Rýchlo progresívne (nekrotizujúca extracapillary) glomerulonefritída. Diagnostika a liečba

rýchlo postupujúcej To uvedených niekoľkých foriem glomerulonefritídy, spoločným znakom je prítomnosť kosáčika v mnohých glomerulov. Vo väčšine z týchto foriem sa rýchlo rozvíja konečného zlyhanie obličiek.

Crescent pozorovaná glomerulonefritis niekoľko typov nasledujúcich dôvodov:
1) imunitný komplexy (poststreptokoková, lupus, mesangiocapillary, Schönleinovej-Henoch ochorenia a IgA nefropatia);
2) protilátky proti glomerulárnej bazálnej membrány (Goodpastureov syndróm);
3) neutrofilné cytoplazmatickej protilátky (polyarteritis nodosa a Wegenerova granulomatóza).

Avšak, na rozdiel od polmesiačiky pre každý z nich charakterizované ich histologický obraz svetla, imunofluorescencie a elektrónovej mikroskopie, ktorý, v spojení s klinickými príznakmi a laboratórnych dát možno diagnostikovať špecifickú chorobu. Ak budeme vylúčiť všetky známe formy glomerulonefritídy diagnostikovaná idiopatická rýchlo progresívna glomerulonefritída.

Patológia a patogenézy rýchlo progresívne glomerulonefritidou. Crescent nachádza na vnútornej strane Bowmanová kapsule a pozostávajú z kapsúl proliferujúcich epiteliálne bunky, fibrín, látku podobnú bazálnej membrány, a makrofágov. Má sa za to, že polmesiac vznikajú v dôsledku ukladania fibrínu v Bowmanová priestore nekrózy alebo glomerulárna kapilárnej prasknutie steny.

V mnohých prípadoch, v stene kapiláry sú viditeľné depozície ukladanie imunokomplexov, alebo lineárne-IgG protilátky glomerulárnej bazálnej membrány. Glomerulonefritídu, spôsobené neutrofilné cytoplazmatickej protilátky, imunofluorescencie a elektrónovej mikroskopie, spravidla nevykazujú imunitný poškodenia. Úroveň zložky komplementu C3 je normálne.

Klinické prejavy rýchlo progresívna glomerulonefritidou. Väčšina pacientov k akútnemu zlyhaniu obličiek s nefritického alebo nefrotického syndrómu. Počas niekoľkých týždňov alebo mesiacov, choroba postupuje do konečného zlyhania obličiek.

Diagnóza a diferenciálnu diagnostiku rýchlo progresívna glomerulonefritidou. Na diagnostiku konkrétneho typu glomerulonefritídy vykonáva sérologické štúdie a stanovenie titrov antinukleárne protilátky v antiDNKazy a úrovni komponentov SOC komplementu. Pre tieto vzácne formy vaskulitídy je Wegenerova granulomatóza a polyarteritis nodosa, vyznačujúci sa tým protilátok proti neutrofilné cytoplazmatickej antigény - myeloperoxidáze alebo serínové proteinázy 3. potvrdenie diagnózy biopsiou obličiek.

Prognóza a liečba rýchlo progresívne glomerulonefritidou. Rýchlo postupujúce post-streptokoková glomerulonefritída u detí obvykle spontánne. V SLE, IgA nefropatia a hemoragickej vaskulitída často dáva nádherný efekt liečba kortikosteroidmi v kombinácii s cyklofosfamidom. U iných typov liečby rýchlo postupujúcej glomerulonefritída je menej účinná, a 2-3 roky sa zvyčajne vyskytuje v konečnom štádiu zlyhania obličiek.
Avšak, pulzný terapia metylprednizolón v kombinácii s cyklofosfamidom môže spomaliť chorobný proces v obličkách, a to najmä v Wegenerova granulomatóza. V niektorých prípadoch to pomôže plazmaferéza alebo limfotsitaferez.