Goodpastureovu choroba. hemolytický uremický syndróm

Goodpastureovu choroba vyznačujúci sa tým, krvácanie do pľúc a glomerulonefritídy. Ochorenie je spojená s produkciou protilátok, je často namierené proti špecifickým epitopom kolagénom typu IV v bazálnej membrány pľúcnych alveol a glomeruly obličiek. Je príčina neznáma. Goodpastureovu choroba by mala byť odlíšené od Goodpastureov syndróm, v ktorom krvácanie do pľúc a glomerulonefritída sú spôsobené rôznymi systémových ochorení, vrátane SLE, hemoragické vaskulitída, polyarteritis nodosa a Wegenerova granulomatóza. U niektorých pacientov sa Jade s protilátkami proti bazálnej membráne glomerulov vyvíjať v neprítomnosti krvácanie do pľúc a je jednou z foriem rýchlo progresívne glomerulonefritidou.

Patológia Goodpastureovu choroba. Zmeny pod svetelným mikroskopom vo väčšine prípadov sa podobajú rýchlo progresívna glomerulonefritída. Imunofluorescenčné mikroskopie odhaľuje, lineárne IgG depozície po glomerulárnej bazálnej membrány.

Klinické prejavy Goodpastureov choroby. Goodpastureovu choroba je zriedkavé v detstve. Zvyčajne je hemoptysis kvôli pľúcnej krvácanie, čo môže byť život ohrozujúce. poškodenie obličiek sa prejavuje s akútnym nefritického syndrómu, hematúria, proteinúria, a zvýšený krvný tlak a postupuje v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. Úroveň zložky komplementu C3 v sére je normálne.

Diagnostika Goodpastureov choroby. Obličky biopsia navrhuje Goodpastureov choroby. Prítomnosť sérových protilátok proti glomerulárnej bazálnej membrány potvrdenie diagnózy a vylúčenie iných ochorení spojených Goodpastureov syndróm.

Prognóza a liečba Goodpastureov choroby. U pacientov, ktorí prežijú pľúcne krvácanie, zvyčajne sa vyvíjajú v konečnom štádiu zlyhania obličiek. Metylprednizolón pulzný terapia v kombinácii s cyklofosfamidom a plazmaferéza zlepšuje prežitie a podieľa sa na elimináciu renálnej patológie.

Video: Beeline

hemolytický uremický syndróm

hemolytický uremický syndróm (HUS) - najčastejšou príčinou akútneho zlyhania obličiek u malých detí, sa vyznačuje tým, mikroangiopatickej hemolytickej anémie, trombocytopénia, a urémia. Tento syndróm je podobné trombotickej trombocytopenickej purpury, ale ten je zvyčajne pozorovaný u mladých žien opakuje, sprevádzané horúčkou, závažných porúch centrálneho nervového systému a trombocytopénia.

V rozvojových krajinách, hemolytický uremický syndróm (HUS), v 80% prípadov akútnej enteritídy predchádza hnačka spôsobené kmeňom Escherichia coli (sérotyp 0157: H1), ktorý produkuje Verotoxin v blízkosti cytotoxin Shigella dysenteriae. Tento mikrób sa vyskytuje v tráviacom trakte hospodárskych zvierat a požití nedostatočne tepelne z mäsa a nepasterizovaného mlieka. Outbreak sa po konzumácii kontaminovaných nápojov alebo kúpanie v kontaminovanej vody pozorované.

VTEC je absorbovaný v črevách a poškodenie endoteliálnych buniek. Menej HUS sa vyvíja v iných bakteriálnych {Shigella, Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella) a vírusových (vírusy Coxsackie, echovirus, vírus chrípky a vírus varicella zoster, vírus), infekcie HIV, vírus Epstein-Barr, rovnako ako spotreba orálnych antikoncepčných prostriedkov, mitomycín , cyklosporín a kopolymér pyrán, indukuje produkciu interferónu. Podobný stav je sledovaný SLE, malígny hypertenzia, preeklampsia, popôrodné zlyhanie obličiek a radiačnej nefritídy. Existujú správy o familiárna prípadov tejto choroby, ale rola genetických faktorov je nejasný.

Patológia syndróm hemolyticko-uremický. Počiatočné zmeny sú znížené glomerulárnej kapilárnej zosilnenie steny, luminální zúženie a rozšírenie mesangiu. Elektrónová mikroskopia ukazuje, že tieto zmeny sú v dôsledku ukladania amorfného zrnitého materiálu neznámeho pôvodu v subendoteliálnych vrstve, a medzi kapilárami. Kapiláry a arterioly sám sú detekované zrazenín fibrínu, čo môže viesť k nekróze kôre obličiek.

V niektorých glomerulov zmeny pokrok až do čiastočnej alebo úplnej skleróza, atrofia iného v dôsledku ischémie. V postihnutých malých tepien a tepienok dochádza sústredné proliferácie intimy, upchatie cievy.

Patogenéza hemolyticko-uremický syndróm. Hlavnú úlohu v patogenéze syndrómu hrá poškodenie endotheliálních buniek. Poškodenie endotelu obličkových kapilár a arteriol vedie k vytvoreniu individuálneho trombov. Diseminovaná intravaskulárna koagulácia je vzácna. Mechanické poškodenie erytrocytov, keď prechádzajú zúženými časťami nádoby spôsobuje mikroangiopatických anémia. V centre trombocytopénia sú intrarenální adhézie alebo poškodenie krvných doštičiek. Pečeň a slezina boli odstránené poškodené červené krvinky a krvné doštičky z krvného obehu. Epizódy hnačky a HUS bez niektorých rodinných prípadov môže byť v dôsledku nedostatku plazmového faktora, ktorý stimuluje produkciu endotelové prostacyklínu, ktorý rozširuje cievy a zabraňuje tvorbe krvných zrazenín.

Zníženie thrombomodulin, aktivátor tkanivového plazminogénu (alteplázy) a heparínu podobné molekuly, aktivujúce antitrombín III, v kontraste, podporuje tvorbu trombov v tomto syndrómu. Ďalej, pred obličkovej patológie v zvýšenie sérového takej procoagulants ako faktor aktivujúci krvné doštičky, zlomky protrombínu 1 a 2, je antigénom aktivátor tkanivového plazminogénu komplex tkanivový inhibítor aktivátora a plazminogénu (t-PA-1), von Willebrandov faktor, D-diméry a thromboxan A2, ktoré môžu byť príčinou trombu.

Video: matka podozrenie, že sa snaží zabiť svojho syna