Systémová vaskulitída. Epidemiológia, klasifikácia

Video: vaskulitída. Príznaky. liečba

Systémová vaskulitída - skupina ochorení, pri ktorých ischémie a nekrózy nastať v dôsledku zápalu ciev (primárny alebo sekundárny pre primárnu diagnózu). Klinické prejavy vaskulitídy, závisí od typu, veľkosti a umiestnenia postihnutých plavidiel, ako aj systémovej zápalovej aktivity.
ICD-10. Väčšina systémovej vaskulitídy sú súčasťou skupiny XIII (systémové ochorenia spojivového tkaniva), a priradená podskupín MLO (vrátane MLO 1 polyarteritis s pľúcnych lézií [Churgov-Straussov].) A M31 purpura Shonlyayna -Genoha má D69.0 šifry, Behcetova choroba - M35.2, ktorý je nevyhnutný kryoglobulinemii - D89.1 a thromboangiitis obliterans (Bürgerova choroba) - 173,1.

Skratky: ANCA - anti-neutrofilné cytoplazmatickej AT-aBMK - AT na bazálnej membráne glomerulov obličiek.

epidemiológia

• systémové vaskulitídy prevalencia pohybuje od 0,4 do 14 alebo viac na 100 tisíc. Populácia. Systémová vaskulitída patrí medzi relatívne zriedkavé ochorenie, ale v posledných rokoch bol trend
zvýšiť ich výskyt

• systémová vaskulitída sú častejšie u mužov ako u žien, môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale predovšetkým v 4 -5 st dekáde života, s výnimkou hemoragickej vaskulitídy a Kawasakiho choroby, ktorá sa vyznačuje prevahou stále chorých detí a mládeže. Výskyt vrchol je často účtujú zime a na jar.

prevencia

• Etiológia najviac primárne systémové vaskulitídy známy, preto primárnu prevenciu týchto chorôb sa nevykonáva.

• V niektorých formách systémovej vaskulitídy (a u niektorých pacientov) jasne podarilo spojiť s určitým kauzálny (alebo "spúšťacích") faktory, ako je vírus hepatitídy B (Classic polyarteritis nodosa), vírus hepatitídy C (essenciálne cryoglobulinaemic vaskulitída). V týchto prípadoch, preventívne opatrenia môže potenciálne byť zameraná na prevenciu infekcie u niektorých rizikových skupín (očkovanie proti vírusu hepatitídy B).

Screening sa nevykonáva.

klasifikácia

V závislosti na postihnutom cievne kaliber nasledujúce základné formy systémové vaskulitídy:
• Porážka plavidiel veľkého kalibru
&diams- Giant cell (temporálnej) arteritída: granulomatózna zápal aorty a jej hlavných vetiev s lézií extrakraniálním vetiev krčnej tepny, najmä spánkovej tepny, zvyčajne sa vyskytuje u pacientov starších ako 50 rokov a je často spájaný s reumatická polymyalgia.
&diams- Takayasuova arteritída: granulomatózna zápal aorty a jej hlavných vetiev, zvyčajne začína pred dosiahnutím veku 50 rokov.

• Porážka plavidiel stredného kalibru
&diams- polyarteritis nodosa, nekrotizujúca zápal malých a stredných tepien bez glomerulonefritídy alebo vaskulitídy v tepienok, kapilár a žiliek.
&diams- Kawasakiho choroba: arteritídy, bežne vyskytujú u detí, ktoré infikujú veľké, stredné a malé tepny, koronárna výhodou, niekedy žily, a je často v kombinácii s mukokutánnych syndróm limfonodulyarnym.

• Porážka ciev malého kalibru
&diams- Wegenerova granulomatóza: granulomatózna zápal zahŕňajúce dýchacie cesty a nekrotizujúci vaskulitída vplyv malých a stredných ciev (kapilár, žiliek, tepienok a ciev), s rozvojom nekrotizujúca glomerulonefritídy.

&diams- Churgov-Straussovej syndróm: granulomatózna zápal zahŕňajúce dýchacích ciest spojené s astmou a eozinofíliou a nekrotizujúci vaskulitídou, ktorá postihuje malé a stredné cievy.
&diams- Mikroskopické polyangiitis (polyarteritis) nekrotizujúca vaskulitída s málo alebo žiadne imunitné vkladov, primárne na malé cievy (kapiláry, arterioly alebo žiliek), vzácne tepnou malé a stredné kalibru, klinický obraz je ovládaný javy nekrotizujúcich glomerulonefritídu a pľúcna kapillyarity.

&diams- Schönleinovej purpury Shonlyayna-: vaskulitída s výhodným IgA-depo raže infikovať malé cievy (kapiláry, žiliek, tepienok), pre ktoré typicky zahŕňajú kože, čreva a obličky glomeruly, je často v kombinácii s bolesťou kĺbov a artritídou.

&Esenciálne diams- cryoglobulinaemic vaskulitída: vaskulitída krioglobulinimmunnymi vklady vplyv malých krvných ciev (kapilár, žiliek a arterioly) prednostne kože a obličiek glomeruly a spojená s prítomnosťou sérových kryoglobuliny.
&diams- Kožné leukocytoklastická vaskulitída: Izolované kožné Leukocytoklastická angiitída bez systémovej vaskulitídy alebo glomerulonefritídy.

Diagnóza. spoločné prístupy

• Vykoná sa dôkladné klinické vyšetrenie objasniť podstatu porážky vnútorných orgánov a vylúčenie iných ochorení.
• Určiť prevalenciu a rozsah zapojenia orgánov.

• Potvrdiť údaje diagnóze inštrumentálne a laboratórne štúdie.
• Klasifikačné kritériá American College of Rheumatology (1990), určené pre epidemiologické štúdie a nie pre diagnózu systémové vaskulitídy, a to najmä v skorých štádiách ochorenia.

klinické prejavy

• Konštitučná príznaky: všetky formy vaskulitídy.
• Non-destructive oligoartritida: polyarteritis nodosa, Wegenerova granulomatóza, Churgov-Straussov syndróm, purpura Shonlyayna-Henoch.

• Kožné lézie Lived digitálne infarkty, vredy, uzliny: nodózne, Churgov-Straussov syndróm, Wegenerova granulomatóza hmatateľné purpury: každá forma vaskulitídy okrem obrie arteritídu a artritídy To su.

• Multiple mononevrit: polyarteritis nodosa, cryoglobulinaemic vaskulitídy, Wegenerova granulomatóza, Churg-Strauss syndrómu.

• Ochorenie obličiek ischemickej: polyarteritis nodosa, Takayasův arteritídy glomerulonefritída: mikroskopická polyangiitis, Wegenerova granulomatóza, cryoglobulinaemic vaskulitída, Churgov-Straussov syndróm, Henoch-Shonlyayna purpura.

• Porážka horných ciest dýchacích: Wegenerova granulomatóza, mikroskopické polyangiitis a zriedka Churgovho-Straussovej syndrómu.
• Porážka pľúc: Wegenerova granulomatóza, mikroskopická polyarteritis, Churgovho-Strauss syndrómu.
• bronchiálna astma alebo alergická nádcha: Churgov-Strauss syndrómu.

hodnotiace činnosti

• Pri hodnotení účinku vaskulitídy brať do úvahy iba príznaky spôsobené zápalom počas inšpekcie, rovnako ako vznikajúce alebo postupujú v poslednom mesiaci pred vyšetrením pacienta.

• V závislosti na aktivite ochorenia sú nasledujúce fázy:
&diams- kompletné remisie - žiadne známky aktivity (celkové skóre 0-1) a potrebou liečenia na normálnu úroveň CRP;
&diams- čiastočné remisie - zníženia v priebehu liečby celkové skóre 50% pôvodnej;

&diams- neaktívne fáze - remisie, ktorá nevyžaduje udržiavaciu terapiu;
&diams- veľké zhoršenie - zapojenie do zápalového procesu životne dôležitých orgánov alebo systémov (pľúca, obličky, centrálny nervový systém, kardiovaskulárny systém). V tomto prípade dochádza k zvýšeniu celkových 6 alebo viac na označenie miest a vyžaduje zodpovedajúce terapie (HA a / alebo cytostatiká, intravenóznej imunoglobulín, plazmaferéza);
&diams- malé zhoršenie - vracia ochorenia sa zvyšuje celkové množstvo od 0. 1 do 5 bodov.

Odporúčané vyšetrenia v nemocnici

• Klinické: zhodnotenie subjektívnych ťažkostí.
• Laboratórne
&diams- kompletný krvný obraz.
&diams- kreatinínu.
&diams- pečeňových enzýmov.
&diams- kreatín: podozrenie na myopatiu.
&diams- moču.
&diams- bakteriologické vyšetrenie krvi: vylúčenie infekcie.
&diams- Sérologické testy na syfilis: Vylúčenie syfilis infekcie.

&diams- Sérologické vyšetrenie: ANF, RF - vylúčenie systémových reumatických chorôb ANCA-pre potvrdenie diagnózy Wegenerovej granulomatózy, mikroskopické polyangiitis, Churgov-Straussovej syndróm Kryoglobulinemie - pre potvrdenie diagnózy vaskulitídy cryoglobulinaemic AT fosfolipidu - vylúčenie primárnej antifosfolipidové syndróm aBMK - vylúčenie Goodpastureov syndróm.

• vírusu hepatitis B markery B a C, HIV (s podozrením na príslušne polyarteritis nodosa a Kryoglobulinemická vaskulitídy) - cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, parvovírusu B19 - podľa potreby.

• biopsia tkaniva - Wegenerova granulomatóza, polyarteritis mikroskopické, polyarteritis nodosa, Churgov-Straussov syndróm, vaskulitída cryoglobulinaemic, artériu veľkých buniek (podľa potreby).

Nasonov EL

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno