Myositis (polymyozitídy)

URL

Dermatomyositida (polymyozitída) - systémová choroba skeletnoyi hladkých svalov a kože.

Etiológie. Predpokladá sa, že vírus (Coxsackie B2) etiológie dermatomiozita.Provotsiruyuschie faktory - oslnenie, trauma, tehotenstvo, neznášanlivosť chladenie liečiv. Nádor dermatomyozitída nablyudaetsyau 20 - Z0% pacientov.

Patogenéza: rôzne imunopatologickej choroby. Preobladaniezhenschin (2: 1), dve vrchol vek ochorenia (prechodné a klimaktericheskiyperiody) ukazujú, že je dôležité neuroendokrinné reaktivnosti.Vozmozhno rodiny-genetická predispozícia.

Video: Populárna videa - Dermatomyozitída & choroba

Symptómy vnútri. Ochorenie začína akútne alebo podostros sval syndróm (myasténia, myalgia), artralgia, horúčka, kožné lézie, hustá rozšírený edém. V dalneyshembolezn dostane recidivujúce priebeh. skeletnyhmyshts porážka je pozorovaný u všetkých pacientov vo forme myalgia idazhe pri jazde samotnej, s tlakom a zvýšenie svalovej slabosti.Myshtsy rameno a bedrový pás sú uzavreté, vobeme výrazne zvýšil porušil aktívny pohyby, že pacient nie je mozhetsamostoyatelno sadnúť, zdvihnúť končatiny, hlavu z vankúša, vydržať sedí alebo stojí. Keď významný proces distribúcie bolnyepo podstate úplne imobilná a vo vážnych prípadoch nahodyatsyav stave úplnej vyčerpanosť. Myastenické syndróm neprijíma umenshaetsyaot neostigmína jeho analógy. Šírenie patologického procesu v mimicheskiemyshtsy vedie k maske podobnú tvár, porážka faryngální svalov -k dysfágiou a interkostalnyh a clony - k narušeniu dychu, zníženie kapacity pľúc, hypoventilácia a častými pneumónií. .. Môže porazhatsyaglazodvigatelnaya svaly s rozvojom diplopia, škúlenie, bilaterálne ptóza storočia, etc. V raných fázach myshtsyboleznennye ochorenia a často opuchnuté a neskôr na mieste vystavenom myolýza dystrofia svalové vlákna rozvíjať miofibroz, atrofia, kontraktúr, aspoň - kalcifikácie. Kalcifikácia môže dôjsť aj v podkozhnoykletchatke, najčastejšie u mladých dospelých, a ľahko obnaruzhivaetsyapri X-ray vyšetrenie. Keď elektromyografie izmeneniyanespetsifichny.

Kožné lézie meniť (erytematózna papulózny, bulleznyevysypaniya, purpura, teleangiektázie, hyperkeratóza, hyper- a depigmentatsiyai m. S.). V niektorých prípadoch, vyrážka sprevádzané svrbením. Vesmaharakterno a patognomonické prítomnosť periorbitálny edém s purpurnolilovoy (Heliotrope) erytém - tzv dermatomiozitnyv bodov.

Polyarthralgia pri jazde a obmedzená mobilita sustavovvplot k rozvojuankylóza väčšinou kvôli svalovej zlyhania. Nablyudaetsyaporazhenie infarkt zápalové alebo degeneratívne povahy, ktorá sa prejavuje pretrvávajúce tachykardia a labilná pulz, arterialnoygipotenziey, rozšírenie srdce na ľavej strane, tlmené tóny, sistolicheskimshumom na vrchole. Elektrokardiografické zmeny vyrazhayutsyasnizheniem napätia, narušenie dráždivosť a vodivosť depressieysegmenta ST-T vlny inverzie difúzny myokarditída razvivaetsyatyazhelaya obrázku srdcového zlyhania. U`! Pacienti Raynaudov nablyudaetsyasindrom. Pľúcne ochorenia je len zriedka spojená so základným ochorením, najčastejšie je to spôsobené tým bežným infekciám, ku ktorému pacienti predraspolozhenyvsledstvie hypoventiláciu, aspirácie potravy vplyvom disfagii.Zheludochno ciest zapojených do procesu takmer polovinybolnyh. Je pravidlom, označeného anorexia, bolesť brucha, simptomygastroenterokolita, hypotenzia hornej tretiny pažeráka. Možno porazhenieslizistoy membrána žalúdka a čriev s tvorbou nekrózy s opuchu a krvácania, až po ťažké gastrointestinálne kishechnyhkrovotecheny, žalúdočné perforáciu, niekedy kishechnika- otmechayutsyasimptomy stimulujúce črevnej obštrukcie.

Laboratórne nálezy sú nešpecifické. umerennyyleykotsitoz zvyčajne vidieť s výraznou eozinofíliou (až do 25 až 70%), stabilné, aj keď k miernemu zvýšeniu sedimentácie erytrocytov, hypergammaglobulinemia. Diagnosticheskoeznachenie majú biochemické vyšetrenie krvi a moču a biopsiyamyshts, najmä pri chronických a subakútnych (obnaruzhivaetsyautolschenie svalových vlákien so stratou priečne ryhovanie, fragmentácia a degenerácii až nekróza pozorované znachitelnayakletochnaya reakcie - akumuláciu lymfocytov, plazmatických buniek, atď ...).

Pri akútnom priebehu katastrofálny rastúce generalizovannoeporazhenie priečne pruhovanej svaloviny až do úplného imobility, dysfágia a dyzartria javy. Tam je všeobecne ťažké horúčkovité toksicheskoesostoyanie s rôznymi kožné vyrážky. Smertelnogoiskhoda dôvod, že u neliečených prípadoch dochádza počas 3 - 6 mesiacov sú obvykle aspiračná pneumónia alebo pľúcny serdechnayanedostatochnost v súvislosti s ťažkou pľúcnou alebo serdtsa.Podostroe pri rôznych cykloch, ale stále neuklonnonarastayut slabosť, kože a vnútorných orgánov. Hronicheskoetechenie choroba - najpriaznivejšie forma kotoroyporazhayutsya len niekoľko svalov. Preto aj napriek znachitelnoechislo exacerbácií, celkový stav pacientov je uspokojivý, ale zachovávajú schopnosť pracovať po dlhú dobu. Výnimkou sostavlyayutmolodye ľudia, ktorí vyvíjajú rozsiahle kalcifikácie v koži, podkoží, svalov, s tvorbou pretrvávajúce kontraktúry takmer úplnej nehybnosti pacientov.

Liečbu. V prítomnosti malígnych nádorov vedie k jeho odstráneniu stoykoyremissii. V akútnej a subakútnej vykazuje veľké denné dávky glukokortikoidov (prednizolón ohromujúce dávku 60 - 80 mg a boleepri nevyhnutné). Po dosiahnutí účinku, ktorý nastupaetneskoro kortikosteroidy dávka znížiť veľmi pomaly (pre poltabletkikazhdye 7 - 1 0 dní), aby udržiavacia dávkou na pozadí Delagil (0,25 g), Plaquenil (0,2 g) a 1 tableta po večeri. Iba prirazvitii stabilný remisii glukokortikoidov môže byť polnostyuotmeneny Triamtsinoloniz vzhľadom k jeho schopnosti zvýšiť myastenické syndróm je kontraindikované.

Video: polymyozitídy

V liečbe stále dôležité nesteroidné protivovospalitelnyepreparaty v bežných dávkach, najmä pri nižších dávkach kortikosteroidov.V komplexná liečba odporúčaných vitamíny B a askorbinovayakislota. V ťažkej svalovej únave pokazanykokarboksilazametandrostenolon (Nerobolum). S rozvojom kalcifikácie rekomenduetsyadinatrievaya sposobnayaobrazovyvat komplexné soli ztilendiamintetrauksusnoy kyseliny s iónmi vápnika a odstrániť z jeho organizma.Vvodyat intravenózne v 5% roztoku glukózy (500 ml glyukozy2 - 4 g produktu) infúziou po dobu 3 - 4 hodín alebo frakčnej kazhdye6 h rýchlosťou. čistiarne 3 - 6 dní po 7-dňovej prestávke kursymozhno opakovania. Liek je kontraindikovaný pri poškodení obličiek ipecheni. V období remisie akútnej udalosti môžu byť rekomendovanyostorozhnaya fyzioterapia, masáže končatiny. V hronicheskoystadii s atrofiou a kontraktúr ukázané nastoychivayalechebnaya gymnastiku a masáže.

Vďaka včasnej liečby so zodpovedajúcimi dávkami kortikosteroidov v bolnyhostrym dermatomyositidou príde trvalé vyliečenie.

Video: Sergey Baidu o odstránení obličky

Keď subakútnej zvyčajne možné dosiahnuť remisiu, podporovanú glukokortikoidy. Pri chronickej dermatomiozitezabolevanie získa zvlnený priebeh.