Wegenerova granulomatóza, velkobuněčný granulomatózna nekrotizujúca vaskulitída postihujúca prevažne dýchacie cesty, pľúca a obličky. Etiológie je neznáma. Vyvolávajú ochorenie akútne respiračné ochorenia, chladenie, slnečné žiarenie, trauma, lieky

Wegenerova granulomatóza - velkobuněčný granulomatózna nekrotizujúca vaskulitída postihujúca prevažne dýchacie cesty, pľúca a obličky.
Etiológie je neznáma. Vyvolávajú ochorenie akútne respiračné ochorenia, chladenie, oslnenie, trauma, neznášanlivosti podávané látky a kol. Systémové vaskulitídy povahu, rozsiahle granulomatózna typ reakcie nekrotizujúci granulómy s výhodou v dýchacích cestách umožňujú uvažovať z popredných mechanizmov autoimunitných ochorení.
Symptómy vnútri. Choroba sa vyvíja najčastejšie u mužov, začína s porážkou horných ciest dýchacích a prejavuje pretrvávajúce nádchy s serózna-sukrovichnym, hnisavý výtok, nosné krvácanie, príznaky poškodenia iných častí horných dýchacích ciest, a so zapojením tracheobronchiálneho stromu - pretrvávajúci kašeľ s krvavou-hnisavého spúta, bolesť na hrudi.
V ďalšom rozvoji polisindromnaya klinické ochorenie (zovšeobecnenie stupeň), sprevádzaný horúčkou, migračné polyartritídy alebo len bolesť kĺbov a svalov, kožné ochorenia (vrátane ťažkých nekrotických vredov na koži), pľúc a ďalších. Väčšina patognomonické vzhľad gnoynonekroticheskogo a nekrotizujúcej nádcha, zápal prínosových dutín, zápal nosohltanu a hrtanu. Ak je svetlo pozorovaná kpiniko vyšetrovania a X-ray ohniskových symptómy a tvorbu pneumónie vypúšťacie absces a tvorbu dutín. V tejto fáze do patologického procesu spojené s vývojom obličiek difúznou glomerulonefritídy a rýchle progresiu zlyhania obličiek. Laboratórne nálezy nie sú typické. Zvyčajne existujú jasné známky zápalovej aktivity - leukocytóza. zvýšená sedimentácia erytrocytov, a ďalšie. Pacienti umierajú od pľúcneho krvácania alebo viacerých z obličiek. Diagnóza je obtiažna v ranom období, a v prípade, že choroba začína pľúcnych príznakov. U týchto pacientov, biopsia sliznice horných dýchacích ciest (nosohltana región) odhaľuje podstatu granulomatózne ochorenia.
Liečbu. Aplikovaná cyklofosfamid intravenózne pri teplote 5 - 1 0 mglkg po dobu 2 - W dní, potom nasleduje transfer do požití 1-2 mglkg mesyatsa- počas udržiavacej terapie s cyklofosfamidom v dávke 25 - 50 mg denne trvá 1 rok alebo viac. Je nutné piť dostatok tekutín pre prevenciu najzávažnejších komplikácií hemoragickej cystitídy. Prednizolón je predpísané vo vysokých dávkach na prevenciu vedľajších účinkov cytotoxických činidiel.