Vrodené chyby hrtana a priedušnice

Hrtana stenóza často v dôsledku prítomnosti spojivového membránou potiahnutou sliznicu hrtana tzv membrána. To môže byť umiestnený v úrovni nad a pod hlasiviek. Známa rodina s autozomálne dominantnou dedičnosťou. Otvor hrtana je tiež popísaná v fetálny alkoholový syndróm. Zúženie hrtana môže byť sekundárne -oslozhneniem intubácia novorodenca na jednotke intenzívnej starostlivosti. Tak je v tvare prstenca submukozálnej fibróza pod hlasiviek. Submukozálnej žľazy zvyčajne chýba, cricoid klesá. Hrtana atrézia, zvyčajne spôsobený nadmernou vývoja chrupavky pod hlasiviek, čo vedie k uzavretiu svojich lumen. Nad hrtana atrézia tvoril normálne. Vyskytuje sa aj celkovú laryngeálne atrézia (absencia vôľou po celom). V kombinácii s pažeráka atrézia, tracheoezofageálnou fistuly, celkový zabavenie pľúc malformácií riti, močových ciest, svalovej sústavy, srdca. Mnoho prípadov sú súčasťou Vater asociáciu. Keď laryngeálne atrézia popísané hyperplázia svetla (ich hmotnosti na 50-300% nad normálne).

Laringotrahealnye trhliny. Existujú tri anatomické štrbinách typy: Zadný rázštep hrtana (najbežnejší typ - 50% všetkých prípadov) - rázštep hrtana a priedušnice horné (25%) a celkový rázštep hrtana a priedušnice na úroveň výbežku (25%). Táto anomália je pozorovaný pri Opitz syndrómu a Pallister - Hall. Posledný syndróm je charakterizovaný vrodený hamartoblastoma hypotalamu, hypopituitarizmus, atrézia konečníka a polydaktýlia postaksialnoy.

Laringomalyatsiya. Je vývojová porucha hrtanovej chrupavky, ich zmäkčenie (detekované histologicky nediferencovanej chrupavka svetle hlienovitá matice). To je extrémne dlhá epiglottis uzatvára vstup do hrtana pri nádychu, čo má za následok dýchavičnosť a ťažkosti kŕmenie ihneď po narodení. To môže byť v kombinácii s tracheomalácii. Závažné komplikácie zahŕňajú: pľúcnej hypertenzie a pľúcnej srdca, náhla smrť počas infekcie dýchacích ciest, respiračné poruchu, mentálna retardácia v súvislosti s útokmi hypoxiou a hyperkapniou. Laringomalyatsiya popísaný s mňaukanie, Mora, Majewski.

Agenéza (aplázia) priedušnice. Často úplné alebo čiastočné, s hlavnými priedušiek sú spojené navzájom alebo s pažerákom (alebo traheo- bronhoezofagealnye fistuly). To sa dá ľahko vyvíjať normálne alebo nulovú (agenéza svetla). Vo 2 krát častejšie postihuje chlapca. Tehotenstvo komplikuje polyhydramnios. Ďalej Vater-asociácie s kombináciou popísané duodenálnej atrézia, prstencovú pankreasu syndaktylia a CDF CNS a urogenitálny systém.

tracheálnej stenóza. Vrodená stenóza trachey sa delia na primárne a sekundárne vzhľadom k vonkajšej stlačeniu plodu priedušnice. Primárne vrodený tracheálnou stenóza je vzácne, difúzna a segmentové lievikom. Difúzne stenóza (hypoplázia priedušnice), vyznačujúci sa tým, ostrým zúžením priedušnice pod cricoid chrupavka začína a rozširuje sa na plné dĺžky tela alebo veľké časti priemeru novorodenca lumen tracheálnej dosahuje len 1-3 mm. Zúženie je v súvislosti s fúziou chrupavkových prstencov na zadnej stene priedušnice. Hlavné priedušky nie sú ovplyvnené. Táto forma tracheálnou hypoplázia v kombinácii s Fallotova tetralógia, agenéza pľúc a bráničné prietrže. Druhou príčinou difúzny stenóz priedušnice - absencia jeho membranózna časti. Makroskopicky priedušnice má formu pevného neelastického chrupavky tunela. Priedušiek môže byť ovplyvnená: pravý hlavný priedušky je neobvykle dlhá, a ľavá krátka (syndróm bronchiálna psevdoizomerichesky). Na srdcovú vadu je vrodené dysplázia chrupavkového tkaniva, ktorá je súčasťou systému mezenchýmových dis Plaza. Táto možnosť tracheálnou stenóza sa vyskytuje takmer výhradne u kraniosinostoznyh syndrómov, ako je syndróm Apertův, Pfeiffer a Crouzon choroby.

Keď sa nálevkovité tracheálnej stenóza makroskopicky priedušnice pod hrtanom má normálny priemer, ale zužuje na minimum tesne nad bifurkácie. V mieste označenom zúženia prudké zníženie alebo neprítomnosť membranózna časti priedušnice, čím zlúčiť chrupavky krúžky. Priedušnice nálevkovité v kombinácii s "závesu-syndróm" alebo "syndróm slučky" ľavého pľúcnice: ľavý pľúcnej tepny sa odchyľuje od pravej pľúcnej tepny a dosiahne bránu ľavej pľúca, prechádzajúcej nad pravým hlavné priedušky a medzi priedušnice a pažeráka.

Segmentálne stenóza je lokalizovaný v strednej tretine priedušnice, alebo pod chrupavkou cricoid nad výbežku, v dôsledku defektov chrupavky fokálnej (nedostatok, alebo nadmerné proliferáciu fúzie), fokálna hyperplázia svalovej steny pautinopodobnoy membrány.

Sekundárne vrodená tracheálnou stenóza je spôsobená stlačením stratená fetálnych ciev priedušnice posteľou alebo vpravo oblúka aorty, nesprávne vypúšťanie z podklíčkové tepny od oblúka aorty, rovnako ako extra-pľúcne sekvestrácia, pažeráka divertikuly.

Získané tracheálnou stenóza ako laryngeálne stenózy môže byť dôsledkom predĺženého intubácia.

tracheomalácii. Jedná sa o zmäkčenie priedušnice chrupavky. To vedie k priedušnice počas inšpirácie vyprchá. Môže byť difúzna a segmentové. V kombinácii s abnormalitami chrupavky opísaných vyššie v stenózou hrtana. Spravidla pozorované kostrové dysplázia syndrómov. Izolované primárne tracheomalácii - extrémne vzácna vada. Získané tracheomalácii môže byť komplikácie umelej pľúcnej ventilácie.

tracheo fistula - viď. "Choroby tráviacej sústavy."

Tracheabronchomegalia (syndróm Mounier - Kuhn). Je autozomálne recesívne kongenitálna ochorenie charakterizované rozšírenie priedušnice a priedušky (priemer priedušnice a priedušiek až 3 krát normálne). V niektorých prípadoch Tracheabronchomegalia spôsobené degeneratívnymi zmenami v chrupavke (traheobronhomalyatsiya), ktoré sa stávajú tenšie, a niekedy aj úplne zničený. Štruktúra membranózna časti priedušnice v takých formách Tracheabronchomegalia vyvinuté normálne.

Ochorenie je často komplikuje opakujúci sa zápal priedušiek, zápal pľúc, progresívne respiračné zlyhanie, ktoré určujú zásadné prognózu. Mounier syndróm - Kuhn často v kombinácii s Ehlers - Danlos syndróm, skeletálne dysplázie, cutis Laxa, ktoré sú založené na vrodenou vadou pružné tkaniva.