Wegenerova granulomatóza u detí. Diagnostika a liečba

Video: Algoritmus pre liečbu ochorenia parodontu u detí

Wegenerova granulómu - A vaskulitída, nápadné nádoby horných a dolných dýchacích ciest a obličkách, kde tvoril nekrotické granulómy.
rôznorodosť klinický prejavy To ukazuje na možnú existenciu viac etiologických faktorov. Wegenerova granulomatóza je zvyčajne nájdený u dospelých, ale môže sa objaviť u detí, predovšetkým bielej rasy. Je príčina neznáma. Avšak, proteinázy 3, normálne prítomné iba v a-granúl neutrofilov v chorobe a na povrchu týchto buniek sa zdá. Wegenerova granulomatóza sérum antinukleárne protilátky detekované špecifickú proteinázy 3, čo ukazuje, že abnormálne expresie patogénne úlohe tohto enzýmu. Niekoľko štúdií ukázalo, že PIZ verzia deficitom a1-antitrypsínu zvyšuje riziko Wegenerova granulomatóza.

Video: Ako zaobchádzať s granulomatózna parodontitídy. Endodoncia. preventívnej stomatológie

V postihnutých orgány, vrátane sliznice nosovej dutiny a dutín, kože a pľúc, k tvorbe granulómov nekrotické. Pľúca sú tiež infiltráty, parenchýmu krvácanie a vaskulitída. obličkové lézie v rozmedzí od centrálneho extracapillary proliferatívna glomerulonefritída na nekrotická.

Deti majú často nešpecifické generála príznaky: Horúčka, nevoľnosť, strata hmotnosti, bolesti svalov a kĺbov. Veľa pacientov našiel sezónne alergie. Neskôr tam sú kašeľ, upchatý nos a výtok z nosa v dôsledku chronického zápalu prínosových dutín (často s vredmi na slizniciach a deštrukcie kosti nekrotizujúcej granulómy) a hemoptysis a dýchavičnosť kvôli pľúcnym ochorením. Pozorované zmeny v spojovky a rohovky, uveitída a rozmnožovacie pseudotumor očnice. Intrakraniálne granulóm a periférna neuropatia môže mať za následok. V neskorších štádiách ochorenia sa často vyvíja glomerulonefritída s hematúria a proteinúria. Koža sa objaví fialové hmatateľné uzlíky a vredy.

Diagnostika Wegenerova granulomatóza u detí. Wegenerova granulomatóza treba podozrenie u detí s ťažkým zápal prínosových dutín, ktoré majú zistená pľúcne granulómy rádiograficky a existujú náznaky nefritu. Použitie s vysokým rozlíšením CT hrudníka môže detekovať tesnenia intersticiálnej tkaniva, čo znamená, vaskulitída alebo pľúcne krvácanie. Diagnóza potvrdzuje prítomnosť antinukleárne protilátky proti proteinázy 3 a nekrotizujúcej vaskulitídy granulomatózna v biopsiách pľúcach alebo obličkového sínusu.

Diferenciálna diagnostika Wegenerova granulomatóza u detí. Granulomatózna formácie môžu byť detekované sa sarkoidózou, ale žiadna choroba antinukleárne protilátky. Vaskulitída je chronický zápal vedľajších nosových dutín, je charakteristické pre Churgovho-Straussovej syndrómu. Wegenerova granulomatóza z tohto syndrómu sa vyznačuje anamnézou bronchiálnej astmy u pacientov s eozinofíliou a eozinofilných infiltrátov v koži. Okrem toho, keď Churgov-Straussovej syndróm zvyčajne nie je pozorovaný deštruktívne zmeny v horných dýchacích cestách. V iných vaskulitídy v biopsiách chorých tkanivách chýba charakteristické granulómy.

Video: Terapeutická stomatológie. Rysy moderné diagnostiku a liečbu zubov v Celt

Laboratórne štúdie Wegenerova granulomatóza u detí. Tam sa môže zvýšiť rýchlosti sedimentácie erytrocytov, leukocytóza, trombocytózu a anémia. Patognomonické značky - v prítomnosti séra antinukleárnych protilátok proteinázy 3. Tieto protilátky sa detegujú nepriamu imonufluoreskujúca ako homogénny osvetlenie cytoplazme neutrofilov. Perinukleární luminiscencia, ktorá je určená protilátky na LAM, nie špecifický rys Wegenerova granulomatóza.

Liečba Wegenerova granulomatóza u detí. V mnohých prípadoch, pomáha kortikosteroidy (orálny a intravenózne) a cyklofosfamidu. a metotrexát úspešne použitá.
Komplikácie Wegenerova granulomatóza u detí. Zvýšenie veľkosti granulómov porušujú štruktúru orgánov. Granulómy vo vedľajších nosových dutín môže rásť na obežnú dráhu. Granulomatózna zmeny ušné cievy ohrozujú obojstranný hluchota. Je tiež možné, krvácanie do pľúc a obštrukcie horných dýchacích ciest (hrtana clona z dôvodu stenózy). Dôsledkom obštrukcie a infekcie môže byť granulomas zápal prínosových dutín glomerulonefritída - chronické zlyhanie obličiek.

Predikcia Wegenerova granulomatóza u detí. Toto ochorenie môže dôjsť rôznymi spôsobmi. Cyklofosfamid a iná imunosupresíva znížiť úmrtnosť.

leukocytoklastická vaskulitída celá skupina sa nazýva kožná vaskulitída, vrátane hemoragický rovnako ako špecifické úpravy obruzhivaemye biopsie. Toto ochorenie je charakterizované zápalom nielen malých tepien, ale aj po kapilárnej žiliek. Na koži (predovšetkým na končatinách) objavia petechiálne krvácanie a niekedy vyrážka. Termín leykoplastichesky vaskulitída a označujú hemoragickú vaskulitídu s atypickými príznakmi. Alergická vaskulitída - zápal kožných ciev, vyvíja po požití niektorých liekov, ako je napríklad sulfónamidy. Klinické prejavy patrí horúčka, bolesti svalov a bolesti kĺbov. Vnútorné orgány sú zriedka postihnuté, a v týchto prípadoch je pravdepodobne v ďalších ochorení, ako je polyarteritis nodosa. A leukocytoklastická a alergická vaskulitída u postihnutých kožných biopsiou odhalila fibrinoidní nekrózu ciev, perivaskulárnej infiltráciu neutrofilov a "jadrový prach".

Video: Zápal ďasien. Simtomy, príznaky a liečba