Diagnóza juvenilnej dermatomyozitída

Video: Juvenile dermatomyozitída (klinická analýza) © juvenilná dermatomyozitída

charakteristický vyrážka To podporuje včasnú diagnózu juvenilná dermatomyozitída, ale musí byť odlíšené od ostatných difúzna vyrážka s ochorením spojivového tkaniva (SLE, sklerodermie alebo zmiešané ochorenie spojivového tkaniva). Pri tejto protilátky a stanovenie špecifické vlastnosti charakteristické pre každý z týchto ochorení.

Video: dermatomyozitída u detí © dermatomyozitída u detí

starostlivé štúdium kapiláry nechtového lôžka spravidla odhalí pokles prekrvenie. Zostávajúce kapiláry sú zvyčajne predĺžená a končí charakteristické odnožovania.

V prípade, že primárny príznaky obmedzené slabosťou, budete musieť premýšľať o iných príčin myopatie - akútna polymyozitídy spojené s chrípkou, svalovú dystrofiu (vrátane štádium Duchennovej myopatia a Becker), myasthenia gravis, Guillainov-Barrého syndrómu a endokrinných alebo metabolickými poruchami. Nemožno prehliadnuť, a infekcie zahŕňajúce svalové lézie, ako sú detskej obrne, trihonoz alebo toxoplazmózy. Z myoglobinúrie rabdomyolýza prechodný môže byť výsledkom tupým a rozdrviť syndróm.

Príčiny myozitídy u detí sú ako očkovanie, lieky, rastový hormón a transplantáciou kostnej drene, pri ktorom zápal svalov je jedným z prejavov GVHD.

Laboratórne štúdie na juvenilná dermatomyozitída

zvýšiť permeabilazation vo svaloch vedie k zvýšeniu hladiny svalových enzýmov (napr., kreatínkináza, aldolázy, AST) v sére. Viac ako 60% pacientov má antinukleárne protilátky deti neznámej štruktúry, ale testy na prítomnosť protilátok proti antigénom SS-A, Sm, ribonukleoprotein DNA a dávajú negatívne výsledky.

Niekedy v dlhodobom kurze choroba, často komplikovaná intersticiálnej pľúcnej fibrózy, iné protilátky sú nájdené, ako je častica rozpoznávanie kanálov (ribonukleovej častice poskytujúce priechod polypeptidu membrány obsahujúce signálne sekvenciu). Prítomnosť protilátok proti antigénom PT a SCL je typické pre dlhodobé súčasné myopatiou s ochorením srdca (tachykardia a zvýšenie hladín trombínu). Na pozadí imunitný hemolytickej anémie s negatívnym Coombs testovacie ESR zvyčajne zostáva normálne, a reumatoidnej faktor chýba.

Pri aktivácii imunitného systému v juvenilná dermatomyozitída ukazuje zvýšené množstvo v krvi, CD 19 B-lymfocyty (oproti všeobecnému lymfocytopénii) a zvýšený pomer CD4 / CD8 buniek (o zníženie počtu CD8-lymfocytov, ktoré sa hromadia v svale). Približne 2/3 z hladiny antigénu, so zvyšujúcou sa vWF, ktoré sa uvoľní endotelovými bunkami poškodené alebo neopterinu produkovaných aktivovanými makrofágy.

Video: Horúčka neznámeho pôvodu. Od diagnózy na liečbu systémového juvenilnej artritídy

s MRI (T2-vážených obraz s potlačenou signál z tukového tkaniva), nemôže určiť ohnisko ochorenia pre ďalší biopsie svalov a EMG. Bez oboch týchto MRI štúdií v 20% prípadov neposkytujú diagnosticky zmysluplné výsledky. Rozsiahly vyrážka a zmeny v MRI často zistené aj u pacientov s normálnymi hladinami svalových enzýmov v sére. Tieto svalové biopsie zvyčajne dávajú predstavu o činnosti a chronicity ochorení, čo nemožno posudzovať iba podľa úrovne enzýmov v krvi.

Udusenia pri jedle Hovorí, že jedlo dostane do hrtana. Vyšetrovanie pľúcnej difúzna kapacity pre CO, ktoré môžu byť vykonané u detí starších ako 6 rokov, ukazuje pokles respiračné svalovej sily a alveolárna fibrózy spojené ďalšie ochorenia spojivového tkaniva. V aktívnej fáze ochorenia sú často znížila hustotu kostí so zmenou densitometrických hodnôt a znižujú hladiny osteokalcínu a vitamínu D v krvi. Keď X-lúče lebky odhalili ložiská kalcifikácie.