Liečba juvenilnej dermatomyositidou. výhľad

Všetky deti s juvenilná dermatomyozitída by mala byť použitá aj v zimných ochranu proti slnečnému žiareniu (ne kyselina para-aminobenzoová) pre maximálnu ochranu proti UV A a B. Príjem vitamínu D v dávkach vypočíta na dieťaťa telesnej hmotnosti, diéty a s dostatočným stupňom zníženia osteopénie vápenatý a zlomenín frekvenciu.

lekárske terapia vykonáva na základe pokynov skúseného pediatrickej reumatológ. Keď svetlo sám kožné prejavy, v neprítomnosti imunologické a serologický dôkaz aktívneho ochorenia a ich príbuzní farebné slepoty môžu byť podávané hydroxychlorochín (maximálna dávka - 5 mg / kg / deň) alebo nízke dávky (asi 1 mg / kg / deň) kortikosteroidov vnútri. Nenechajte ujsť začiatok deštrukcie svalu, je potrebné starostlivo sledovať tieto deti pravidelne kontrolovať svoju svalovú silu a stanovenie hladiny imunitných parametrov a svalových enzýmov v sére. Nová ohniská svalových lézií môže byť detekovaná pomocou MRI.

S minimálnym zabitím svaly dostatočne často predpisujú kortikosteroidy vnútorné (prednizón v dávke 12 mg / kg / deň). Avšak rýchly aktivita svalu enzýmov normalizáciu pomocou periodickej intravenóznou metylprednizolón. Ďalšia terapia je nutné, a keď zostávajú zvýšené zápalové parametre (percento CD19 B-buniek, neopterinu úrovne a vWF antigén). Aby sa zabránilo žalúdočné krvácanie, je zvyčajne predpísané a inhibítory sekrécie žalúdočnej kyseliny. Po prvé, po dobu 3 dní vykonáva intravenóznej pulznej terapie kortikosteroidmi (metylprednizolónu 30 mg / kg / deň, ale nie viac ako 1 g / deň), - potom metylprednizolón podávané menej často (3 až 1 krát týždenne), kým normalizovaných indikátorov zápalu , Medzi intravenóznej metylprednizolón pacient by mal dostávať denné nízke dávky (0,5 mg / kg / deň) prednizón dovnútra.

ak laboratórne parametre znižuje pomalšie, než sa očakávalo, že je možné pridať metotrexát (15-20 mg / m2) v kombinácii s kyselinou listovou (1 mg za deň). V neprítomnosti metotrexátom metylprednizolón a cyklofosfamidom účinok je niekedy používaný v dávke 500 mg / m3. Imunosupresia môže mať za následok zníženie hladiny IgG (< 300 мг%), и в этих случаях для предотвращения инфекций внутривенно вводят иммуноглобулин (0,4 г/кг в месяц).

vysoké dávky imunoglobulín Prvý môže znížiť symptómy kože, ale nie je jasné, či tento účinok na celkový priebeh ochorenia. V úporných prípadoch, niekedy pomáha cyklosporín, ktorý môže oslabiť takÏe primárne kožné prejavy ochorenia. Inhibítory TNF-alfa pri chronických ochoreniach pomáhajú prekonať tuhosť.

na dysphagia použiť dojčenskú výživu alebo výživu nasogastrickou sondou do liečby nie je obnoviť ochranu dýchacích ciest. V zriedkavých prípadoch je nutné sa uchýliť k ventilátoru a tracheotómiu alebo dokonca mimotelové membránové oxygenácie. Rozsiahla vaskulitída GIT môžu zasahovať do vstrebávanie živín a liekov. V týchto prípadoch je nutné, parenterálnu výživu a iv podaní terapeutických liečiv. poškodenie obličiek spojené s vylučovanie veľkého množstva kreatinínu, odstraňovanie infúznu terapiu.

Fyzioterapia a ergoterapie v raných fázach choroba Poskytuje pasívne preťahovanie svalov, a po odstránení aktívneho zápale pomáha získať späť svoju silu a rozsah pohybu. Pokoj na lôžku sa nezobrazuje - vertikálne držanie tela pomáha udržiavať hustotu kostí. Psychologické problémy spojené s obmedzením pohybu, prekonať s pomocou sociálnych pracovníkov.

Hlavnou komplikáciou je často je aspiračná pneumónia, spojená s poruchou neistým prehĺtaním tekuté potraviny. črevné infarkt môže viesť k perforácii a smrti. Kortikosteroidy môže zhoršiť porúch centrálneho nervového systému, ktoré sa prejavujú depresie a zmeny nálad.

Už v čase diagnóza približne 20% pacientov sú ložiská kalcifikácie, čo je zlý prognostický znak. Zdá sa, že toto je v dôsledku chronického priebehu ochorenia a je spojená s neskorším nástupom liečby alebo s nedostatočným potlačenie zápalového procesu. Vápnika vo forme tvarohu najprv uložená v podkožných tkanivách a fastsiyah- tieto usadeniny môžu rozpustiť, ale niekedy slúžiť ako ohniská infekcie (najčastejšie - Staph), čo môže viesť k septikémie a smrti. Aktívne liečba začať ihneď po stanovení diagnózy, znižuje výskyt tejto komplikácie, viac ako 10% prípadov chronickej juvenilná dermatomyozitída vyvinúť čiastočnú lipodystrofia. To je tiež spojené s alel TNF-A308 a je charakterizovaný:
1) atrofia tukového tkaniva v končatinách, čo z nich robí príliš svalová vzhľad;
2) akantóza;
3) slabosť brušných svalov z brucha vydutie;
4) poruchy metabolizmu sacharidov a tukov.

v dievčatá menstruatsii- môže byť ukončená v prípade, že choroba začína pred pubertou, je možné, neplodnosť.

na zavedenie kortikosteroidov 30% chorých detí bolo zabitých a ďalších 30% sa stal zakázaná. V súčasnej dobe je úmrtnosť je asi 1%. Hoci juvenilná dermatomyozitída pripísať chronických ochorení a dôsledky trvalého cievneho zápalu je známe len veľmi málo. Aktívne imunosupresívna liečba znížila doba zreteľná príznakov od 3,5 do menej ako 1,5 roka.

Na rozdiel od mnohých dospelí s zápalové myopatie, u detí s mladých dermatomyositidou, zdá sa, že nebude možné obnoviť normálne cievy a svaly, ale biopsia výsledky v dlhodobom horizonte ochorenia je stále ešte čaká na svojej analýze. Má čiastočný lipodystrofia mortality v dospelosti nie sú známe. Všeobecne platí, že nové spôsoby monitorovania zápalu a aktívnejší liečby významne zlepšila prognózu tohto ochorenia.