Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.

Dermatomyositida (polymyozitída) - systémové ochorenie kostrového a hladkého svalstva a kože.

Etiológie. Predpokladá sa, že vírus (Coxsackie B2) etiológie dermatomyositidu. Zrážacie faktory - chladenie, pobyt na slnku, zranenia, tehotenstvo, neznášanlivosť lieku. Dermatomyozitída nádoru pozorovaná u 20 - Z0% pacientov.

Patogenéza: rôzne imunopatologickej choroby. Prevaha žien (2: 1), dve špičky vek ochorenia (klimakterických a prechodné obdobie) označené hodnoty neuroendokrinné reaktivity. Rodina genetická predispozícia.

Symptómy vnútri. Ochorenie začína s akútnou alebo subakútne syndrómom svalov (myasténia, myalgia), artralgia, horúčka, kožné lézie, hustá rozšírené edému. Následne ochorenia získava recidivujúce priebeh. Zapojenie kostrového svalstva je pozorovaný u všetkých pacientov vo forme bolesti svalov pri jazde, dokonca aj v pokoji citlivá na tlak a zvýšenie svalovej slabosti. Svaly panvového pletenca ramena a sú uzavreté, nárast objemu podstatne porušila aktívny pohyby, že pacient nemôže sedieť na vlastnú päsť, s cieľom zvýšiť končatiny, hlavu z vankúša, držať ho v sede alebo v stoji. Keď významné rozdelenie procesu, pacienti v podstate úplne imobilná a vo vážnych prípadoch, sú v stave úplného vyčerpanosť. Myastenické syndróm nie je znížený príjem neostigmín a jeho analógov. Šírenie patologického procesu v tvárových svalov vedie k maske podobnú tvár, porážke faryngální svalov - to dysfágiou a interkostalnyh a clony - k narušeniu dychu, zníženie kapacity pľúc, hypoventilácia a častými pneumónií. Môže mať vplyv na okohybných svalov s vývojom diplopia, škúlenie, bilaterálne ptóza storočia, etc. V skorých štádiách ochorenia a často bolestivé svalové opuchy a neskôr na mieste vystavenom k ​​podvýžive a myolýza svalových vlákien vyvíjať miofibroz, atrofia, kontraktúr, najmenej - .. kalcifikácie. Kalcifikácia môže dôjsť aj v podkoží, najčastejšie u mladých dospelých, a je ľahko zistiť pomocou RTG vyšetrenia. Keď zmeny elektromyografie sú nešpecifické.

Kožné lézie sa líšili (erytematózna papulózne, bulózne erupcie, purpura, teleangiektázie, hyperkeratóza, hyper- a depigmentácia a m. S.). V niektorých prípadoch, vyrážka sprevádzané svrbením. Je veľmi charakteristické a patognomonické prítomnosť periorbitálny edém s purpurnolilovoy (Heliotrope) erytém - tzv dermatomiozitnyv bodov.

Polyarthralgia pri jazde a obmedzená pohyblivosť kĺbov až do vývoja ankylóz väčšinou kvôli zlyhaniu svalov. Dochádza k strate myokardu zápalových alebo degeneratívnych povahy, ktorá sa prejavuje pretrvávajúce tachykardia a labilná pulz, hypotenzia, rozšírenie srdce na ľavej strane, tlmené tóny, systolický šelest u špice. Elektrokardiografické zmeny sú vyjadrené v dôsledku zníženia napätia, dráždivosť a poruchy vedenia vzruchu, depresia úseku ST, T vlny inverzie difúzny myokarditídy nastať ťažká obraz srdcového zlyhania. U`! Pacienti majú Raynaudov syndróm. pľúcna choroba je len zriedka spojená so základným ochorením, najčastejšie je to kvôli infekcii banálne, ku ktorému sú pacienti náchylní v dôsledku hypoventilácie pľúc, v dôsledku vdýchnutia potravín dysfágie. Gastrointestinálny trakt je zapojený do procesu je takmer polovica pacientov. Je pravidlom, označeného anorexia, bolesti brucha, gastroenterokolitidu príznaky, hypotenzia hornej tretiny pažeráka. Možno, že porážka sliznice žalúdka a čriev vyrábať nekrózy, opuch a krvácanie, až po ťažké gastrointestinálne krvácanie, perforácia žalúdka, niekedy kishechnika- vyznačených príznakov, ktoré stimulujú črevnú obštrukciu.

Laboratórne nálezy sú nešpecifické. Zvyčajne je pozorované mierne leukocytóza s označeného eozinofília (až do 25 až 70%), stabilné, aj keď mierne zvýšenie sedimentácie erytrocytov, hypergammaglobulinemia. Diagnostický význam biochemické vyšetrenie krvi a moču a svalovú biopsiou, najmä pri chronickej a subakútnej (detekovaný zahusťovanie svalových vlákien so stratou priečne pruhovanie, fragmentácie a dystrofiou, vrátane nekrózy pozorované významné bunkovej odpovede - hromadenie lymfocytov, plazmatických buniek, atd ... ).

Pri akútnom priebehu katastrofálny rastúce generalizované porážku priečne pruhovanej svaloviny až do úplného imobility, dysfágia a dyzartria javy. Tam je všeobecne ťažké horúčkovité stav s radom toxických kožné vyrážky. Príčinou smrti, ku ktorej dochádza u neliečených prípadoch po 3 - 6 mesiacov, sú typicky aspiračná pneumónia alebo pľúcne ochorenie srdca v spojení s ťažkou pľúc alebo srdca. Subakútnej rôzne cykly, ale napriek tomu stále rastúci slabosť, kožu a vnútorné orgány. Chronické ochorenia - najvýhodnejší tvar, čím sú ovplyvnené len jednotlivé svaly. Z tohto dôvodu, a to napriek značnému počtu exacerbácií, celkový stav pacientov zostal primeraný a zachovávajú schopnosť pracovať po dlhú dobu. Výnimku tvoria mladí ľudia, ktorí si osvoja rozsiahle kalcifikácie v koži, podkoží, svalov, s tvorbou trvalých kontrakcií a takmer úplné nehybnosti pacientov.

Liečbu. V prítomnosti malígneho nádoru jeho výsledkov odstránenie v stabilnej remisii. V akútnych a subakútnych znázornené glukokortikoidov vo veľkých denných dávkach (ohromujúce dávka prednizolónu 60-80 mg a viac v prípade potreby). Po dosiahnutí účinku, ktorý sa vyskytuje skoro, kortikosteroid dávka znížiť veľmi pomaly (pre poltabletki každých 7 - 1 0 dní), na udržiavaciu dávku na pozadí Delagil (0,25 g), Plaquenil (0,2 g) a 1 tableta po večeri. Až s rozvojom stabilný remisii glukokortikoidov môže byť úplne zrušený. Triamcinolon, pretože jeho schopnosť zvýšiť myastenické syndróm je kontraindikované.

V terapii zostávajú dôležitými nesteroidné protizápalové lieky v bežných dávkach, najmä pri nižších dávkach kortikosteroidov. Kombinovaná liečba odporúča pre vitamínov skupiny B a kyseliny askorbovej. Vo veľkej únave svalov znázornené neostigmín a jeho analógy v bežnej dávke, ATP a cocarboxylase, methandrostenolone (Nerobolum). S rozvojom kalcifikácie odporúčaných ztilendiamintetrauksusnoy dvojsodná soľ kyseliny, ktoré sú schopné tvoriť komplexy s iónmi vápnika a na ich odstránenie z tela. To sa podáva intravenózne v 5% roztoku glukózy (500 ml glukózy 2 - 4 g prípravku) infúziou počas 3 až 4 hodín alebo 6 hodín frakčnej každé 3 priebeh liečby. - 6 dní po 7-dňový interval sa môže opakovať predmety. Liek je kontraindikovaný u poškodenie pečene a obličiek. opatrný fyzioterapia, masáže končatiny možno odporučiť v období remisie akútnych príhod. V chronickom štádiu s výraznou atrofia a kontraktúr dokázané pretrvávajúce rehabilitácie a masáže.

Vďaka včasnej liečby so zodpovedajúcimi dávkami kortikosteroidov u pacientov s akútnym dermatomyositidou príde trvalé vyliečenie.

Keď subakútnej zvyčajne možné dosiahnuť remisiu, podporovanú glukokortikoidy. Keď choroba stáva chronickou dermatomyozitída zvlnený priebeh.