúzie a krvná plazma (napríklad, na začiatku každého transfúznej 2500-5000 IU heparínu sú podávané spolu s odkvapkávacia gemopreparatom).

V prítomnosti proteínu v krvi u pacienta Ђostroy fazyЂ (napríklad, akútne infekčné a septické procesy, masívne deštrukcii tkaniva, popáleniny) dávky heparínu, naopak, má byť čo najvyššie, pretože tieto proteíny sa viažu heparín a inhibovať jeho antikoagulačný účinok. Nedostatok účinku heparínu možno vzťahovať na blokádu a zníženie v plazme pacienta, jeho plazma kofaktoru - antitrombínu III. Preto často podstatné zvýšenie účinnosti liečebnej kapacity nedosiahne dávky heparínu a čoskoro pripájanie atramentové transfúziu čerstvej zmrazenej plazmy alebo natívne (na 800-1600 ml za deň 2-4 dávok). Tieto transfúzie sú uvedené vo všetkých fázach DIC, kompenzujú nedostatok všetkých zložiek koagulačných a fibrinolytického systému, vrátane antitrombínu III a proteínu C a S (deplécia, ktorá pri DIC je obzvlášť intenzívny - niekoľkonásobne rýchlejšie ako všetky prokoagupyantov) , vám umožní vstúpiť do krvného riečišťa úplnú sadu prírodných antiproteáz a faktorov znižujúcich antiagregatsionnogo aktivitu krvi a endoteliálny thromboresistance.

V niektorých prípadoch (najmä u infekčných a toxické formy DIC) alebo transfúziu čerstvej zmrazenej plazmy Fresh natívny vykonanú po sedení plazmaferéza - (! Iba po stabilizácii hemodynamiky) odstránenie 600-1000 ml plazmy pacienta. Ak DIC infekčné a septický povaha a rozvoj syndrómu pľúcne ťažkosti ukazuje plazmatsitaferez ako v patogenéze týchto foriem hrajú dôležitú úlohu leukocytov, z ktorých niektoré sa začínajú vyrábať tkanivový tromboplastín (mononukleárny bunky), a ďalšie esterázy, čo intersticiálna pľúcny edém (neutrofilov) , Tieto metódy a plazmoterapii plazmozameny výrazne zvýši účinnosť liečby DIC a jeho choroby, spôsobujúce zníženie letalitu na niekoľkokrát, čo robí ich cestu do hlavného liečbe pacientov s touto poruchou hemostázy. S podstatným anemizatsii pripojené k tejto terapii transfúziou Konzervované krvi (denne alebo až do 3 dní skladovania), červených krviniek a suspenzie erytrocytov (hematokritu index by mal byť udržiavaná nad 25% gemoglobina- z viac ako 80 g / l, erytrocytov - 3 (1012 / l vyššie). nemal by sa snažiť o rýchle a úplné normalizáciu krvného červená, ako je potreba stredne hemodilúcia obnoviť normálnu mikrocirkulácie v orgánoch. je potrebné mať na pamäti, že príliš hojné transfúzie (najmä kon ervirovannoy krvi nad 3 dňoch skladovania) zhoršiť DIC (masívne transfúzie syndróm), v spojení s transfúznou terapiu vyžaduje určité obmedzenia prísne účtovné suma transfúziu krvných zložiek a krvných produktov, ako aj straty krvi, strata telesných tekutín, objemu moču. Malo by byť si uvedomiť, že akútna DIC je ľahko komplikuje pľúcny edém, takže významná preťaženie obehového systému v syndrómu sú nebezpečné.

Štádium DIC III a vyjadrené proteolýzy v tkanivách (sneť, nekrotizujúca pankreatitída, akútna pečeňové dystrofie, atď) plazmaferéza a atramentová transfúziu čerstvej zmrazenej plazmy (pod krytom nízkych dávok heparínu - 2500 jednotiek na injekciu) v kombinácii s opakovaným intravenóznej aplikácii veľkých kontrikala dávky (až 300 000- 500 000 U alebo viac), alebo iné inhibítory proteáz. V neskorších štádiách vývoja DIC a jeho variantov sa vyskytujú na pozadí hypoplázia a dysplázia kostnej drene (žiarenie, cytotoxické ochorení, leukémie, aplastická anémia) pre zastavenie krvácania, je teda tiež produkujú transfúziu krvných doštičiek koncentrátov (viď. Leukémia akútnej choroby z ožiarenia v kapitole ЂBolezni kroviЂ systém).

Dôležitým prvkom komplexnej terapie je použitie protidoštičkové činidiel a liečiv, ktorá zlepší mikrocirkulácie

v orgánoch [Curantylum, dipiridzmol v kombinácii s dopamínovým trentalom- -. pri zlyhaní obličiek, v-adrenobloka Tori (Sermion), tiklopidín, defibrotidu a kol]. Dôležitou zložkou liečby - čoskoro spojenie vetranie. Odstránenie pacienta z šoku uľahčuje aplikáciu antiopioidov - naloksana et al.

Prechod do hypocoagulation a krvácavé fáze dochádza buď postupne, alebo naraz (často s transformáciou na akútnu DIC). Časté (najmä v infekčných a septikov, neoplastických formy) opakuje fázové posuny hyper- a antikoagulačnej terapie.

Subakútnej DIC. Symptómy vnútri. Charakteristický dlhší ako v akútnej DIC, počiatočné obdobie giperkoagulyatsii- asymptomatické alebo prejavujúca trombóza a mikrocirkuláciu poruchy v orgánoch (preťaženie, úzkosť, inštinktívny pocit strachu, znížené vylučovanie moču, opuchy, bielkovín, a vojne v moči).

Diagnóza na základe detekcie kombinácie príznakov hlavné ochorenie s trombózou a (alebo) iné lokalizácie krvácania (modriny, najmä v oblasti injekcie, trombóza v miestach vpichu) a znaky mikrocirkulácie poruchy v orgánoch. Štúdia krvného detekovaný fázovým posunom hyper- a hypocoagulation, multidirectional smeny koagulačných testoch, hyper- alebo stredne gipofibrinogenemia často hyperthrombocytosis. Paracoagulation testy (etanol, protaminsulfatny et al.), Stabilne polozhitelnye- FDP v plazme zvýšila.

Liečba - priľnavosť k základnému terapii ochorení odkvapkávacia intravenóznou a subkutánnou injekciou heparínu (dennej dávky v rozmedzí od 20 000 do 60 000 IU), činidlá proti doštičkám (dipyridamol, Trentalum et al.). Rýchla úľava alebo oslabenie proces je často dosiahnuté iba pri plazmaferéza (odstránenie 600-1200 ml plazmy denne) a nahradenie časti čerstvé, natívne alebo čerstvé mrazené plazmy, čiastočne - krvné náhrady riešenia a albumín. Tento proces sa vykonáva pod rúškom nízkych dávok heparínu.

Chronická DIC. Symptómy vnútri. Na pozadí hlavných symptómov ochorenia výrazný krvný giperkoagupyatsiya (rýchle spontánne zrážanie krvi v venah- a ich prokole- ihiel, trubiek) gi-perfibrinogenemiya, sklon k trombóze, pozitívne skúšky paracoagulation (etanol, protaminsulfatny et al.). Krvácanie čas v Duke a Borchgrevink často skrátených krvných doštičiek je normálne alebo zvýšené. Často odhalí ich samovoľnému hyperaggregation - malé vločky v plazme. V niektorých formách je k zvýšeniu hematokritu, hladina hemoglobínu vysoká (160 g / l alebo viac) a erytrocyty (viac ako 5 (1012 / L), spomalenie ESR (menej ako 4-5 mm / h). V niektorých prípadoch sa prejavujú nemotivovaní viac žilovej trombózy, vrátane neidentifikovaný rakoviny iného miesta (Trousseau syndróm), v imunitných vaskulitída, kolagenózy, a ďalšie. v iných prípadoch, ľahko sa objaví krvácanie, petechie, ekchymóza, krvácanie z nosa a ďasien, a tak ďalej. d. (v kombinácii s trombózou a bez ).

Liečba je rovnaká ako vo forme subakútnej. Keď poliglobulii a koncentrovaní krv - Púšťanie žilou, pijavice, cytapheresis (odstránenie červených krviniek, krvných doštičiek a kameniva), hemodilúcia (reopoligljukin intravenózne 500 ml denne alebo každý druhý deň). Keď hyperthrombocytosis - disaggregants (kyselinu acetylsalicylovú z 0,3-0,5 g denne Trentalum a kol.).