Mozočku Poruchy: príčiny, príznaky, príznaky, liečba

Sada príznakov sa môže líšiť v závislosti na príčine, ale zvyčajne obsahuje ataxia (pohyby nekoordinovanosť). Diagnóza je založená na klinických dát a Neuroimaging dáta sú často dopĺňané a niekedy výsledky genetického testovania. Liečba je väčšinou symptomatická, ak príčina nie je určená získavať a reverzibilné.

Malý mozog je rozdelený do troch častí.

• Arhitserebellum (vestibulotserebellum) obsahuje Klotchkov-tvárna časť, ktorá je umiestnená stredná.
• Mid nachádza worm (paleotserebellum) je zodpovedný za koordináciu pohybov trupu a končatín. červ porážka vedie k zhoršenou chôdzi a udržanie pozície.
• Bočne umiestnené hemisféry mozočku (neotserebellum): oni sú zodpovední za kontrolu rýchlo a presne koordinovaných pohybov končatín.

V súčasnej dobe sa stále viac a viac výskumníci súhlasí s tým, že okrem mozočku riadi koordináciu a niektoré aspekty pamäte, učenia a myslenia.

Ataxia je najcharakteristickejším znakom lézií mozočku, ale môže dôjsť k ďalšie príznaky.

Príčiny poruchy mozočku

vrodené vady sú často sporadické a často súčasťou komplexných syndrómov (napr., Dandy-Walker anomálie) v rozpore rôznych častiach CNS. Vrodené chyby prejavovať už v ranom veku a postupuje s vekom. Symptómy, ktoré sa zobrazujú, závisí na postihnuté štrukturálne chvíľu, ako pravidlo, tam je ataxia.

dedičné ataxia Môžu mať ako Autozomálna recesívny a autozomálne dominantným typom dedičnosti. Pre autozomálne recesívny ataxia sú Friedreichovej ataxie (najbežnejšie), ataxia telangiectasia, abetalipoproteinemie, ataxia s izolovaným nedostatkom vitamínu E a tserebrotendinozny xanthelasmatosis.

ataxia Friedreichovou vyvíja v dôsledku rozšírenia tandemových repetíciami v GAA-génu kódujúceho proteín mitochondriálnej frataxinu. Znížené hladiny frataxinu viesť k nadmernej akumulácii železa v mitochondriách a prerušenie ich činnosti. Chvenie pri chôdzi sa začína objavovať vo veku 5-15 rokov medzi nimi, do ktorého potom zapojiť do horných končatín ataxia, dyzartria, a paréza (prevažne v nohách). Často trpia inteligenciu. Tras, ak je k dispozícii, je ľahko vyjadrený. K dispozícii sú aj hlboké depresie reflexy.

Video: Ataxia u psov | príznaky | dôvody | liečba

Spinocerebelární ataxia (CAC) tvoria veľkú časť dominantných ataxia. Zaradenie týchto ataxia opakovaným revíziám nových poznatkov o ich genetických charakteristík. V súčasnej dobe určenej aspoň 28 loci mutácie, ktoré vedú k vývoju CAC. Najmenej 10 lokusov mutácie spočíva v rozšírení nukleotidových opakuje, a to najmä v niektorých formách pozorovaných CAC CAG zvyšujúci počet opakovaní (ako v Huntingtonovej choroby), kódujúci glutamín aminokyselín. Klinické prejavy sú rôzne. V niektorých formách najbežnejšie CAC pozorované mnohopočetné lézie rôznych častiach centrálneho a periférneho nervového systému, s rozvojom polyneuropatia, pyramídových príznakov syndrómu nepokojných nôh a rozhodne ataxia. V niektorých CAC dochádza iba cerebelárne ataxiu. CAC 5 druh, známy tiež ako Machado-Joseph choroba, je pravdepodobne najčastejšou formou autozomálne dominantné CAC. Jej príznaky zahŕňajú ataxiu a dystónia (niekedy), zášklby svalov v tvári, oftalmoplegií a charakteristický "vydutie" oči.

získal stav. Získané ataxia sú dôsledkom nededičné neurodegeneratívnych ochorení, systémové ochorenia, vystavenie toxínov, alebo môžu byť idiopatická v prírode. Systémové ochorenia zahŕňajú alkoholizmus, celiakia, hypotyreóza, a vitamín E nedostatkom K toxické lézií mozočku môže spôsobiť oxid uhoľnatý, ťažké kovy, lítium, fenytoín a určitých typov rozpúšťadiel.

U detí, príčina poruchy mozočku sú často nádor na mozgu, ktorý je zvyčajne lokalizovaný v strede cerebelárne oddelení. V zriedkavých prípadoch, deti môže dôjsť k reverzibilné cerebelárne poruchy po vírusovej infekcii.

Symptómy a príznaky ochorenia mozočku

Diagnostika porúch mozočku

Diagnóza je založená na klinických údajov, vrátane podrobností zhromažďované v rodinnej anamnéze, s možnou výnimkou získaných systémových ochorení. Nutné neurozobrazování, výhodne MRI.

Liečba porúch mozočku

Niektoré systémové ochorenie a účinky toxických účinkov môže byť predmetom opravy. Súčasne, liečba je zvyčajne len podporu.