Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.

IC Nevronet

URL

Paraproteinemic hemoblastózy singulární skupina nádorov lymfatického systému, v ktorom nádorové bunky (lymfocyty alebo plazma) bol syntetizovaný imunoglobulín. Od týchto leukémiou, ako aj ostatné vyplývajú z jedného pôvodného modifikovaných buniek, celá hmota nádorových buniek vytvára nejaký jeden imunoglobulín, ktorý, aj keď zostávajúce normálne je pre telo ako celok zbytočné alebo škodlivé kvôli jeho extrémnej redundancie. Typicky, syntéza zostávajúcich imunoglobulínu snizhen- postupne zvyšuje imunologickú poruchu tela. Tým paraproteinemic hematologických malignít zahŕňajú mnohopočetný myelóm, Waldenströmova makroglobulinémia, choroba ťažkého reťazca. Tieto leukémie jeho bunkové substráty sú prevažne zrelý prvky - plazmatické bunky, lymfocyty, a preto sa musí vzťahovať na skupinu chronickej leukémie. Okrem toho, schopnosť syntetizovať rovnaký typ, monoklonovogo (.. Tj produkovaný bunkami odvodenými z jedinej predlohy modifikovaných buniek), majú nasledujúce nádor imunoglobulínu hematopoetického systému: plazmoblastny akútna leukémia, lymfosarkom a vzácne formy vzácnych foriem zrelokletochnyh lymfatických nádorov vnekostnomozgovyh lymfocyty.

Mnohopočetný myelóm (mnohopočetný myelóm, plazmacytom) predstavuje medulárnou nádor zložený z plazmatických buniek rovnako splatnosti. Výťažok plazmatických buniek v periférnej krvi leukémie atypické pre to, aj keď niekedy je to možné.

Klinický obraz na začiatku ochorenia nie je typické rysy. Keďže proces postupuje je bolesť v stavcoch, radikulárne syndróm, bolesť do rebier, v dôsledku deštrukcie (alebo difúzna alopécia) rastúce kosti plasmocytom. Niekedy sa stane predné príznakov spojených s inhibíciu produkcie kostnej drene: anémia, granulocytopénia, s jeho infekčných komplikácií, trombotická trombocytopenická hemoragickej syndrómu. V ostatných prípadoch, vedúci symptóm pomerne rýchlo stáva rastúci proteinúria, obličková nedostatočnosť.

Patogenéza popísané rôzne javy. Kostná deštruktívny proces kvôli osteolytické účinku na prekurzorov kostnej nádor lymfocyty myelómových buniek. Nedostatočná produkcia normálneho imunoglobulínu je spôsobený inhibíciou normálnych lymphocytopoiesis nádorových buniek. Základom ochorenia obličiek je vylučovanie z glomerulárnych a tubulov prítomný v nadbytku monoklonovogo imunoglobulín alebo jeho derivátov. Na tomto základe vypracovať sklerotické procesy v obličkách so svojim progresívnym zlyhania. Proteínové ložiská v tkanivách vnútorných orgánov, môže kĺby vyvolať vytvorenie vhodného patológie, najmä srdcovej nedostatočnosti, syndróm revmatoidopodobnogo a m. P. Inhibícia produkcie normálneho imunoglobulínu vedie k nedostatočným vývojom protilátok, náchylnosti k infekcii. Nadmerná produkcia proteínu môže viesť k zvýšeným syndrómu viskozity (ostrý astenické syndróm, obehových porúch typu Mikrocirkulačná trombózy, infarkty vnútornosti, hemoragickej vaskulitída syndróm typu).

Diagnóza je založená na detekciu vysokým obsahom plazmy (niekedy atypická) buniek v kostnej dreni (nad 15%), vzhľad monoklonovogo imunoglobulínu v krvnom sére (často v moči) v úzkom pásme na elektroforegramu (M-gradient), zníženie hladiny bežných imunoglobulínov (podaný imunoelektroforéza). V sporných prípadoch, ako je napríklad non-sekrečné myelómom, absencia vysoké percento plazmatických buniek v kostnej dreni, diagnóza je stanovená v špecializovanom zariadení. Podozrivé z nasledujúcich príznakov: nemotivovaný rastie v priebehu rokov zvýšil rýchlosti sedimentácie erytrocytov (dôsledkom nadbytku gama-globulínu v krvi), pretrvávajúce proteinúria (nie albuminúria a globulinuriya, inštalovaný pomocou elektroforézy v moči), prejavom osteodestruktivnyh ložísk, anémia a trombocytopénia leykotsite-. Sama o sebe na stanovenie diagnózy myelómu;

Noemova choroba nie je indikáciou k cytostatickej terapii- ustanoví znalca.

Liečba sa obvykle začína v nemocnici, priradenie cytostatiká - cyklofosfamid alebo prednizón spoločne s sarcolysine a methandrostenolone (Nerobolum) alebo retabolilom. Sarkolizin vymenovať 10 mg / deň každý druhý deň alebo každý deň, 200-300 mg na ihrisku. Počas celého priebehu vzniku prednizolón - 10-20 mg / deň, retabolil 50 mg / 1 krát za týždeň (alebo Nerobolum 10-15 mg denne). Po dokončení prevodu na udržiavaciu terapiu sarcolysine 1 až 10 mg každých 5-10 dní. Zlyhanie obličiek sarkolizin stane extrémne nebezpečné, pretože sa vylučuje obličkami a porušenie jeho odstránenie vedie k prudkému nárastu koncentrácie v krvi cytostatiká s rozvojom hlboké pancytopénia. Namiesto toho sarkolizina cyklofosfamid môže byť použitý pri 400 mg denne perorálne, do / v alebo / m (v množstve 8-10 g). Počas celého priebehu prednizolónu a Nerobolum (alebo retabolil), získa sa rovnaké dávky ako v kurze s sarcolysine. Po dokončení podporná liečba (cyklofosfamid pri 400 mg na deň 1 každej 5-10 dní). K dispozícii sú aj ďalšie schémy liečbu mnohopočetného myelómu, čo vyžaduje účasť odborníkom. Znížením hladiny leukocytov 1000 v 1 litri cytostatickej nevyhnutného zrušenia. Lokálne lézie často vyžadujú rádioterapiu.

Makroglobulinémia Waldenstrom predstavuje medulárnou tumory, ktorá sa skladá z lymfocytov alebo lymfocytov a plazmatických buniek a s vysokou výrobnou monoklonovogo makroglobulínu - IgM. Na hematologických a klinických symptómov, a to najmä na začiatku procesu ochorenia nie je príliš odlišný od chronickej lymfocytárnej leukémie. Avšak zvýšená produkcia hrubého proteínu vedie k vzniku zvýšeného syndrómu viskozity. Vyznačujúci sa tým pre malé trombózou, trombocytopénia, hemoragický syndróm.

Diagnostika je založená na lymfocytóza v krvi, kostnej dreni, izolované IgM frakcie sa zvýšila immunoelektroforegramme. Častá, Nona povinný symptóm - zdurenie lymfatických uzlín, sleziny. Makroglobulínu zvýšená produkcia často vedie k vývoju zvýšeného syndrómu viskozita: ťažkú ​​slabosť, letargia, zápchy (do utorka), môže byť prerušované hluchota a paréza.

Liečbu. Cytostatická terapia chlorambucil, cyklofosfamid v rovnakých dávkach ako v chronickej lymfocytárnej leukémie. Pri syndróme hyperviskozite - plazmaferéza (odstránenie plazmy s nahradením jeho riešenie a albumínu alebo plazmy náhradiek normálne plazme).