Mikroskopická polyangiitis: Príznaky

To môže začínať ako pľúcna-renálnu syndróm s rýchlo progresívnou glomerulonefritidou a alveolárna krvácanie, ale podstata ochorenia závisí na poškodenie orgánov. Diagnóza je potvrdená biopsiou. Liečba závisí od závažnosti ochorenia a zahŕňa glukokortikoidy a imunosupresíva.

Mikroskopická polyangiitis je vzácny (približne 13-19 prípadov na milión). Patogenéza sa neskúmal. Rovnako ako imúnny komplex vaskulitída (napríklad SLE, kryoglobulinémie, sérová choroba, Johann Lukas Schönleinovej purpury - Schönleinova purpura), mikroskopické polyangiitis vplyv malých krvných ciev. Niektoré prejavy polyarteritis nodosa (črevné ischémia a roztrúsená mononevrit) môže pripomínať vaskulitídu malých ciev. Mikroskopická polyangiitis možno odlíšiť od imunitného komplexu vaskulitídy a polyarteritis nodosa sa nasledujúcimi znakmi:

• mikroskopická polyangiitis postihuje predovšetkým malých plavidiel na rozdiel od polyarteritis nodosa, ktorá postihuje svalového typu tepien strednej ráže;
• mikroskopická polyangiitis rozdiel nodózne môže spôsobiť glomerulonefritídu, poškodenie pľúc, vrátane s alveolárna krvácanie;
• depozitá imunitných komplexov v malom množstve, alebo chýbajúce (tj autoimunitných) Na rozdiel od imunitného systému vaskulitídy.
  Klinické prejavy sa podobajú príznaky Wegenerova granulomatóza, hoci deštruktívne granulomatózna zmeny nie sú prítomné a ťažká porážka horných ciest dýchacích zvyčajne nemajú vyvíjať. V oboch chorôb môžu byť detekované anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA). Mikroskopická polyangiitis môže vyvinúť u pacientov s vírusovou hepatitídou B alebo C.

Symptómy mikroskopické polyangiitis

Zvyčajne najprv nastať prodrome bežné prejavy, vrátane horúčka, strata hmotnosti, bolesti svalov a kĺbov. Ďalšími príznakmi sú určené porážke rôznych orgánov a systémov.

Obličky. Výskyt ochorenia obličiek dosiahla 90%. Identifikovať hematúria, proteinúria (niekedy viac ako 3 g / d), erytrocyty. Ak je diagnóza nie je usadený a liečba nie je uložená, môže rýchlo vyvinúť zlyhanie obličiek.

Useň. Približne jedna tretina pacientov v čase diagnózy je označený fialovej. Môže dôjsť k infarkty, nechtového lôžka, niekedy - ischémiu prstov.

Dýchacích ciest. Kedy môže dôjsť k poškodeniu pľúc alveolárna krvácanie nasleduje pľúcnej fibrózy. Rýchlo sa vyvíja dýchavičnosť a anémia s alebo bez hemoptysis a bilaterálny infiltráty škvrnami (detekovanej röntgen hrudníka) môže byť spôsobené tým, alveolárna krvácanie, urgentná stav si vyžaduje okamžité ošetrenie. Môže dôjsť k mierne príznaky nádchy a zápalu prínosových dutín, ale v závažných lézií horných dýchacích ciest, je väčšia pravdepodobnosť, diagnóza Wegenerova granulomatóza.

Nervový systém. Keď sa nervový systém lézie môžu vyvinúť mononeuritis multiplex s lézií periférneho alebo kraniálnych nervov. Mozgové cirkulácie a bolesti hlavy sú len zriedka spojená s mozgovou vaskulitídy.

Heart. Srdce je zriedka ovplyvnená.

Oči. Zapojenie oko je zvyčajne reprezentovaný episkleritída.

Diagnóza mikroskopické polyangiitis

• Klinické príznaky.

Testy na prítomnosť ANCA, C-reaktívny proteín, a rutinné laboratórne testy.

• Biopsia.

Vzhľadom k tomu, mikroskopické angiitída prejavy sú variabilné, môže pripomínať mnoho ďalších chorôb. Je potrebné predpokladať, v prítomnosti nevysvetliteľných kombinačných gastrointestinálne symptómy, alveolárna krvácanie, epilepsia a periférne neuropatia. Vykonávame laboratórne testy, v niektorých prípadoch, X-lúče, ale je diagnóza potvrdená biopsiou.

Zobrazené kompletný krvný obraz, stanovenie ESR, C-reaktívneho proteínu, sérového kreatinínu, ANCA, analýza moču. Zlepšenie ESR, C-reaktívny proteín, je počet leukocytov a krvných doštičiek, čo odráža systémový zápal. Charakterizované anémia chronických chorôb. Prudký pokles hematokritu umožňuje podozrenie, že alveolárne alebo krvácanie. Všeobecná analýza moču môže byť detekovaný gemauriya, proteinúria, celulárnej vojne. Pre posúdenie ochorenie obličiek aj stanovenie úrovní sérového kreatinínu.

Keď imunofluoreskujících ANCA štúdia zistila. Potom, čo sa táto skúška vykonáva na imunosorbent štúdie pre identifikáciu špecifických protilátok.

Pre potvrdenie vaskulitída vykonať analýzu z najdostupnejších postihnutého tkaniva. Keď môže byť detekovaná biopsia obličiek glomerulonefritída s fibrinoidní nekrózou glomerulárnych kapilárnych stien, čo vedie k tvorbe mesiačiky.

U pacientov s respiračnými symptómami vykonať röntgenových lúčov pre detekciu infiltrácie. Prítomnosť bilaterálnych infiltrátov všimol umožňuje myslieť na alveolárnej krvácanie, a to aj pri absencii hemoptysis.

V prítomnosti dýchavičnosti a bilaterálnymi infiltráty ukazuje okamžitú bronchoskopia k vylúčeniu alveolárnej krvácania. Krv prichádzajúce z oboch pľúc a priedušiek zo všetkých, ako aj zvýšenie množstva krvi, ako sa pohybuje pozdĺž bronchoskopu pneumatických dráh ukazuje aktivitu alveolárneho krvácania. Hemosiderín-naloženého makrofágov objaviť v priebehu 24-762 hodín po začiatku krvácania a môže pretrvávať po dobu až 2 mesiace.

Liečba mikroskopických polyangiitis

Ak to má vplyv na životne dôležité orgány predpísané kortikosteroidy a cyklofosfamid.

V menej závažných prípadoch, kortikosteroidy sa používajú v kombinácii s azatioprínom alebo metotrexátom.

Liečba je podobná ako u Wegenerova granulomatóza. Denný príjem cyklofosfamidu a glukokortikoidy zvyšuje prežitie s porážkou životne dôležitých orgánov. Avšak liečebné režimy sa líšia, a v niektorých prípadoch sa môžu vyžadovať ďalšie vymenovanie plazmaferézou a intravenózne metylprednizolón.

V menej závažných podávaných glukokortikoidov v kombinácii s azatioprínom alebo metotrexát.