Choroby periférneho nervového systému a hybných neurónov

Motorických neurónov vedie ochorenie k rozvoju svalovej slabosti alebo obrny. Porušenie zmyslových neurónov funkcie vedú k porušovaniu citlivosti alebo jeho zániku. Niektoré choroby sú progresívne a môže viesť k smrti pacienta.

Video: centrálny nervový systém (CNS). choroby nervov

anatómia

Motor jednotka obsahuje buniek predných rohov, jeho motora axon, neuromuskulárne skupiny zlúčenín a inervovaných svalových vlákien. buniek predných rohov sú umiestnené v šedej hmote miechy a preto anatomicky súvisiace s centrálnym nervovým systémom. Na rozdiel od toho aferentné senzorická vlákna bunková tela sú umiestnené v miechových dorzálnej koreňov uzlov mimo miechy.

Nervové vlákna opúšťajúce miechu, tvoriace predné (ventrálnej) motora chrbtice a zadné (dorzálnou) citlivé chrbtice. Ventrálnej a dorzálnej spinálnej nervové korene vytvorený. V 30 z 31 párov miechových nervov sú dorzálnej a ventrálnej koreshki- citlivý koreň tam v C1.

Miechové nervy sa vynorí z chrbtice cez medzistavcové otvory. Miecha je kratšia ako chrbtice, takže spodná časť miechy, že vo väčšej vzdialenosti zodpovedajúcej medzistavcových foramen. Tak to ide takmer zvisle, tvoriaci cope lumbosakrální korene z dolných segmentov miechy v chrbticového kanála.

Krčnej a bedrovej-sakrálnej miechové nervy na obvode forma plexus desintegrační nervových zväzkov, ktoré končia vo vzdialenosti 1 meter v periférnych štruktúr. Medzirebrové nervy sú segmentové.

Časť distálneho spinálnej nervovej root alebo pletene sa označuje ako periférneho nervu. Periférne nervy sú zväzky nervových vlákien o priemere 0,3-22 mikrometrov. Schwannových buniek cytoplazmatický tvorí tenkú škrupinu okolo každého axónu a axóny pokrytých nejakým izolačné viacvrstvové membrány - myelínové pošvy.

fyziológie

Vzhľadom k myelínové pošvy vlákna budú vykonávať impulzy. Najväčšie a myelinizovaná vlákna riadi impulzov s maximálnou rýchlosťou a poskytujú drží motor, hmatové a proprioceptívna signály. Rýchlosť najmenej myelinated a unmyelinated vlákien nižšie. Vzhľadom k tomu, nervy sú metabolicky aktívne, vyžadujú energiu, ktorá je opatrená nádoby pre nervy (vasa nervorum).

dôvody

Poruchy sa môže vykonať pri lézií alebo dysfunkciou tela bunky, myelínové pošvy axónu alebo nervosvalovej platničke. Patológia môžu byť geneticky spôsobené alebo získané (napríklad v dôsledku toxických, metabolických, traumatická, infekčné alebo zápalové zmeny). V prípade periférnej neuropatie môžu trpieť jednotlivý nerv (mononeuropatia), niekoľko nervy individuálne (viacnásobné mononeuropatia), alebo difúzna lézie môžu zahŕňať viac nervov (polyneuropatia). Možné plexus lézie (plexopathie) a nervových koreňov (radiculopthia). Môže viesť k niekoľkým lokalizatsiyah- napríklad pri najčastejšia variantom Guillain-Barrého syndróm môže byť ovplyvnená niekoľkými segmentov hlavových nervov, zvyčajne 2 nervu tváre.

patofyziológie

Bunky senzorické a motorické neuróny sú umiestnené v rôznych miestach, takže lézie zvyčajne zahŕňajú tiel neurónov alebo senzorické, motora alebo gule, vo výnimočných prípadoch, a to ako.

poškodenie. Poškodenie myelínové pošvy nervových spomaľuje vedenie. Bola vystavená prevažne hojné myelinizovaných vlákien, spôsobuje, že rozvíjajúce sa senzorické poruchy (poruchy "bzučanie" a bodanie), svalovej slabosti a zníženej reflexy. Ťažká svalová slabosť s minimálnym atrofiou - znamenia získaných demyelinizačných polyneuropatie.

Vzhľadom k tomu, vasa nervorum nedosiahne nervové centrum usporiadanými nosníky sú najviac náchylné na cievne poruchy (napr., Vaskulitída, ischémia). Vzhľadom k tomu, cievne poruchy dysfunkcia vyvíja tenké senzorická vlákna (akútnej bolesti, pocit pálenia), svalovej slabosti, úmerný miere atrofia a menej výrazné ako u iných ochorení, reflexné zmeny. Často zapojené distálnej dve tretiny končatín. Na prvý porážku asymetricky ako vaskulitída a ischémie postihuje nervy v náhodnom poradí. Následne viac infarkty môže zlúčiť a stať sa symetrické lézie (násobok mononeuropatia).

Keď toxický, metabolické alebo genetický debut ochorenie porážka ako symetrický, a keď imunitný reakciou sprostredkovanej poruchy môžu byť symetrické alebo, v prípade, rýchlo postupujúcej lézie stane asymetrický.

Porážka dopravného systému, najmä mikrotubuly a mikrovlákna, má za následok podstatné narušenie funkcie axónov. Prvé jemné vlákna sú ovplyvnené (v dôsledku vyššej metabolickej potreby), najviac distálnej polohe. Potom axon degenerácia sa pomaly šíri od obvodu ku stredu, ktorá sa prejavuje charakteristickou nahor zvýšenie príznakov.

zotavenie. Prežívajúce schwannova bunka sú schopné obnoviť postihnutú myelínové pošvy dobu 6-12 týždňov (napr, pri traume alebo Guillain - Barre syndróm).

Keď axonálne regenerácia poškodených axónov v plášti Schwannových buniek pri teplote asi 1 mm / deň. Avšak, jeho klíčenie môže ísť v zlom smere, čo vedie k narušeniu inervácie (napr. Iné svalové vlákna, hmatové receptoru na nesprávnom mieste alebo teplota miesto taktilné receptora).

Keď telo regenerácia neurón smrti je nemožné, ale s úplnou porážkou axónov -maloveroyatna.

prehľad

• Stanovenie neurologického deficitu o histórii a skúmanie.
• Typicky hodnotiť výskum realizovaný šírenie nervového vzruchu a elektromyografia.
• V niektorých prípadoch - nervové biopsia alebo biopsia kože pomocou valcové nôž.
• Genetické testovanie (pre dedičnú polyneuropatiou).

klinické vyšetrenie. Kedy by ste mali zbierať históriu dávať pozor na povahe symptómov, ich nástup, progresia a lokalizáciu, rovnako ako informácie o možných príčinách ochorenia (napr dostupnosť informácií o chorobe v rodinnej anamnéze, vystavenie toxickým látkam, minulé chorôb). Fyzikálne vyšetrenie a neurologické vyšetrenie je potrebné stanoviť charakter neurologického deficitu (napríklad motor, zmyslová nedostatku určitého typu alebo ich kombinácie). Posúdiť citlivosť, svalovú silu a šľachových reflexov. Odhadované hlavových nervov. By mala venovať pozornosť tomu, či svalová slabosť je priamo úmerná závažnosti atrofia, rovnako ako povahe odchýlky od normy reflexy.

Choroby periférneho nervového systému musí byť podozrenie na základe povahy distribúcie a typu neurologického deficitu, a to najmä v léziách špecifických koreňov, miechových nervov, plexus, periférnych nervov alebo nejakú ich kombináciu. Ďalej predpokladajme, že prítomnosť ochorenia periférneho nervového systému, je treba u pacientov s kombináciou motora a senzorické poruchy s multifokálnych lézií alebo krbu, ktorá nezodpovedá poraziť akúkoľvek jednu CNS.

Je podozrenie, ochorenia periférneho nervového systému u pacientov s difúznou alebo generalizovanou svalovú slabosť, ale bez senzorické poruchy. V tomto prípade, porážka periférneho nervového systému môže byť vypustený, pretože nie je najčastejšou príčinou týchto príznakov. Určite role porúch periférneho nervového systému v rozvoji generalizovanej svalovej slabosti sú nasledujúce fakty.

• Povaha svalovej slabosti, čo svedčí o konkrétnu príčinu lézií (napr, prevaha v klinickom obraze ptózy a diplopia je prvým príznakom myasthenia gravis).
• Medzi ďalšie príznaky, okrem slabosti, ktoré umožňujú podozrenie na konkrétneho ochorenia alebo skupinu chorôb (napr., Holinergiya indikujúca otrava organofosfáty).
• Prítomnosť neurologického deficitu podľa typu "rukavice" a "ponožky", čo znamená, difúznou léziu axónov alebo polyneuropatie.
• Fascikulácie.
• Znížený svalový tonus.
• svalová atrofia bez zvýšenia postreh.
• Progresívne, dlho existujúce, nevysvetliteľná svalová slabosť.

Aj keď existuje mnoho výnimiek, niektoré klinické príznaky môžu tiež poukázať na možné príčiny porúch periférneho nervového systému.

Klinické vyšetrenie umožňuje zúžiť priestor diagnostického vyhľadávania a zvoliť ďalšie výskumné metódy.

Medzi ďalšie metódy výskumu. Rýchlosť sa zvyčajne vykonáva výskum šírenia nervového vzruchu a elektromyografia. Tie vám umožní určiť mieru poškodenia (nervové plexus, chrbát) a diferencujú demyelinizačných lézií (Výrazné spomalenie na rýchlosť) axon. Ďalšie výskumné metódy, ako je zobrazovanie mozgu, sa používajú v prípadoch, keď je nutné vylúčiť zapojenie CNS.

V niektorých prípadoch, biopsia nervu rozlíšiť demyelinizačné neuropatie a neuropatie so zapojením veľkých vlákien, spojených so zápalom. Pre podozrenie vaskulitídy vzorky tkaniva by mala zahŕňať ako kože a svalov zvýšiť pravdepodobnosť diagnózy. Podozrenie na neuropatia jemných vlákien s biopsiou lézie kože vykonáva pomocou valcové lopatky, a strata nervových zakončení potvrdí diagnózu.

Ak máte podozrenie, dedičné patológie je zobrazený vykonáva genetické testovanie.

Pacienti sa svalová slabosť, ale je potrebné vyhodnotiť charakter zoslabenie bez zmyslové poruchy.

liečba

• Liečba ochorenia, ktorá zapríčinila zničenie periférnych nervov.
• Podporná liečba, zvyčajne s účasťou odborníkov v rôznych oblastiach.

Ak je to možné, liečime základné ochorenie. V opačnom prípade vykonáva udržiavaciu liečbu. Účasť odborníkov z rôznych odborov umožňuje pacientovi vyrovnať sa s progresívnym neurologickým deficitom.

• Fyzioterapeuti môžu pomôcť pri zachovaní svalovej funkcie.
• Rehabilitačné profesionáli môžu odporučiť, aby prístroj pomôže prispôsobiť sa a ísť do tela pacienta môže vykonávať každodenné funkcie.
• Logopédi môže poskytnúť pacientovi alternatívne prostriedky pre komunikáciu.
• Sa slabosťou v krku svaly, pacienti by mali byť kŕmené s mimoriadnymi opatreniami.
• Gastroenterológ môže odporučiť zavedenie perkutánna endoskopické gastrostómie.
• S rozvojom respiračné svalovej slabosti potrebovať poradiť od odborníkov v oblasti dýchanie určiť potrebu pacienta na neinvazívnu podpory dýchania (napríklad dvojúrovňový vetranie s pretlakom) alebo tracheotómiu a invazívne mechanickej ventilácie.

Video: CFS v liečbe chorôb nervového systému

V skorých štádiách smrteľných chorôb lekári mali hovoriť otvorene s pacientmi, ich rodiny a opatrovateľov, na stanovenie prijateľnej úrovne týchto lekárskych zákrokov. Takéto rozhodnutia by sa mala preskúmať a získať ich potvrdenie v rôznych štádiách ochorenia.