Koarktácia aorty plodu. Tubular hypoplázia aortálneho

Video: Vrodené srdcové chyby u detí

koarktácia - To je lokalizovaná zúženie aortálneho oblúka v oblasti sútoku ductus arteriosus, najčastejšie medzi ľavou podklíčkové tepny a samotné potrubie. Na posmrtné vyšetrenie v týchto prípadoch sa najčastejšie nachádzajú na rôznych stupňoch zužuje oblasť stenózy medzi šijou aorty a klesajúci aortu. O patogenézy aortálnou koarktácia je stále nepanuje zhoda. Navrhla tri hypotézy.

Video: hrudník CT: hypoplázia aortálneho oblúka

koarktácia To môže byť pravda, vada spôsobená genetickú narusheniyaimi, alebo môže byť dôsledkom prítomnosti odchylných potrubia tkaniva v steny aorty, ktorá vedie k zmenšeniu na šiji medzi uzatváracím kanála (tzv teórie Skodaic). Tretia hypotéza naznačuje, že morfologické koarktácia je výsledkom hemodynamické nestability v prenatálnom období, čo je vzhľadom k vnútrosrdcovú anomálií, čo vedie k prerozdeleniu toku krvi z aorty do kanála pľúcnice a arteriálnej. V prospech najmenej posledné dve hypotézy, existujú klinické a anatomické údaje.

Tubular hypoplázia aortálneho je vyjadrená v zovšeobecnené kontrakcie proximálnej časti aortálneho oblúka, najčastejšie ovplyvnený segmente medzi ľavým spoločné krčnej tepny a ľavej podklíčkové tepny alebo krku. V tomto procese, okrem toho, môžu byť zapojené brachiocefalického cievy.

V 90% prípadov štruktúrne abnormality srdca predstavujú vady, ako sú stenóza aorty a aortálnou vady ventilov interatriálního a interventricular priečok, prevedenie aorty a pľúcnej kmeň, truncus arteriosus a vypúšťanie aorty a pľúcnice z pravej komory. DOUBLE aortálnej chlopňa sa vyskytuje v 25-50% prípadov a abnormálne štruktúrou mitrálnej chlopne - v 25-50%. Komorbidity môžu byť vyjadrené v kompletnom AV bloku.
extrakardiálne anomálie Patrí bránicový pruh, a Turner (Turner) (ale nie Noonanův syndróm (Noonanův)) syndrómu.

Video: Srdce dieťaťa. Vrodená vada. operácie

keď echokardiografia plodov s koarktácia aorty je charakteristickým rysom hyperechogenní zahusťovanie vyčnievajúce do aorty. Avšak, táto funkcia sa bežne vyskytujú v menej ako polovica z ovocia. Tvorba koarktácia môže dôjsť v postnatálnom období, ktorá v mnohých prípadoch obmedzuje možnosť prenatálnej diagnostiky. Avšak, táto anomália bola už popísaná u plodov, hoci tam bol len diagnostikovaná neskoro v tehotenstve.

v tomto situácia 50% pozorovanie odhalila zvýšenie v pravej sieni a komora (pravej komory, keď je veľkosť presahuje 1,3-krát vľavo) v kombinácii s expanziou pľúcnej tepny a zvyšujúce sa rýchlosti prietoku krvi trikuspidany ventilu (viac ako dvakrát oproti prietoku krvi mitrálnej ventil). Keď rúrkový hypoplázia aorty sa stenčí a má malý priemer. Diagnóza v takýchto situáciách, zdá sa, že nie je príliš spoľahlivá kvôli ťažkostiam pri ultrazvukovom vyšetrení.

Je známe, že v maternici prietok krvi aortálnou šiju je minimálna, a zostupná aorta dostane krv predovšetkým z ductus arteriosus, takže samostatný koarktácia aorty nebude podstatne narušiť srdcový hemodynamiky. Avšak rúrkový aortálneho oblúka hypoplázia schopné viesť k zvýšeniu hemodynamické zaťaženia, ktoré môžu zodpovedať za rozšírenie pravého srdca, ktorá je detekovaná pomocou echokardiografia v prenatálnom období.