Wegenerova granulómu

Video: WEGENEROVA GRANULOMATÓZA deťmi © WEGENEROVA GRANULOMATÓZA u detí

Klinické príznaky a symptómy

V prvom predstavení pokročilom štádiu a Wegenerova granulomatóza zvyčajne vyskytujú konštitučné príznaky: horúčka, slabosť, strata hmotnosti, bolesti kĺbov a / alebo myalgia, zriedkavo artritída.

Porážka z horných dýchacích ciest je najčastejšou predvolené prejav (70%) ochorenie zvyčajne dochádza takmer u všetkých pacientov a vyznačuje sa pretrvávajúce rinitídy hnisavý výtok hemoragický, ulcerácia sliznice s rozvojom komplikácií, ako je perforácia nosnej prepážky a sedlovou nosa deformity.

Okrem nekrotizujúca nádchy, môže to mať za následok priedušnice, hrtanu, s tvorbou granulómov podskladochnoy, uší, dutín a ulcerózna stomatitídy. Najbežnejším typom lézií je serózna zápal stredného ucha, hnisavé infekcie, ktorá je komplikovaný a vedie k strate sluchu. Klinické prejavy lézií horných ciest dýchacích u Wegenerova granulomatóza sú veľmi rôznorodé. V mnohých prípadoch zlyhania je bez príznakov, ale u niektorých pacientov prehĺbenie hlasu, a dokonca aj obštrukcie horných dýchacích ciest, niekedy postupujúcou stenózou hrtana.

pľúcne ochorenie všeobecne sa vyskytuje u 85% pacientov a u 45% pacientov na začiatku ochorenia a je charakterizovaná niekoľkých, dvojstranných infiltráty, náchylné k poruche a tvorbu dutín. Menej časté zápal pohrudnice, difúzne pľúcne krvácanie, zvýšenie mediastinálne lymfatické uzliny. Iba polovica pacientov s rádiologickým zmeny sú klinické príznaky u pľúc (kašeľ, hemoptýza), v ostatných prípadoch, pľúcne ochorenie môže byť bez príznakov. Je potrebné vylúčiť koinfekcie ako bakteriálna pneumónia je spojená s vysokou mortalitou.

V závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti poškodenia obličiek sa izoluje a obmedzený, respektíve generalizovaná forma Wegenerova granulomatóza.

Glomerulonefritída vidieť na 11-18% pacientov v začiatku ochorenia v 77-85% prípadov s rozvinutého ochorenia. poškodenie obličiek sa prejavuje proteinúria, hematúria, funkčné poruchy a môže nadobudnúť bystroprogreosiruyuschee počas ktorej v neprítomnosti liečby vedie k úmrtiu pacienta do šiestich mesiacov od nástupu ochorenia obličiek.

Okrem toho, aj v kontexte adekvátnej terapie pre viac ako 40% pacientov dochádza k zlyhaniu obličiek vyžadujúce dialýzu alebo transplantáciu obličiek. Často sa však čoskoro poškodenie obličiek, nie je sprevádzaný zjavné zmeny v močovom sedimente a dysfunkcii a je detekovaná iba, keď sa biopsia ohniskovou nefritída. U pacientov s obmedzenou forme v glomerulonefritída ochorení otvorenia sa môže vyvinúť v budúcnosti diagnostike teda obmedzený forma je umiestnená s veľkou starostlivosťou, a možné poškodenie obličiek je odstránená v priebehu choroby.

Medzi patológií iných orgánov je zvlášť významné klinické a diagnostická hodnota má očné ochorenia. Vývoj pseudotumor oka Wegenerova granulomatóza vyžaduje diferenciálnu diagnostiku infekčné a zápalové (sarkoidózou) ochorenie, a rôzne benígne a malígne nádory.

Tým, kožné prejavy patrí hmatateľnú purpura, podkožné uzly, papuly, puzyrki- popísaný vývoj pyoderma gangrenosum a Raynaudov fenomén intenzity -kozhnogo syndrómu často koreluje s celkovou aktivitou ochorenia.

Muskuloskeletálne symptómy patrí medzi najčastejšie prejavy Wegenerova granulomatóza. Väčšina pacientov má len bolesti svalov a kĺbov. Avšak, jedna tretina je popísané zápalové ochorenia kĺbov, vrátane monoartrit migrujúci oligoartritidou alebo asymetrickú artritídou malých a veľkých kĺbov.

Monoartrit spojené s Wegenerova granulomatóza, je potrebné odlíšiť od mikrokryštalických a septickej artritídy. Migrácia oligoartritida pripomína poškodenia kĺbov u pacientov so systémovým infekciám, a symetrické polyartritída - poškodenie kĺbov u RA. Vzhľadom k tomu, 50-60% BOL vládne granulomatóza Wegenerova sérum je detekovaná RF, to často vedie k nesprávnej diagnóze reumatoidnej artritídy.

Neurologické poruchy zriedka vyvíjať na začiatku ochorenia, ale škoda celý nervový systém (niekedy aj viacnásobné) pozorovanej u jednej tretiny pacientov s najčastejšou neurologickou poruchou je roztrúsená mononevrit aspoň distálnej symetrické polyneuropatie.

Typickými príznakmi gastrointestinálnych lézií sa objaví ako bolesti brucha, hnačka, krvácanie, ulcerácia sú spojené s malým alebo hrubého čreva enterokolitídy). Porážka takmer všetky tdelov urogenitálny systém je jedným z častých príznakov Wegenerova granulomatóza. Osobitná pozornosť je venovaná hemoragickú cystitídou, čo môže byť dôsledkom ako liečbe cyklofosfamidom a nekrotizujúci zápalom ciev mechúra.
Porážka kardiovaskulárneho systému je pomerne vzácny.

klinické varianty

Klinický priebeh Wegenerova granulomatóza vysoko polymorfné.

Rozlíšiť nasledujúce klinické varianty:
lokálne tvar s izolovaných lézií horných ciest dýchacích a očí;
generalizovaná forma ochorenia s charakteristickou triádu symptómov.

Na miestnej Wegenerovej granulomatózy, okrem horúčky, prípadné artritídy / kĺbov a svalov.

Rad pacientov s léziami horných dýchacích ciest, pľúc, a ďalšie známky systémovej vaskulitídy (kožných lézií, periférny nervový systém), tak žiadne prejavy glomerulonefritídy. Takéto prípady zahŕňajú obmedzený (obmedzenú) prevedenie Wegenerova granulomatóza.

Izolácia klinické formy bežne Wegenerova granulomatóza, ako dominantnú zapojenie orgánu môže byť iba štádium progresie ochorenia.

Diagnóza a odporúčanej klinickej štúdie

Laboratórne prejavy Wegenerova granulomatóza (a ďalšie systémové vaskulitídy) nešpecifické. Počas obdobia aktivity je zvyčajne pozorovaná normochromnou anémia, trombocytózu, leukocytóza, zvýšená ESR.

Je uvedené koreláciu medzi hladinou CRP a aktivitou ochorenia. Dôležité pre laboratórnu diagnostiku a hodnotenie aktivity je definovaná ako ANCA Wegenerova granulomatóza. Klasifikačné kritériá Wegenerova granulomatóza sú uvedené v tabuľke 49.

Tabuľka 49. Kritériá klasifikácie Wegenerova granulomatóza (RY Levitt et al., 1990)

Kritériá klasifikácie Wegenerova granulomatóza (RY Levitt et al., 1990)

Prítomnosť dvoch alebo viac pacientov kritérií lyubyv stanovení diagnózy sa senzitivitou 88% a špecificitou 92%.

Biopsia výsledky poskytujú významnú pomoc pri diagnostike Wegenerova granulomatóza. Diagnostická hodnota otvorené pľúcna biopsia je oveľa viac, než transbronchiální biopsia alebo nosovej sliznice a dutín. Hodnota biopsia intaktné tkaniva, je nízka. Keď dátové uninformative biopsia dodatočné kritériá vstúpil klinické príznaky - hemoptýza.

diferenciálnej diagnostika

Často sú diagnostické pre hard-on včasnom štádiu choroby. Tak, približne 25% pacientov na začiatku zabíjanie Levan žiadne známky poškodenia obličiek alebo pľúc. Iba 50% diagnózu Wegenerova granulomatóza môže byť uvedený v prvých 3-6 mesiacov po začiatku ochorenia, a 7% ochorení nie je diagnostikovaná aj v rámci 5-16 rokov po nástupe prvých klinických príznakov.

Okrem toho, často spôsobuje ťažkosti diagnózy miestnych foriem Wegenerovej granulomatózy, ako klinický obraz, dáta bežných laboratórnych štúdiách sú nešpecifické a biopsia výsledky nie sú vždy informatívne. Avšak, čoskoro cytotoxické terapia znižuje progresiu ochorenia obličiek, a teda zlepšuje prognózu. Nemenej ťažké je vyhodnotiť činnosť Wegenerovej granulomatózy, detekcia infekčných komplikácií u pacientov podstupujúcich dlhodobú imunosupresívnu liečbu.

granulomatóza diferenciácie Wegenerova vykonáva predovšetkým sa s chorobou, v ktorých je pľúcna-renálna syndróm, vrátane:
mikroskopická polyarteritis;
Churgov-Straussov syndróm;
Goodpastureov syndróm;
hemoragický vaskulitída;
SLE;
Streptococcus pneumoniae s glomerulonefritidou.

YB Belousov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno