Aortarctia

aorty sú veľmi rôznorodé povahy a etiológii patologického procesu. dve skupiny aortálnej ochorení sú: vrodené a získané. Z vrodené ochorenie najčastejšou koarktácia aorty. Medzi získaných ochorení najväčšieho klinického záujmu sú vydutín aorty rôznych oddeleniach.

Video: Elena Malysheva. aortarctia

Koarktácia aorty - vrodené segmentové zúženie aorty v oblasti jeho šije v rozpore hemodynamiky a vývoj komplexných kompenzačných mechanizmov. Prvý popis choroby spojené s menom Morgagni (Morgagniho, 1761). Pod pojmom "koarktácia aorty" bola navrhnutá v roku 1838 (Mercier). Aktívne učenie tejto chorobe začal po prvej úspešná resekcia koarktácia aorty šije vyrobená Krafordom (S. Crafoord 1944) vo Švédsku a Grossa (R. Gross, 1945) v Spojených štátoch.

V Rusku, prvá úspešná operácia pre koarktácia aorty bol vykonaný v roku 1955 EN Meshalkin.

Väčšina kliník sa domnieva, aortálna koarktácia následok porušenie embryonálneho vývoja aorty v prvých mesiacoch roka embryogenézy. Najčastejšie umiestnenie zúžením aorty v šiji potvrdzuje teóriu tvorby aorty koarktácia porušenie komplexného fúzneho postupu III, IV (šije aorta) a VI (ductus arteriosus) embryonálnych aortálna oblúky.

Koarktácia aorty je považovaný za jeden z najčastejších vrodených chýb kardiovaskulárneho systému. Ochorenie sa vyskytuje u mužov je 4 krát častejšie ako ženy. Typický klasické lokalizácia koarktácia - aortálna šije oblasť (koncová časť aortálneho oblúka medzi ústím ľavej podklíčkové tepny a arteriálne kanála) - je pozorovaná u 88-98% pacientov (IA Medvedeva, 1970 g.- M. De Bake, 1960) , Obmedzenie môže mať vonkajší pohľad na konvenčné priemeru zúženie aorty a distálnej alebo proximálnej k podobať presýpacie hodiny. Vzhľad zúženie, spravidla neurčuje hodnotu vnútorného zúženie. To sa vysvetľuje tým, že v mieste maximálneho zúženia aorty v jeho dutine má membránu alebo prečnievajúceho do lúmenu kosáčika záhybu. Niekedy aortálnou lumen je úplne uzavretá membrána. Dĺžka reštrikčného 95% 1-2 cm. Zúženie výsledkov aorty vo vývoji kolaterálnych ciev hojné siete. Prestavaný celý arteriálnej systém, a to nielen v hrudi, ale aj v jeho vonkajších vrstiev, ako aj v prednej brušnej steny a späť. Rozširujúci vzostupnej aorty, aortálnou oblúk pobočiek a najmä na ľavej podklíčkové tepny. Všetky tepny, podieľajúce sa na kolaterálneho obehu (interné prsnej žľazy, medzirebrové, čepeľ, bočné hrudníka, epigastria, atď.), Výrazne zvyšuje v priemere. Aneurysms vyskytujú ako aorty a ciev, najmä, často mozgových tepien. Tieto zmeny sú najvýraznejšie u pacientov starších ako 20 rokov. Srdce je hypertrofia ľavej komory. Charakteristické zmeny sú označené za hrany: dolný okraj nerovnomerné tlak náhle rozšírených a skučeravených medzirebrových tepien. Tieto zmeny sa objaví po 15 rokoch.

klasifikácia

Najpohodlnejšie z praktického hľadiska je klasifikácia A. Pokrovský. Ten rozlišuje tri typy koarktácia:

Typ I - izolovaných koarktácia (79%);

Typ II - koarktácia aorty v kombinácii s otvoreným ductus arteriosus (5,8%):

a) s výkonom krvi krvi;

b) vypúšťanie s venózne krvi;

Typ III - koarktácia aorty v kombinácii s iným vrodenou alebo získanou ochorenia srdca a ciev (15,2%).

Patofyziológia aortálnej koarktácia sa vyznačuje nasledujúcimi znakmi:

hypertenzná cievny systém hlavy, ramien a horných končatín;
hypotenzia v dolnej časti tela;
preťaženie ľavej komory;
hypertenzia v pľúcnej tepne. Anatomická prekážka v ceste toku krvi do aorty predelov
systémovej cirkulácii na dve časti s odlišným spôsobom hemodynamických podmienok. Jeden objektívny dôkaz zníženia hodnoty je rozdiel krvný tlak (gradient) v horných a dolných končatinách. Takmer celá hmota krvi do Horného rybníka, tým nižšia je krvný poskytované prostredníctvom zaistenia. Trvanie klinického pohody je 8-10 rokov. Pri koarktácia, na rozdiel od hypertenzie, a zvýšenie maximálneho tlaku impulzov, diastolický zvyšuje pomaly. Zvýšenie diastolického krvného tlaku je známkou strata pružnosti, vyššia sklerotizujúca vaskulárne zúženie (GM Solovyev, 1969 YG).

Koarktácia aorty srdce vytvára konštantný preťaženia. Rozvoju hypertrofie ľavej komory rozšíri aorty a vzostupnú časť aortálnou nedostatočnosť ventilu dochádza. Kolaterálne cievy je výrazne zvýšená, a to najmä v povodí podklíčkové, interné prsné a medzirebrových tepien. Závažné komplikácie sú aneuryzmy koarktácia aorty a jeho vetvy, krvácanie do mozgu, bakteriálna endokarditída (6-22%), ischemická choroba srdca, srdcové zlyhanie.

klinika

Klinický obraz koarktácia sa skladá z mnohých príznakov. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, závraty, krvácanie z nosa, búšenie srdca, dýchavičnosť, necitlivosť, mrazivost, chlad dolných končatín, bolesti v lýtkových svalov pri chôdzi. Pri pohľade z horného pásu je dobre vyvinuté, menej - dno (obr gymnastka egyptskej Fresky). Viditeľné súrodencov zvlnenie na zadnej strane, bočné plochy hrudníka, medzirebrových tepien. Hlavným znakom je pokles tlaku medzi hornou a dolnou polovicu tela, vyšetrenie počúvaním systolický hluku na plavidlách krku a ľavým priestor medzi lopatky.

Video: aortálnej choroby. aortarctia

niekoľko obdobie možno identifikovať klinický priebeh ochorenia:

I - kritické obdobie u novorodencov a dojčiat;
II - adapatatsii obdobie (1 rok až 5 rokov), kedy môže prijímať sťažnosti na bolesti hlavy, dýchavičnosť, únava, bolesť v nohách pri cvičení;
III - kompenzácia obdobie alebo subklinické prejavy (5 až 15 s) - v tomto období, sťažnosti nemusí byť prítomné, a preto je neskorší detekciu ochorenie;
IV - doba výrazných klinických prejavov (15-25 rokov);
V - doba dekompenzácia, sekundárne zmeny a komplikácií (po 25 rokoch).

Pacienti umierajú pri priemernom veku 32-35 rokov. 38,7% pacientov zomrie pred 1 rok, 25% - až 20, 50% - až 32, 75% - až 46, a 90% -až do 58 rokov.

Medzi najčastejšie príčiny úmrtia sú zlyhania srdca, aortálnej prasknutie výdute a endokarditídu, krvácanie do mozgu.

Hlavné metódy inštrumentálnych diagnostiky sú: elektrokardiogram, Röntgen hrudníka v troch rozmeroch sa kontrast bárnatý pažeráka, Dopplerov ultrazvuk (ultrasonografia), ultrazvuk obojstranné skenovanie, echokardiografia (echokardiografické), magnetická rezonancia a počítačovej tomografie.

EKG u detí identifikovaných dextrogram a preťaženie ľavej komory, u dospelých - často levocardiogram, vykazuje známky ischemickej choroby srdca a často mení jazvu po infarkte myokardu oblasti.

Klasické rádiologické známky:

aortálnou konfigurácia srdce;
expanzia vzostupnej aorty;
horné zvýšenie mediastinum tieň v dôsledku expanzie ľavej podklíčkové tepny;
Predĺženie aortálneho oblúka v lebečnej smere;
výtlak kontrastoval pažeráka na pravej strane;
zvýšiť oblúka pulzácie amplitúdu aorty a ľavej tepny podklíčkové na malé amplitúdy pulzácia zostupné aorty;
uzuratsiya spodné okraje rebier v zadnej časti III-VIII.

Echokardiografia je v súčasnej dobe jedným z najdôležitejších metód v diagnostike aorty koarktácia a sprievodných ochorení kardiovaskulárneho systému. V normálnom aorty na obrazovke ako formácie oblúkovité bez akýchkoľvek obmedzení týkajúcich sa symetrickým zvlnením po celej dĺžke sa objaví trojrozmerný obraz. Koarktácia aorty dáva zmenšuje s aktívnym pulzáciou nad toto miesto. Spravidla ho možno identifikovať a veľké cievy rozširuje od oblúka aorty. Nepriame značenie potvrdzujúce koarktácia aorty môže byť poststenotic rozšírenie aorty a ľavej komory srdca hypertrofie. Presnosť diagnózy sa zvýši o kontinuálne Doppler a mapovanie farba prúdenie krvi, čo bol turbulentné prúdenie v zúžením aorty a zníženie prietoku distálne krvi do zúženie.

Indikácie pre angiografiu: vágne diagnóza, podozrenie zúženie atypického lokalizácia v aneuryzmy aorty a kalcifikácie, otázka reoperáciu.

liečba

Indikácia na krok absolútnu koarktácia aorty. Optimálny vek pre chirurgickú liečbu - 4-12 rokov. Optimálne vek je stanovený na jednej strane vyvíjať významné zmeny v srdci, na druhej strane - vekovej charakteristiky aorty u detí.

Kontraindikácie na krok: endokarditídy, srdcové zlyhanie, neprístupný konzervatívnu liečbu, výrazný zmeny myokardu.

Navrhované rôznych chirurgických zákrokov:

I. Lokálne a plastové rekonštrukcie aorty:

resekcia zúžená časť aorty anastomózy "koncom ku koncu" (S. Crafoord, 1944 YG).
klin resekcia koarktácia (M. De Bake, 1960), alebo anastomózy "zo strany na stranu" bez resekcia zúženia (Bernhard, 1949);
priamy istmoplastika (Vosschulte, 1956 a 1961.);
Nepriame istmoplastika aorta ľavým podklíčkové tepny (Shumacker, 1951), alebo náplasť zo syntetického materiálu (Vosschulte, Stiller, 1965 YG).

II. Resekcia koarktácia aorty sa náhrada štepu oblúkové:

Konzervované arteriálnej homograft (R. Gross, v roku 1945 a 1951);
vlnité syntetické cievne protéza (M. De Bake, 1960).

III. Metódy pre tvorbu obchádza:

Spôsob pre in situ pomocou ľavého podklíčkové tepny (A. Blalock, 1944 g.- Clagett, 1948 YG), sleziny tepna (Glenn, 1952 YG);
bypass skladané cievne protézy (M. De Bake, 1955 a 1960.).

Chirurgická prístup je cez ľavú torakotomie podľa IV-V medzirebier, niekedy s resekcia IV-V hranách, s následným otvorením pohrudnice perioste (PA Kuprijanov, CS Meshalkin). Počas prevádzky by malo byť vykonané dôkladné hemostázu a pamätať si Abbott tepny (nad podklíčkové tepny na zadnej stene aorty). Izolácia lepších plavidlá pod kontrolovanou hypotenziu. Tam je trend smerom k menej častému používaniu alo-protetická aortálnej a častejšie využívanie miestnych plastických rekonštrukciou.

Pri prevádzke musia byť splnené nasledujúce podmienky:

Priemer anastomózy nesmie byť menší ako 3 / 4-2 / 3 aortálnu dutiny;
musí byť napätie na šve liniek;
švy Odporúča sa použiť relatívne málo zmien aortálnej steny.

Prevádzka voľby uznané resekcii aortálnej zúženie s anastomózou "koncom ku koncu". Najčastejšie sa táto metóda sa používa u detí.

Hlavnými indikáciami pre protetiku:

1. Spoločný koarktácia.

2. Vek staršie ako 30 rokov.

3. miesto a predstenoticheskie aneuryzma.

Video: koarktácia

4. reoperácia pre restenózy.

Bypass metódy štepenie majú obmedzené použitie aortálneho koarktácia šiju. Keď koarktácia aortálneho oblúka hlavné metódy je bypassu u protéz tangenciálny krížové upnutie aorty bez úplného prerušenia prietoku krvi v ňom. Prístup k hrudnej aorty cez stredné sternotomie s dodatočným posterolaterálního thorakotomií na ľavej strane.

Koarktácia zostupným a brušnej aorta substitučná produkty aorty protézy alebo by-pass.

Komplikácií a mortality závisí od veku a sprievodných ochorení. Úmrtnosti ovládané deti vo veku jeden rok sa rovná 20-45%, úmrtnosť pacientov starších ako 30 rokov - 11,3%. Na prvom mieste je srdcové zlyhanie, zlomeniny a anastomotická krvácanie.

Miera pooperačných komplikácií dosahuje 20-50% (VV Satmari, 1974). Krvácanie z anastomózy a križovatka kolaterál sú pozorované u 4-20% prípadov. Trombóza rekonštruovaného úseku aorty je vzácny, ale je to veľmi vážne komplikácie. Niekedy je paroxyzmálna hypertenzia. So zlepšeniami v chirurgických techník a zdravotníckej techniky a poskytnúť zodpovedajúce percento pooperačných komplikácií a mortalitu výrazne znížila.

Dobré dlhodobé výsledky chirurgickej liečby sú pozorované u 80-95% pacientov. Najlepšie výsledky boli pozorované u pacientov operovaných vo veku 10 rokov.

Vybrané prednášky v Angiológia. EP Kohan, IK Zavarina

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno