Prerušenie oblúka aorty u plodu. Hypoplastického ľavého srdca

aortálnou prerušenia arch To môže byť kompletný alebo (výnimočne) segmentové, kde medzi oblúkom a atrezirovanny segmente zostupné aorty detekované ako vláknité povrazca. Táto forma vady možno považovať za extrémnu koarktácia. Je zaradený v súlade s vzhľadom k brachiocefalického tepny úrovni. Keď je typ A (42%) aorty zásobuje krvou tri brachiocefalického nádobe a klesajúci aorta prijíma krv z pľúcnej tepny cez ductus arteriosus.

pri zadávaní (53%) z vybraní sa nachádza bližšie k ľavej podklíčkové tepny a typu C (4%), - medzi brachiocefalického trupu a ľavej spoločné krčnej tepny. Typ C sa vyznačuje najvyššou úmrtnosťou. Najbežnejšie anomálie (ktorá ešte nie je detekovaná v prenatálnom období) je vypúšťanie pravej podklíčkové tepny od distálneho aorty. Súvisiace komorového septa defekty sú takmer vždy pozorované abnormality typu B a 50% z abnormalít typu A.

Súčasne podávané srdcové anomálie v týchto prípadoch môže byť reprezentovaný také chyby, ako sú atriálne defektu septa, subaortálna stenózou, hypopláziu vzostupnej aorty, bikuspidální aortálnej a / alebo pulmonálna chlopne, abnormálne vypúšťanie pravej podklíčkové tepny a komorového septa vady.

Video: Newborn Ksyusha Ivanova naliehavo potrebuje peniaze na operáciu!

súčasným ekstrakardialynym anomálie zahŕňajú DiGeorge (DiGeorge) syndróm (aplázia prerušenie týmusu aortálneho oblúka (typ B), a hypopláziu dolnej čeľuste) goloprozentsefaliya, rázštep pery a / alebo podnebia, pažeráka atrézia, zdvojnásobenie žalúdok, bránicový pruh, podkovy obličky, bilaterálne agenéza obličiek, oligodaktiliya kefa ako "krab pazúr» (pazúr ruky) a Sirenomelia.

Charakteristické zmeny v oblúku aorty v hornej časti hrudníka, ktoré sa neodchyľujú od plavidiel, alebo blúdenie príliš malých plavidiel prevezme aktívnu diagnózu. Pri skenovaní plodu aorta pozdĺžna rovina možno vystopovať až do krčnej tepny, ale nebudú schopní identifikovať jeho prechod do zostupnej aorty. Ďalším znamením by rozdiel vo veľkosti komôr srdca, s prevahou pravom objemu.

Video: WorldVita na RBC TV (worldvita.ru/274)

Hypoplastického ľavého srdca

Syndróm hypoplastického ľavého srdca (Lesk) harakterizuaetsya veľmi malá veľkosť ľavej komory v spojení s atrézia mitrálnej a / alebo aortálnej chlopne. V týchto prípadoch je prietok krvi do ciev hlavy a krku, nesených retrográdna cez ductus arteriosus.

Video: Uloženie trochu!

Echo LESKLÁ diagnózu syndrómu u plodu založené na identifikácii zníženie ľavej komory a stúpajúca veľkostí priemeru aorty. Vo väčšine prípadov, ultrazvuk obraz hovorí sám za seba a diagnóza nie je nijako zložité. Avšak stupeň hypoplázia ľavej komory sa môže meniť v širokých medziach. Pozorovali sme prípady, kedy jeho komora bola takmer normálnu veľkosť, ktoré môžu byť diagnostické ťažkosti, obzvlášť v skorých fázach tehotenstva.

Tieto zmeny môžu byť často jednoduchý prostredníctvom nášho bežného UZ anatómie plodu, pretože obraz je štvorkomorový srdce Cutoff je takmer rovnaká ako normálne. Avšak, bližšom skúmaní ukazuje, že pohyb mitrálnej chlopne sú v podstate malé alebo žiadne, kontraktilita ľavej komory je zreteľne znížená, a vnútorný obvod je detekovaný hyperechogenicity jej dutinu, ktorá je pravdepodobne spojený s endokardu fibroelastóza.

finálny zriadenie GLOSS syndróm diagnóza To uľahčuje identifikáciu hypopláziu ascendentný aorty a aortálnou atrézia ventilu. mapovanie toku farba v tejto situácii je mimoriadne užitočná ďalší postup pri štúdiu režime "real-time", ako to umožňuje vizualizovať retrográdna prietok krvi v dutine vzostupnej aorty a jej oblúka, a pre detekciu zlyhania v atrioventrikulárnych chlopní môže pomôcť pulzný vlnu Doppler.

počasie pre dojčiat so syndrómom lesku krajne nepriaznivá. Je to práve táto chyba výrobku je dôsledkom úmrtnosti o 25% v prvom týždni života medzi tými, ktorí majú srdcové anomálie. Takmer všetky deti so syndrómom lesku, ak sa nelieči, zomrie počas prvých 6 týždňov života. V súčasnej literatúre existujú dáta k navrhovaným paliatívnej výkony a informácie o dlhodobé výsledky v liečbe tohto druhu vád. Nie je to tak dávno, provokujúce pokusy o transplantáciu srdca v novorodeneckom období.

Video: Fontan Prevádzka vo variante "bočné tunel"

v maternici s hypoplastická hemodynamiky ľavého srdca plodu je dobre kompenzovaná. Normálne fungovanie ductus arteriosus poskytuje dostatočné prekrvenie ciev hlavy a krku. Rozmery plodu môže byť normálne, a prvé klinické príznaky sa vyskytujú najčastejšie po pôrode. Kongestívne srdcové zlyhanie bolo pozorované iba v tých prípadoch, keď je nedostatok atrioventrikulárneho ventilov a pomerne vzácne.