Kniha "Klinické farmakológie a farmakoterapia" Kapitola 7 farmakogenetika 7,3 atypických reakciou na lieky sredstvapri dedičné metabolické poruchy

Atypické reakcia NALEKARSTVENNYE prostriedkov na NASLEDSTVENNYHNARUSHENIYAH METABOLIZMU

Vrozhdennayametgemoglobinemiya. Na rozdiel od otoksigemoglobina metamoglobínu soderzhittrehvalentnoe železa silne viaže kyslík tak, že nie je vhodné pre dopravu. V normemetgemoglobin obsiahnutý v erytrocytoch vnebolshih množstve (0,5-3%). Mnogielekarstvennye činidlá (nitroglycerín,sulfónamidočakávaný chloramfenikol, PAS, fenazónu it.d.), najmä keď môže dlhodobé užívanie vbolshih dávky spôsobiť methemoglobinémiu, ale väčšina ľudí pod vliyaniemmetgemoglobinreduktazy rýchlo proiskhoditvosstanovlenie methemoglobínu. Prinasledstvennoy nedostatochnostimetgemoglobinreduktazy rezkopovyshaetsya v krvi u pacientov (30 až 40%) koncentrácie metgemoglobina.Chuvstvitelnost týchto pacientov sa toksicheskomudeystviyu metgemoglobinobrazuyuschih lekarstvennyhsredstv veľmi vysoké. Nedostatochnostmetgemoglobinreduktazy prenášané poautosomno recesívne spôsobom. Pri vnútrožilovom podaní vyrazhennoymetgemoglobinemiimetylénová modrá (1-2 mg / kg) a 0,3 g kyseliny naznachayutaskorbinovuyu

Porfýria. Priintermittiruyuschey porfýria vzhľadom povysheniyaaktivnosti syntetázu kislotyrezko d-aminolevulínovej kyseliny, zvyšuje množstvo tejto iporfobilinogena pečene a moč bolnyh.Zabolevanie prejavuje kishechnoykoliki záchvaty, polyneuritída, svalová paralýza, duševné poruchy, atď epilepticheskimipripadkami Zhoršenie bolezniprovotsiruyutsya barbiturátmi asulfónamidVLÁDNE lieky, estrogény (skreslil číslo obsiahnuté v protivozachatochnyhsredstvah) amidopyrínuom, grizeofulvínom, niektorí sedatíva iprotivosudorozhnymi prostriedky. Tieto preparatyusilivayut tvorba d-aminolevulenovoykisloty. Pravdepodobnosť, že barbiturátov itrankvilizatorov chorých vesmavysoka porfýriou, pretože sú pozorované psihicheskierasstroystva a epileptické pripadki.Porfirii rozšírené vo Švédsku, Nórsku, Južnej Afrike.

Nasledstvennyenegemoliticheskie žltačka. Prinasledstvennyh žltačka narushenabiotransformatsiya niektoré lekarstvennyhsredstv (kortizón hlormitsetin), ktorý neomietnuté v glukuronidu a kumulovaného vorganizme. Dávka takýchto liekov by malo bytsnizheny. Niektoré lieky (fenobarbital, ziksorin) Zvýšenie aktivnostglyukuroniltransferazy a úspešne liečiť dedičné ispolzuyutsyadlya negemoliticheskihzheltuh.

Belousov YB, Mojsejev VS, VK Lepahin

URL

Atypické reakcia NALEKARSTVENNYE prostriedkov na NASLEDSTVENNYHNARUSHENIYAH METABOLIZMU

Vrozhdennayametgemoglobinemiya. Na rozdiel od otoksigemoglobina metamoglobínu soderzhittrehvalentnoe železa silno viaže kyslík tak, že nie je vhodné pre prepravu. V normemetgemoglobin obsiahnutý v erytrocytoch vnebolshih množstve (0,5-3%). Mnogielekarstvennye činidlá (nitroglycerín,sulfónamidočakávaný chloramfenikol, PAS, fenazónu it.d.), najmä keď môže dlhodobé užívanie vbolshih dávky spôsobiť methemoglobinémiu, ale väčšina ľudí pod vliyaniemmetgemoglobinreduktazy rýchlo proiskhoditvosstanovlenie methemoglobínu. Prinasledstvennoy nedostatochnostimetgemoglobinreduktazy rezkopovyshaetsya v krvi u pacientov (30 až 40%) koncentrácie metgemoglobina.Chuvstvitelnost týchto pacientov sa toksicheskomudeystviyu metgemoglobinobrazuyuschih lekarstvennyhsredstv veľmi vysoké. Nedostatochnostmetgemoglobinreduktazy prenášané poautosomno recesívne spôsobom. Pri vnútrožilovom podaní vyrazhennoymetgemoglobinemiimetylénová modrá (1-2 mg / kg) a 0,3 g kyseliny naznachayutaskorbinovuyu

Porfýria. Priintermittiruyuschey porfýria vzhľadom povysheniyaaktivnosti syntetázu kislotyrezko d-aminolevulínovej kyseliny, zvyšuje množstvo tejto iporfobilinogena pečene a moč bolnyh.Zabolevanie prejavuje kishechnoykoliki záchvaty, polyneuritída, svalová paralýza, duševné poruchy, atď epilepticheskimipripadkami Zhoršenie bolezniprovotsiruyutsya barbiturátmi asulfónamidVLÁDNE lieky, estrogény (skreslil číslo obsiahnuté v protivozachatochnyhsredstvah) amidopyrínuom, grizeofulvínom, niektorí sedatíva iprotivosudorozhnymi prostriedky. Tieto preparatyusilivayut tvorba d-aminolevulenovoykisloty. Pravdepodobnosť, že barbiturátov itrankvilizatorov chorých vesmavysoka porfýriou, pretože sú pozorované psihicheskierasstroystva a epileptické pripadki.Porfirii rozšírené vo Švédsku, Nórsku, Južnej Afrike.

Nasledstvennyenegemoliticheskie žltačka. Prinasledstvennyh žltačka narushenabiotransformatsiya niektoré lekarstvennyhsredstv (kortizón hlormitsetin), ktorý neomietnuté v glukuronidu a kumulovaného vorganizme. Dávka takýchto liekov by malo bytsnizheny. Niektoré lieky (fenobarbital, ziksorin) Zvýšenie aktivnostglyukuroniltransferazy a úspešne liečiť dedičné ispolzuyutsyadlya negemoliticheskihzheltuh.