Vrt ošetrenie v závislosti od prevládajúcich klinických laboratórnych prejavoch alebo poruchami

Liečba SLE závisí na prevládajúcich klinických prejavov alebo poruchy laboratóriu

• Kožné lézie
&diams- hydroxychlorochín (400 mg / deň).
&diams- lokálne glukokortikoidy. Je potrebné vyhnúť sa používaniu fluórovaných drog (najmä na oblasti tváre), vzhľadom na nebezpečenstvo atrofie kože.
&diams- Ochranu proti slnečnému žiareniu (proti A a B, ultrafialové lúče). Ak žiadny účinok - nízka dávka HA (prednizolón 7,5-10 mg / deň).

&diams- generalizované kožné lézie odolné kombinovanej liečby s nízkymi dávkami GA a 4-Aminochinolin deriváty (chlorochín, hydroxychlorochín) - azatioprin (2-3 mg / kg telesnej hmotnosti denne) alebo metotrexát 7,5-15mg / týždeň.
&diams- všeobecného kožná vaskulitída alebo bulózne kožné lézie: bolusová injekcia cyklofosfamidu (0,5-1gramy / m2) v kombinácii s metylprednizolón (1000 mg). S neúčinnosti - plazmaferéza v kombinácii s pulzný terapie cyklofosfamidom a metylprednizolón.

• artralgia / artritída
&diams- Nízke dávky HA (U ^ mg / d prednizón).
&diams- hydroxychlorochín (200 až 400 mg / deň).
&diams- NSAID - v štandardných dávkach. U pacientov s APS, opatrnosť použitie špecifických inhibítorov COX-2 (meloxicam nimesulil celekoxib a kol.).
&V prítomnosti diams- refraktérne na terapiu HA, 4-Aminochinolin derivátu a NSAID - metotrexát 7,5-15mg / týždeň.

• polyserozitídy (zápal pohrudnice / zápal osrdcovníka).
&diams- Prednizolón 0,25 až 0,5 mg / kg telesnej hmotnosti za deň.
&diams- NSAID v štandardných dávkach.
&diams- prípade poruchy - metylprednizolón pulzná terapia v kombinácii s azatioprínom.
&Časté recidívy diams- serozity -immunoglobulin / in (0,5 g / kg telesnej hmotnosti počas 5 po sebe nasledujúcich dní).

• Pneumónia: metylprednizolón pulzný terapia (1000 mg) v kombinácii s cyklofosfamidom (0,75-1 g / m2) a potom HA priradenie (prednizolón per os v dávke 1 mg / kg / deň).

• alveolárna krvácanie: plazmaferéza nasleduje podávanie 1000 mg metylprednizolónu a 1 g / m2, cyklofosfamid.

• Autoimunitné hemolytická anémia
&diams- Prednizolón 1 mg / kg telesnej hmotnosti za deň.
&V prípade, že diams- vyjadrené (menej ako 70 g / liter) a rýchlo progresívny pokles hladiny hemoglobínu sú nevyhnutné pre metylprednizolón pulzný terapia (1000 mg počas 3 po sebe nasledujúce dni).
&Pri zlyhaní diams- glukokortikoidy - azatioprin (2-3 mg / kg / deň).
&diams- Pacienti s rýchlo postupujúcej závažnou hemolytickú anémiu, refraktérna k terapia glukokortikoidmi - cyklofosfamidom (0,75 až 1 gram / m2).

• trombocytopénia (počet krvných doštičiek <0,05х1012/л)
&diams- Prednizolón 1 mg / kg / deň.
&S rýchlym diams- redukčného doštičiek - metylprednizolón pulzná terapia (1000 mg počas 3 po sebe nasledujúce dni)
&V neprítomnosti diams- dobu 1 týždňa na pozadí účinku terapie glukokortikoidmi - pulzná terapia cyklofosfamidom alebo azatioprínom (2-3 mg / kg telesnej hmotnosti za deň). Voľba imunosupresívneho činidla závisí od závažnosti a rýchlosti progresie trombocytopénia, ako aj za prítomnosti iných prejavov SLE (nefritída - cyklofosfamid).
&diams- Pri zlyhaní imunosupresívnej terapie, významný pokles hladín krvných doštičiek (<0,025х10 12/л) и наличии геморрагического синдрома показано применение внутривенного иммуноглобулина (0,5 г/кг веса в сутки в течение 3-5 последовательных дней).

• trombotická trombocytopenická purpura: plazmaferéza v kombinácii so zavádzaním čerstvého mrazené plazmy a GC pulzný terapie.

• leukopénia nevyžaduje zvláštne zaobchádzanie. Pacienti s prítomnosťou agranulocytóza znázornené metylprednizolón pulzný terapia (najmenej 1000 mg).

• neuropsychiatrické poruchy
&diams- Prednizolón 1 mg / kg / deň v kombinácii s cyklofosfamidom (mesačne bolus 0,5-1g / m2). S rozvojom nežiaducich účinkov pri liečbe s cyklofosfamidom alebo kontraindikácie použiteľné - azatioprin (2-3 mg / kg telesnej hmotnosti za deň).
&diams- rozvoja život ohrozujúci stav (kóma, priečna myelitída, status epilepticus) - plazmaferéza v spojení s pulzne-metyl-prednizolón terapia (najmenej 1000 mg) a cyklofosfamidom (minimálne 1 g / m2).

lupus nefritída

Voľba liečby závisí na morfologické triedy nefritu.
• Jade s minimálnymi zmenami: nie je potrebná osobitná liečba
• mesangiální lupus nefritída
&diams- Proteinúria >1 g / deň: metylprednizolón pulzný terapia (1000 mg počas 3 po sebe nasledujúce dni), následne priradenie prednisonu per os v dávke 0,5 mg / kg / deň.
&diams- Proteinúria <1 г/сут: проведение терапии ГК и иммуносупрессивными препаратами не показано.

• membranózna lupus nefritída s proteinúriou >3 g / deň (nefrotický syndróm), a / alebo zhoršenie funkcie obličiek azotovydelitelnoy.
&Spočiatku diams- - metylprednizolón pulzná terapia (1000 mg počas 3 po sebe idúce dni), v kombinácii s podaním bolusu cyklofosfamidu (0,5-1 g / m2) a potom vymenovanie prednizolón per os v dávke 1 mg / kg / deň.
&Následne diams- - mesačne / v kvapkanie 1000 mg metylprednizolónu v kombinácii s podaním bolusu cyklofosfamidu (500 až 1000 mg / m2) počas 6 mesiacov, a potom;
1 každé 3 mesiace po dobu 2 rokov.

• membranózna lupus nefritída s proteinúriou <3 г/сут - преднизолон (0,5-1 мг/кг/сут) в сочетании с азатиоприном (2—3 мг/кг/сут). При неэффективности или наличии выраженных побочных реакций — назначение циклоспорина (3-5 мг/кг/сут).

• proliferačnej lupus nefritída [proteinúria >1,5 g / deň, a / alebo červených krviniek (viac ako 10 v zornom poli), a / alebo cylindrúria, alebo poruchy funkcie obličiek azotovydelitelnoy]. "Indukčné" terapia
&Spočiatku diams- - metylprednizolón pulzná terapia (1000 mg počas 3 po sebe idúce dni), v kombinácii s podaním bolusu cyklofosfamidu (500 do 1000 mg / m2) a potom vymenovanie prednizolón per os v dávke 1 mg / kg / deň.
&Následne diams- - mesačne / v odkvapkávacej 1000 mg metylprednizolónu v kombinácii s podaním bolusu cyklofosfamidu (500 - 1000 mg / m2) počas 6 mesiacov, a potom - 1 každé 3 mesiace pre
2 roky.
&diams- neúčinnosť režime alebo prítomnosť významných vedľajších reakcií - mykofenolátmofetilu (1-2 g / deň).

• proliferačnej lupus nefritída (proteinúria <1,5 г/сут): преднизолон 0,5 мг/кг/сут в сочетании с азатиоприном 2-3 мг/кг/сут.
"Podporná" terapia

• (bolusu 0,5-1 g / m2), cyklofosfamid 1 každé 3 mesiace.
&diams- azatioprin (2-3 mg / kg / deň).
&diams- Pri zlyhaní alebo prítomnosť výrazných vedľajších účinkov - mykofenolátmofetil (1 g / deň).

antifosfolipidové syndróm

• žiadne klinické príznaky ASF, ale s vysokou úrovňou APL.
• Žiadne rizikové faktory: nízke dávky aspirínu alebo bez hydroxychlorochín.
• U rizikových faktorov: warfarín (MHO <2) и гидроксихлорохин.

• Pri prvom žilovej trombózy: warfarín (<3 MHO >2) в сочетании или без гидроксихлорохина.
• Pri prvom arteriálnej trombózy: warfarín (MHO >3) a hydrochlorochín s alebo bez kyseliny acetylsalicylovej v nízkych dávkach (v závislosti na riziko recidívy trombózy alebo krvácanie).

• U recidivujúce trombózou: warfarín (MHO >3), hydroxychlorochín a nízkou dávkou aspirínu.
• S akútnej trombózy: priame antikoagulanty (heparín sodný alebo prípravkov s nižšou molekulovou hmotnosťou heparínu).
• «katastrofické" APS: plazmaferéza kombinácii s najintenzívnejší antikoagulačnej liečby pomocou nahradenia čerstvej mrazenej plazmy a (ak nie sú k dispozícii žiadne kontraindikácie) nesúci pulzný terapie HA a cyklofosfamid, správa imunoglobulínu.

Liečba pacientov s SLE v priebehu tehotenstva

• Pre posúdenie aktivity SLE a vyváženie rizík a prínosov od vymenovania imunosupresív.
• V priebehu tehotenstva je kontraindikované cyklofosfamid a metotrexát v súvislosti s pravdepodobnosťou teratogénne účinky.
• hydroxychloroquini: pomáha znižovať početnosť a závažnosť exacerbácií SLE a nie je sprevádzaný nepriaznivými účinkami na matku i plod.

• Nepoužívajte NSA (okrem nízkych dávok aspirínu).
• Prednizolón (menej ako 10 mg / deň).
• V prípade akútneho tvrdej meny (predovšetkým nefritovo): zvýšením dávky občianskeho zákonníka, ak je to potrebné - vykonávať pulzný terapia GK- s ťažkou trombocytopéniou refraktérnou k terapia glukokortikoidmi - intravenózny imunoglobulín.

Odporúčania pre riadenie tehotných žien s APS

• Ak máte trombózu a / alebo pôrodníckej patológie v histórii:
&diams- aspirín nízkou dávkou heparínu sodného (5000-7000 U každých 12 hodín) k I trimestra- 5000-10 000 každých 12 hodín v priebehu trimestra II a III až do pôrodu. Znova aktivovať liečbu liekom heparín 12 hodín po pôrode po dobu 6 týždňov, alebo
&diams- heparínu s nízkou molekulovou hmotnosťou (enoxaparínu 40 mg / deň alebo 5000 IU dalteparínom sodný / deň).

• S pokračujúcim rizika predčasného pôrodu by mal byť nahradený nízkou molekulovou hmotnosťou, heparín v heparínu sodného.
• Samostatná APL zvýšenie (bez ďalšej kritériá APS) - nízka dávka kyseliny acetylsalicylovej alebo heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou.

• V prípade zlyhania štandardnej liečby počas tehotenstva nasledujúce: intravenózne imunoglobulín (0,4 g / kg počas 5 dní v každom mesiaci tehotenstva).
• Všetci pacienti užívajúci heparín, by mali byť použité vápenatého (1500 mg / deň) a vitamín D (800 IU / deň) pre prevenciu osteoporózy.

Udržať pacientov so SLE

• U všetkých pacientov s SLE podliehajú dispenzárnej pozorovania:
&diams- začal okamžite rozpoznať zhoršenie a korekcia terapia;
&diams- uznanie komplikácií liekovej terapii;
&diams- nedodržanie pokynov a self-prerušenie liečby - nezávislých faktorov zlou prognózou ochorenia;
&diams- dôkladné aktivitu laboratórne monitoringkliniko-SCR a prevenciu vedľajších účinkov liečby drog;
&diams- hosťujúci reumatológ minimálne 2krát za 3 mesiace.

• Každé 3 mesiace: všeobecné vyšetrenie krvi a moču, krvný chémia.
• Každoročne: štúdie lipidového profilu (za účelom prevencie aterosklerózy), denzitometria (osteoporóza diagnostika), X-ray panvy (detekcia avaskulárna nekrózy hlavice stehennej kosti), oftalmologické vyšetrenie (riziko retinopatie v pozadí aplikácie 4-aminohino-lin), definície titulov APL (s druhotnými APS a plánujete tehotenstvo), poradný gynekologické vyšetrenie (nebezpečenstvo gonadotoxickou efektu a dysplázia).

Udržať SLE pacientov v priebehu tehotenstva

• Pri prvej návšteve reumatológa by malo byť vykonané:
&diams- dôkladné vyšetrenie pacientov so SLE, vrátane povinné pre stanovenie úrovne krvného tlaku;
&diams- analýza funkcie obličiek (analýza moču, štúdie denné proteinúria, stanovenie glomerulárnej filtrácie);
&diams- CBC s počítanie leukocytov;
&diams- biochemickej analýzy krvi (pečeňových enzýmov, kreatinín);
&diams- krv imunologický test (anti-DNA, ANF, doplní -obyazatelno- anti-Ro / SSA a anti-La / SSB - v závislosti na údajoch pre stanovenie možností v imunologických Laboratories);
&stanovenie hladiny antikardiolipinové diams- AT a lupus antikoagulačnej;
&diams- echokardiografia (u pacientov s prítomnosti sekundárneho APS), aby sa zabránilo vegetácie na ventiloch srdce.

• Mesačný povinné bežné vyšetrenie krvi a moču.
• Na konci každého termínu sa musí opakovať denne analýzy štúdie moču (pre stanovenie glomerulárnej filtrácie a proteinúria denne) úrovniach antikardiolipinové AT a imunologické rozbor krvi (anti-DNA, ANF, komplementu).

• Ak máte sekundárne APS:
&Krvné doštičky diams- každý týždeň počas prvých 3 týždňov od začiatku liečby heparínom, nasledovaný 1 krát za mesiac.
&diams- Vzdelanie: sebeidentifikace príznakov trombózy.
&Zmena diams- hmotnosť, krvný tlak, bielkoviny v moči pre včasnú diagnostiku preeklampsie a HELLP syndrómu [gestóza varianty prejavujúce hemolýza (Hemolýza), zvýšenie pečeňových enzýmov (zvýšenie pečeňových enzýmov) a trombocytopénia (nízky počet krvných doštičiek)].
&diams- ultrazvuk (raz za 4-6 týždne počnúc 18. a 20. týždni tehotenstva) posudzovaním rast plodu.
&diams- tepová frekvencia plodu počnúc 32-34-teho týždňa tehotenstva.

• v popôrodnom období (v prípade nekomplikovanej dodávky) požadovanú celkovú analýzu krvi a moču, rovnako ako imunologické vyšetrenie krvi (anti-DNA, ANF, komplementu). Stanovenie úrovne denné proteinúria a glomerulárnej filtrácie u pacientov s poškodením obličiek.

výhľad

• V súčasnej dobe je miera prežitia pacientov výrazne zvýšil. Po 10 rokov po stanovení diagnózy, že je 80%, a po 20 rokoch - 60%.

• V prvom období choroby zvýšenej úmrtnosti spojené s závažné viscerálny (primárne renálna a CNS) a inteokuroentnymi infekcií, zatiaľ čo neskoré - často kvôli aterosklerotické vaskulárne lézie.

• Tieto faktory spojené so zlou prognózou, zahŕňajú poškodenie obličiek (najmä difúzna proliferatívnej glomerulonefritídy), hypertenzia, mužské pohlavie, nástup choroby pred dosiahnutím veku 20 rokov, ASF, vysoká aktivita choroby, vysoké hodnoty indexu poškodenia prístupového infekcie, farmakoterapia komplikácie ,

Nasonov EL

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno