Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.

Vrodené srdcové chyby, vývoj plodu srdcové chyby (v Vol. H. jej ventilov, diskových oddielov) a veľkých ciev. Ich frekvencia sa pohybuje v rôznych oblastiach, v priemere, ktoré sú pozorované u približne 7 z 100 živých novorozhdennyh- u dospelých sú oveľa vzácnejšie. V malom počte prípadov deformácie majú genetický pôvod, hlavnými dôvodmi pre ich rozvoj považované za exogénne vplyvy na organogenézy hlavne v prvom trimestri (vírusové, napr., Rubeoly a ďalšie materská choroba, alkoholizmus, užívanie niektorých liekov, ionizujúcemu žiareniu, atď. ) .. Všetky vrodené vady môže byť sťažené infekčné endokarditídy s výskytom ďalších ventilových lézií.

Klasifikácia. Navrhla niekoľko klasifikácia vrodenou srdcovou vadou, ktorá je spoločná s princípom delenia vád ich vplyv na hemodynamiku. Väčšina zovšeobecňuje systematizácia vady vyznačujúci sa tým, že je kombináciou, najmä vplyv na pľúcne prietok krvi v nasledujúcich 4 skupín.

I. Poruchy s nezmenenou (alebo malou zmenou), pľúcna prietok krvi: srdcové abnormality polohu, anomálie aortálneho oblúka, koarktácia typu dospelých it, aortálna stenóza, aortálna atrézia, pulmonálna chlopne nedostatočnosti-zavrieť stvola- mitrálnej chlopne, atrézia a zlyhanie-zatvorené trehpredserdnoe srdcových vád koronárnej artérie a srdcové systém.

II. Zveráky s médiom preťaženia, pľúcna cirkulácia:

1) nie je sprevádzaný začiatku cyanóza - ductus arteriosus, predsieňových porúch a komorového septa, Lutembacher syndróm aortolegochny fistuly, koarktácia aorty dieťaťa komponentu 2), v sprievode cyanóza -trikuspidalnaya atrézia s veľkým defektom komorového septa, ductus arteriosus s ťažkou pľúcnou hypertenziou a prietok krvi z aorty do pľúcnej kufra.

III. Zveráky s hypovolémiou pľúcnej cirkulácie:

1) nie je sprevádzaný cyanóza - izolované pľúcna stenóza stvola- 2) sprevádzané cyanóza - trojica tetrad a pentád Fallotova, trikuspidální atrézia s zúženie pľúcnou trupu alebo malý defektom komorového septa, Ebsteinova anomálie (offset chlopne trikuspidálnej chlopne do pravej komory), pravá komora hypoplázia ,

IV. Kombinované vady v rozpore vzťahov medzi rôznymi časťami srdca a veľkých ciev: prevedenie aorty a pľúcnej trupu (úplné a správne), ich výstup jednej z komôr, Taussig syndróm - Bing, truncus arteriosus, tri-chambered srdce s jedinou komorou, a ďalšie.

Vyššie uvedená jednotka vád má praktický význam pre ich klinické a najmä rádiologické diagnostike, t. K. neprítomnosť alebo prítomnosť hemodynamických zmien v menšom obehu a ich povaha umožňuje vykonávať defekt zo skupín I až III alebo navrhnúť malformácií skupinu vzorca IV, pre diagnostiku, ktoré vyžadujú obvykle angiokardiografii. Niektoré vrodené srdcové chyby (najmä v skupine IV) sa vyskytujú veľmi zriedka a len u detí. U dospelých zlozvykov skupiny 1-II často odhalil umiestnenie srdca anomálie (predovšetkým dextrokardie), anomáliami aortálneho oblúka, koarktácia nej, aortálna stenóza, ductus arteriosus, predsieňových a komorových vady peregorodok- zverákov

Skupina III - izolované stenóza pľúcneho kmeňa, trojica a Fallotova tetralógia.

Klinické prejavy a priebeh určuje defektu typu, povahy a načasovanie hemodynamické dekompenzácia nástupu obehu. Zveráky doplnených o včasné cyanóze (tzv. "modrý" zveráky) dôjsť ihneď alebo krátko po narodení. Mnoho vady, najmä 1 a skupina II, mnoho rokov sú bez príznakov, zistená náhodne pri preventívnom vyšetrení a dieťa, keď prvé klinické príznaky hemodynamických už v dospelom veku pacienta. Chyby III a IV skupiny môžu byť sťažené relatívne mladom srdcového zlyhania vedúce k smrti.

Diagnóza je stanovená komplexnú štúdiu srdca. Srdcové počúvaním je dôležité pre diagnózu chyby tvaru hlavne len vtedy, keď ventil defekty, podobné získané, teda pri valvulárnou nedostatočnosť alebo stenóza ventilových otvorov (pozri srdce malformácie získané.), V menšej miere - .. V ductus arteriosus a komorového septa vady. Počiatočné diagnostické testy pre podozrenie vrodených srdcových vád nutne zahŕňa elektrokardiografie, echokardiografia a röntgen hrudníka srdca a pľúc, čo je vo väčšine prípadov môže rozpoznať sadu línií (echokardiografia) a nepriame známky určité vady. V prípade jednotlivých chlopní lézií vykonáva diferenciálnu diagnostiku s získaných vady. Úplnejší diagnostického vyšetrenia pacienta, vrátane, pokiaľ je to nutné angiokardiografii a snímaním srdcovej komory, srdcovej chirurgie vykonáva v nemocnici.

Liečba samotným operáciu. V prípade, že operácia je možné, že pacient je predpísaná režim obmedzené fyzickej aktivity, doba odkladá dekompenzácia vadu, a v prípade výskytu srdcového zlyhania sa vykonáva hlavne svojou symptomatickú liečbu. Niektoré vrodené srdcové chyby (Ch. Arr. Z 1 skupín) nevyžadujú osobitné zaobchádzanie.

Nižšie sú uvedené niektoré vrodené srdcové ochorenie vyskytujúce sa u dospelých najčastejšie.

Dextrokardie -distopiya srdce v hrudnej dutine s umiestnením na väčšiu časť vpravo od pozdĺžnej osi tela. Táto anomália srdca volal dekstroversiey mieste bez inverzie jej dutín. Ten je zvyčajne spojená s ďalšími vrodených srdcových vád. Dextrokardie dochádza najčastejšie inverzie predsieňou a komôr (to sa nazýva pravda alebo zrkadlo), ktoré môže byť jedným z prejavov úplného spätného usporiadanie vnútorných orgánov. Zrkadlo dextrokardie nie sú spojené, zvyčajne s inou vrodenou srdcové choroby, hemodynamické poruchy, keď chýba.

Diagnóza je navrhnuté, keď zistí, pravoraspolozhennogo vrcholový tlkot srdca, a zodpovedajúce zmeny bicie hranice relatívnej srdcovej jednotvárnosť. Potvrdenie diagnózy EKG a X-ray štúdie. EKG v pravom dextrokardie hrotmi P, R a Tg vedie aVL a 1 sú orientované smerom nadol a smerom nahor do olova aVR-, t. E. Marked vzoru pozorované u zdravého človeka pri výmene vzájomnej usporiadaní elektród na ľavej a pravej strane hrudi vedie ruke- amplitúda zuby R na smer chladného olova nezvyšuje, ale znižuje. ECG má obvyklú formu, ak sú zamenené elektród na končatinách, a set prsníka v ľavom pravom symetrické polohe.

Rádiograficky určený zrkadlový obraz kardiovaskulárneho puchka- vyznačujúci sa tým, pravého srdca tieň obrys tvorené ľavej komory a ľavej - pravej predsiene. Po úplnom obrátení orgány pečeň, prehmataním, poklepe a rádiograficky detekovaný ľavým mali pamätať a hlásiť bognym že dodatok tejto anomálie sa nachádza na ľavej strane.

Liečba dextrokardie nie v kombinácii s inými srdcové chyby, sa nevykonáva.

Defekt komorového septa - jedna z najčastejších vrodených srdcových vád, vr dospelí ... Defekt je lokalizovaný v membráne, alebo svalové časti prepážky, oddiel niekedy úplne chýbajú. ECFI vada umiestnená nad nadzheludochnogo hrebeňom pri koreni aorty alebo priamo v ňom, potom obvykle súčasťou tohto vice aortálna chlopňa.

Hemodynamické poruchy spojené s vád priečok, sa stanoví ich veľkosti a pomeru tlaku v obehu veľké a malé kruhy. Malé chyby (0,5 - 1,5 cm), sa vyznačujú tým, výbojom v defektu ľavej malých objemov krvi, ktorý dáva prakticky žiadne hemodynamiky. Čím väčší je vada a množstva vypúšťaných krvi skrz neho, tým skôr dochádza hypervolémia a hypertenzia pľúcne, pľúcnej vaskulárnej sklerózu, preťaženie ľavej a pravej komory srdca s výsledkom zlyhania srdca. Najťažšie vada pri vysokej pľúcnej hypertenzie (Eisenmenger komplexu) s vypúšťanie krvi cez defekt sprava doľava, ktorý je sprevádzaný ťažkou arteriálna hypoxémie.

Symptómy vada s viacerými chybami dôjsť počas prvého roka života: deti zaostávajú vo vývoji, neaktívne, bledny- s rastom pľúcnej hypertenzie, dýchavičnosť, cyanóza pod zaťažením, sa tvoril srdce hrb. III-IV medzirebier pozdĺž ľavého okraja sterna určí systolický intenzívny hluk a zodpovedajúce systolický chvenie. Zistený zisk a srdce prízvukom a tón pľúcne kufra. Polovica pacientov s veľkými defektmi prepážok nežijú až na 1 rok kvôli závažným srdcovým zlyhaním alebo pridanie infekčné endokarditídy.

V malom defektu svalovej časti prepážky (Tolochinova ochorenie - Roger) podpredsedovia mnoho rokov môže byť bez príznakov (deti vyvíjajú normálne psychicky i fyzicky), alebo prevažne zjavne častý zápal pľúc. V prvých 10 rokov života môže byť spontánny uzáver malé defekta- v prípade, že vada zostáva, v nasledujúcich rokoch sa postupne zvyšuje pľúcnej hypertenzie, čo vedie k zlyhaniu srdca. Intenzita systolického šelestu je závislá od objemu krvi cez rýchlosťou defektu vypúšťanie S rastúcou pľúcnu hypertenziu oslabuje hluk (môže zmiznúť úplne), zatiaľ čo zisk a zaostrenie a tón pľúcneho kmeňa narastayut- objavia niektorí pacienti diastolichesny hluk Grahama Napriek tomu vzhľadom na relatívnu nedostatok kpapana pľúcna kufor. Diastolický šelest môže byť spôsobená súčasným vady aortálnej nedostatočnosti ventilu, prítomnosť roj by si s významným znížením diastolického a tlakového pulzu zvýšenie, skoré príznaky závažnej pepertrofii levogozheluaochka.

Diagnóza komorového septa je nastavená v závislosti na farebnej Dopplerovské echokardiografia, vľavo ventrikulografii a srdcové katetrizácia. Zmeny v EKG a X-ray dáta o srdce a pľúca sa líšia pre rôzne veľkosti chýb a rôznym stupňom pľúcnej gipertenzii- správne odhadnúť diagnóza pomáhajú len vtedy, keď jasné dôkazy o hypertrofia

Obe komory a ťažká hypertenzia, pľúcna obeh.

Liečba pre malé chyby bezlegochnoy často nie je vyžadovaný vysoký krvný tlak. Chirurgická liečba je indikovaná u pacientov, ktorých krvný vyprázdňovanie vada je u konca

1I3 množstvo pľúcneho krvného toku. Operácia sa vykonáva s výhodou vo veku 4 - 12 rokov, vsli urobila skôr na naliehavých indikáciách. Malé chyby zošitých na veľké chyby (viac ako plocha interventrikulárních septa zl) produkovať ich plastový uzáver náplasť augoperikarda alebo polymérnych materiálov. Hľadaná oživenie v 95% operovaných pacientov. So súčasným aortálnej chlopne, aby bolo lrotezirovanie.

Defektu septa predsiení u dospelých je častejšia u žien. Nízke vady primárny membrána, na rozdiel k vysoko vád sekundárne oddiely sú usporiadané vbpizi atrioventrikulárny ventily a spojené, zvyčajne s abnormalitami v ich vývoji, t. H. niekedy vrodená mitrálnej chlopne (Lutembacher syndróm).

Hemodynamické poruchy sú charakterizované vypúšťanie krvi cez defekt z ľavej siene na pravej strane, čo vedie k objemovému preťaženiu (čím väčšie, tým viac sa defekt) pravej komory a pľúcneho obehu. Avšak, vzhľadom k adaptívne zníženie pľúcnej vaskulárnej rezistencie v týchto tlakových zmien len mierne až do štádia, kedy sa vyvíja roztrúsenej sklerózy. V tejto fáze, pľúcne mpertenziya môžu rásť pomerne rýchlo a viesť k reverziu skratu cez defekt - vypúšťanie krvi sprava doľava.

Symptómy vada s malou chybou nemusí byť prítomný po celé desaťročia. Typickejší obmedzenia s dospievania znášanlivosti vysokej fyzickej námahe v dôsledku výskytu dýchavičnosti s ním, pocit ťažoby alebo srdcových arytmií a zvýšenej náchylnosti k infekciám dýchacích ciest. Ako rast sa stáva primárnej pľúcnej hypertenzie sťažnosť dýchavičnosť o vôbec zaťažení, a keď sa objaví skrat reverzie cyanóza (prvú várku - pri zaťažení, a potom rezistentné) a postupne zvyšovať prejavy pravostranné srdcové zlyhanie. U pacientov s veľkými chybami môže byť srdce hrb. Počúvaním definovaná štiepenie a akcentujú 11. tón pľúcneho kmeňa, u niektorých pacientov - systolický šelest v I. - III medzirebier vľavo od hrudnej kosti, ktorá je rozšírená o zadržaní dychu pri výdychu. Možné fibrilácia predsiení, nie je typické pre iné vrodených srdcových vád.

Diagnóza obsahujú zistenia popísaná spolu s príznakmi závažné príznaky hypertrofia pravej komory (v t. H., a zakladajú ozvenu elektrokardiografie) rádiograficky definovanej hypervolémia príznaky pľúcneho obehu (pľúcna vzor arteriapnogo zosilnenie) a pulzovania charakteristické korene pľúc. Významnou diagnostická hodnota môže byť farebný Dopplerov. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva väčšinou s primárnou pľúcnu hypertenziu (pľúcna výkresu, ak je vybitá) a s mitrálnej chlopne. Na rozdiel od druhej, s defektu predsieňového septa podstatné dipatatsii ľavej sieni nie je otmechaetsya- pridanie, mitrálnej chlopne spoľahlivo zabráni zhokardiografiey. Nakoniec podtverzhdayutdiagnoz fibrilácia katéter a angiokardiografii so zavedením kontrastu v ľavej sieni.

Liečba - zošívanie alebo plastové defekt. Neoperovaného pacienti žijú v priemere o zhruba 40 rokov.

Koarktácia aorty - zúženie aortálnej šije na hranici oblúku a jeho klesajúcej časti, je obvykle nižšia (90% Prípad - čajov) vypúšťanie ľavej podklíčkové tepny. To sa vyskytuje prevažne u mužov. Existujú dva základné typy defektu: dospelých (izolovaná koarktácia aorty), a deti - s otvoreným ductus arteriosus. Keď dieťa rozlíšiť typ produktalnuyu (nad výstupného kanála) a postduktalnuyu (pod vypúšťacím potrubie) koarktácia.

Hemodynamické poruchy typu dospelých vady charakterizované zvýšeným výkonom ľavej komory na prekonanie odporu v aorte, zvýšenie krvného tlaku proximálne koarktácia a jej pokles distálne z nej tepien v t. H. obličiek, ktorý zahŕňa obličkovej mechanizmy pre rozvoj hypertenzie, čo zvyšuje zaťaženie Ak je ľavá komora s postduktalnoy koarktácia typu dieťa tieto zmeny sú doplnené v podstate hypervolémia pľúcnej obeh (z dôvodu zvýšenia pod vplyvom vysokého krvného tlaku skrat cez kanál slvva vpravo) a zvýšenie záťaže na pravej komory. Toto prevedenie preduktalnogo koarktácia krvi prostredníctvom výstupného kanála smeruje doľava.

Symptómy sa stal vice otchetlivve s vekom. Pacienti sa sťažujú na citlivosť na studené nohy, nohy únavy pre chôdzu, beh, často bolesti hlavy, búšenie srdca v podobe silných otrasov, niekedy aj krvácanie z nosa. Uličky nad 12 rokov, často patrný prevaha fyzického vývoja pletenca ramenného s tenké nohy, úzke panvy ("atletický"). Pohmat odhalila vystužený vrcholový tlkot srdca, a niekedy tiež pulzácie medzirebrové tepny (cez ne sa vykonáva vedľajšej prekrvenie), občas - systolický chvenie P - W medzirebier v mnohých prípadoch srdcovej základne je auscultated systolický šelest, charakteristické vlastnosti, ktoré sú s odstupom od seba srdcovej zvuku a vydrž brachiocefalického tepnou a interscapulum. Hlavným príznakom vady - znižujú krvný tlak na nohách, než na rukách (zvyčajne inverzný vzťah). V prípade, že krvný tlak a arteriálnej pulz tiež znížená na ľavej strane (v porovnaní s ich hodnotou na pravej strane), môžeme predpokladať, koarktácia proximálne k vypúšťaniu ľavej podklíčkové tepny. EKG zmeny sú v súlade s hypertrofie ľavej komory, ale detský typ vady elektrickej osi srdca je zvyčajne odmietnutý doprava.

Diagnóza je podozrenie na špecifické rozdiely v krvnom tlaku v rukách a nohách, a potvrdené röntgenovom vyšetrení. Na röntgenových snímkach viac ako polovica detekovaný uzuratsiya spodné okraje rebier rozšírených mvzhrebernymi cievy a niekedy jasne vidieť sám šiju aortálnej zúženie. V kardiochirurgii nemocnici potvrdilo diagnózu aortography a študovať rozdiely v krvnom tlakom v priamej vzostupnej a zostupné aorty podľa jeho katetrizácia.

Liečba spočíva v jeho excízii zúženej časti aorty s zamvnoy protvzom ich tvorba alebo anastomózy koniec konvts alebo prevádzky bočníka vytváranie. Optimálny vek pre operáciu s priaznivou priebehu podpredsedov - 8 - 14 rokov.

Otvorená arteriálnej (agregability) potrubie - porucha spôsobená štrbiny po narodení nádoby, ktorá spája aortu v plodu s pľúcnou kufra. Občas to je v kombinácii s inými vrodenou vadou, najčastejšie - sdefektom interventrikulárních peregorodni.

Hemodynamické poruchy sú charakterizované vypúšťanie krvi z aorty do pľúcneho kmeňa, čo vedie k pzpervolemii pľúcnej obeh a zvyšuje záťaž na oboch komory.

Príznaky malého toku môžu svchenii dlhé otsutstvovat- deťom rozvíjať normálne. Čím väčší je prierez kanála, tým skôr sa dieťa prejavuje oneskorenie vo vývoji, únava, náchylnosť k infekciám dýchacích ciest, dýchavičnosťou pri námahe. U detí s veľkým objemom prietoku krvi resetu rozvíjať včasného pľúcnej hypertenzie a srdcového zlyhania refraktérne na liečbu. V typických prípadoch sa výrazne zvýšil tlak, pulz v dôsledku ako pre rast, systolického a zvlášť zníženie diastolického krvného tlaku. Hlavným príznakom - hluk kontinuálne systolický ("trénovať hluku v tuneli", "hluk motora") V 1! mozhrebere vľavo od hrudnej kosti, ktorý je hlboký nádych oslabuje, a pomocou jediného dychu výdychu zosilneného. V niektorých prípadoch však len auscultated systolický alebo diastolický šum len hluk neznižuje s rastom pľúcnej hypertenzie, a niekedy nebude počúvať. Vo výnimočných prípadoch sa objaví táto chyba významné pľúcnej hypertenzie so zmenou smeru výstupného kanála difundovať cyanóza prevládajúce expresiu na prsty.

Diagnóza je absolútne potvrdené aortografivy (viditeľný kontrast nulujú kanál) a srdcovej katetrizácie a pľúcne trup (výrazný nárast tlaku a kyslíka v krvi nasýtenia v pľúcnom kmeňa), ale je úplne spoľahlivo stanovená bez týchto štúdií s použitím Dopplerovho echokardiografiu (registračné zmiešavacie toku) a X-ray , Druhé číslo odhaľuje zvýšenej pľúcnej arteriálnej lôžka v dôsledku vydutie oblúku (extenzia) aorty a pľúcnej kmeň, ich zvýšenej pulzácie, zväčšenie ľavej komory.

Liečba spočíva v podviazanie ductus arteriosus.

Aortálna stenóza, v závislosti na jeho umiestnenie je rozdelené do supravalvulárna ventil (najbežnejšie) a subvalvulárnou (v komorovej výtokové ľavej).

Hemodynamické poruchy tvorí bariérovú tok krvi z ľavej komory do aorty, vytvorenie tlakového gradientu medzi nimi. Stupeň stenózy závisí na úrovni preťaženie ľavej komory, čo vedie k hypertrofiu, a v neskorších štádiách vady - na dekompenzácii. Supravalvulárna stenóza (pripomínajúce koarktácia) je zvyčajne sprevádzaná zmenami vo intimy aorty, ktoré môžu viesť až k brachiocefalického tepny a koronárnej ostia, lámanie je do krvného riečišťa.

Symptómy ventil stenóza a jeho princípy diagnostiky a liečby sú rovnaké ako v získaných aortálna stenóza (viď. Srdcové vady získanej). V zriedkavých subvalvulárnou stenóza popísanými charakteristickými zmenami pacientov vzhľad (nízko položených uši vyčnievajúceho jazýčku, strabizmus) a príznaky mentálnej retardácie.

Stenóza pľúcnej kmeňa sa často izoluje, aj v kombinácii s inými anomáliami, a to najmä s defektmi oddiely. Kombinácia s pľúcnou stenóza mozhpredserdnym správy s názvom Fallotova triády (triáda tretia zložka - ventrikulárnej hypertrofiu). Vo väčšine prípadov, izolovaný stenóza pulmonálna chlopne je veľmi zriedkavá infundibulyarny (subvalvulárnou) izolované stenózy a stenózy v dôsledku hypopláziu ventilový krúžok.

Hemodynamické určená vysokú odolnosť proti prietoku krvi v oblasti stenózy, čo vedie k hypertrofiu preťaženiu, a potom dystrofia dekompenzácia a pravej komory. Vzhľadom k tomu, zvýšenie tlaku v pravej sieni, je možné otvoriť oválne okno s tvorbou interatriálního komunikácie, ale častejšie je táto spôsobená pridruženým vady alebo vrodené septom oválneho okienka.

Príznaky miernej izolované stenózy sa zobrazia v priebehu niekoľkých rokov, počas ktorých deti vyvíjajú normálne. Pomerne skoro sa dýchavičnosť pri námahe, únava, závraty občas sklon k mdlobám. Neskôr sa objaví bolesť na hrudníku, búšenie srdca, dýchavičnosť rastie dychu s výraznou stenóza u detí predčasne rozvíjať pravú srdcové zlyhanie so vznikom periférne cyanózy. Prítomnosť difúzny cyanóza označuje fibrilácia komunikáciu. Objektívne odhalila známky hypertrofia pravej komory (srdcová tlačiť často srdcového hrb, hmatateľné komorové pulzácií v nadbrušku regióne) - drsné systolický šelest a systolického jitter II medzirebier vľavo od hrudnej kosti štípacie tónu II s oslabenie ho cez pľúcne kmeň. EKG príznaky sú určené hypertrofie a preťaženia pravej komory a predsiene. Rádiograficky odhalil ich rast, ako aj vyčerpanie pľúcnej vzoru, niekedy tiež poststenotic expanzie pľúcnej kufor.

Diagnostika určiť srdcovej chirurgie v nemocnici srdcovej katetrizácie s meraním tlakového gradientu medzi ľavou komorou a pľúcnou trup a pravú ventrikulografii.

Liečba - valvuloplastika, že keď sa trojica Fallotova v kombinácii s uzavretím interatriálního komunikácie. Valvulotomy menej efektívne.

Fallotova tetralógia - komplexné vrodené srdcové ochorenie, vyznačujúci sa kombináciou stenózou pľúcnej kmeňa s veľkým defektu komorového septa a aorty dextroposition a ťažkú ​​pravej komory hypertrofia Niekedy defekt v kombinácii s defektu predsieňového septa (pentád Fallotova) alebo patent ductus arteriosus.

Hemodynamické pľúcna stenóza určená (viď. Výška) a defekt komorového septa. Vyznačujúci sa tým, cirkuláciou hypovolémia pľúcne a žilovej krvi prostredníctvom vypúšťania defektu septa do aorty, ktorý je príčinou difúzna cyanóza. Viac zriedka (ak je malý batožinový priestor zúženiu) krvných odvádzané defektu zľava doprava (tzv. Pale forma tetralógie Fallotova).

príznaky vice sú vytvorené v ranom detstve. U detí s ťažkým Fallotova tetralógia difúznou cyanózy objaví v prvých mesiacoch po pôrode: za prvé, keď plač, krik, ale čoskoro sa stane trvalé. Cyanóza sa často objavujú v období, keď dieťa začne chodiť, niekedy až vo veku 6 - 10 rokov (neskorý príchod). Pri ťažkých útokov charakteristický prudký nárast dýchavičnosti a cyanóza, ktoré by mohli kómy a smrti z porúch prekrvenia mozgu. V rovnakej dobe, Fallotova tetralógia - jedna z mála "modrý" vady vyskytujúce sa u dospelých (väčšinou mladé). Pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť, bolesť na hrudníku (skúsený reliéfu v drepe), sklon k mdlobám. Vyšetrenie odhalilo difúzna cyanózu, klince vo forme časových okien, symptóm bubnové prsty, retardovaného fyzický vývoj. V 11. vľavo od hrudnej kosti medzirebier auscultated zvyčajne hrubú systolický šelest, tam je niekedy určuje systolický drozhanie- a tón cez pľúcne kmeň je oslabená. EKG vykazoval významnú odchýlku elektrickej osi srdca na pravej strane. Keď X-ray určená ochudobnený pľúcnej výkresu (s dobre vyvinutými zástav môže byť normálne), zníženie alebo neprítomnosť oblúka pľúcnu trup a charakteristické zmeny kontúry srdcový tieň: priamu projekciu z nich je vo forme drevenej topánky, druhá šikmá poloha malé Ľavá komora je vo forme viečko na rozšírené pravého srdca.

Diagnóza je navrhnuté charakteristického vzhľadu sťažností a pacienti pri zadávaní históriu vzniku cyanózy v dojčenskom veku. Konečná diagnóza je založená na údajoch vada angiokardiografii a srdcovej katetrizácia.

Liečba môže byť paliatívna - uloženie aortolegochnyh anastomóz. Korekcia radikál vada je eliminovať stenózy a uzatvorenie defektu komorového septa.