Wegenerova granulomatóza: príznaky, liečba, diagnostika, prognóza, príčiny

Zvyčajne to má vplyv na hornej a dolné dýchacie cesty, a obličky, ale môže to byť akýkoľvek orgán zapojený. Symptomatológie je definovaný lézie orgánov a systémov. Choroba môže začať s príznakmi lézií horných a dolných dýchacích ciest (napr., Výtok z nosa, kašeľ), a potom sa vznikom hypertenzie, opuchy, multiorgánových prejavy ochorenia. zvyčajne vyžaduje biopsiu na potvrdenie diagnózy. Ošetrenie sa vykonáva pomocou glukokortikoidov a imunosupresíva. Remisia je zvyčajne možné, aj keď často relapsu.

Wegenerova granulomatóza vyskytuje asi 1 z 25.000 ľudí. Najčastejšie je to vidieť u belochov.

Je príčina neznáma, sú zapojené do rozvoja imunologických mechanizmov. Väčšina pacientov s aktívnym ochorením všeobecného detekovaný tsitopmaticheskie antineutrophil protilátky (ANCA).

Príčiny Wegenerova granulomatóza

Typicky, v tvorbe granulómov zapojených epiteloidní bunky. K dispozícii sú aj plazmatické bunky, neutrofily a eozinofily. Postihnutého tkaniva a krvných ciev. Vaskulitída môže hrať maloletá alebo hlavnú úlohu vo vývoji choroby. Early mikronekrozy objavia, zvyčajne obsahujúce neutrofily (microabscesses). nekróza priestor obklopený lymfocyty, lymfatické bunky, makrofágy a obrie bunky. Táto oblasť môže byť obklopené zónou proliferáciu fibroblastov a palisadoobrazno usporiadané histiocyty.

Nos vyvíja nešpecifický chronický zápal a nekrózu tkaniva. Plný rozsah histopatologických zmien v pľúcach je bežnejšie. V obličkách často vyvíja ohniskovou proliferatívna glomerulonefritída, kosáčiková, s nekrózou a trombózy jednotlivých slučiek a veľkých segmentov glomerulov. Príznaky vaskulitídy a šírených granulómov je vzácny.

Známky a príznaky Wegenerova granulomatóza

Nástup môže byť postupný alebo ostrý. môže byť požadované rokov pre vznik celého radu príznakov ochorenia. Niektorí pacienti liečení prvých príznakov lézií horných a dolných dýchacích ciest a neskôr sa sťažnosťami obličiek. U iných pacientov, má relatívne ostrý nástup systémových prejavov, vyvíja konzistentné zlyhanie viacerých orgánov a systémov: horné dýchacie cesty, periférnej nervovej sústavy (viacnásobné mononevrit), obličky (glomerulonefritída), dolné dýchacie cesty (krvácanie, pľúcne uzly, dutiny).

Horných ciest dýchacích. Tam môže byť bolesť prínosových dutín, krvavý alebo hnisavý výtok. Drobivý sliznice, má zrnitý povrch (pripomína dlažba) často vredov a perforácii septa. Chondrite nájdených chrupavky nosa sa opuch, bolesť a zasunutie nosa. Pacient môže sťažovať na opakujúci sa zápal vedľajších nosových dutín refraktérne na liečbu antibiotikami a vyžaduje chirurgickú liečbu. Tam môže byť sekundárne infekcie spôsobené, napríklad Staphylococcus aureus. Môžu vyvinúť subesophageal aortálnu s bolesťou v krku, chrapot, dýchavičnosť a stridor.

Uši. K dispozícii sú zápal stredného ucha, straty spojené s neklamú sluchového nervu, závraty a chondrid sluchu. Často zasiahne stredné a vnútorné ucho a hlávkového výbežku.

Oči. Označené začervenanie a opuch. zmeny oko môže byť spojená so zápalom a obštrukciu slzného kanálika. Možný zápal spojiviek, skleritída, uveitída, vaskulitída sietnicových ciev. Tvorba zápalového infiltrátu v retroorbitálního priestore (psevdotumor obežnej dráhe) môže spôsobiť ptóza, stlačenie zrakového nervu a slepoty. Distribúcia proces na okohybných svalov vedie k dvojité videnie. Keď sa hlavné zmeny očné vyžadujú okamžité vyšetrenie a liečbu, aby sa zabránilo nevratné straty zraku.

Dolných dýchacích ciest. Respiračné príznaky sú časté. To môže spôsobiť zápal priedušiek pneumónie a atelektáza formáciu podstr obštrukcie. Jednotlivé alebo mnohonásobné pľúcne uzly s alebo bez dutín nimi, rovnako ako parenchymálnych infiltráty niekedy spôsobiť príznaky, ako sú bolesti na hrudníku, dýchavičnosť, kašeľ. Dýchavičnosť v prítomnosti dvojstranných infiltrátov s alebo bez hemoptysis môže byť príznakom alveolárna krvácanie a vyžaduje okamžité vyšetrenie.

Pohybového aparátu. Možné bolesti svalov, kĺbov a non-erozívnou artritídou. Useň. Existuje leukocytoklastická vaskulitída, bolestivé podkožné uzlíky, papuly, net Lived alebo pyoderma gangrenosum.

Nervový systém. Vaskulitída môže spôsobiť ischemickej periférna neuropatia, poškodenie mozgu alebo šírenie zmien od susedných oblastí. Zmeny, ktoré sa vyskytujú vo vedľajších nosných dutín alebo stredného ucha môže šíriť priamo do retrofaryngeálnych priestoru a spodiny lebečnej, čo hlavového nervu neuropatia, ptóza, cukrovku alebo zápal mozgových blán. Obličky. Existujú náznaky glomerulonefritídy. Ak chcete zmeniť močový sediment a rýchly nárast sérového kreatinínu. V dôsledku toho môže byť opuch a vysoký krvný tlak. Môže rozvinúť rýchlo progresívna glomerulonefritídu, že predstavuje hrozbu pre život.

Ostatné orgány. Niekedy zápalové zmeny lokalizované v prsníku, prostaty a ďalších orgánov.

Diagnostika Wegenerova granulomatóza

• Rutinné laboratórne vyšetrenia, vrátane analýzy moču.
• Stanovenie ANCA.
• Biopsia na potvrdenie diagnózy.

Wegenerova granulomatóza treba podozrenie u pacientov s nevysvetliteľnými chronických respiračných príznakov v spojení s zápalu stredného ucha u dospelých. Vykonávať rutinné laboratórne testy, ale tie konkrétne údaje možno definovať ANCA a biopsiu.

Rutinné laboratórne testy zahŕňajú úplný krvný obraz, stanovenie ESR, C-reaktívny proteín, sérový albumín, rozbor moču, stanovenie denného proteinúriu, hrudníka rádiografiu. Väčšina pacientov s aktívnym ochorením označené zvýšenie sedimentácie erytrocytov a C-reaktívneho proteínu, zníženie sérového albumínu a celkové bielkoviny, anémia, trombocytóza, eozinofília, mierne alebo stredne. Prítomnosť modifikovaného erytrocytov rozbor moču indikuje stratu glomerulov. Proteinúria môže byť detekovaná. Kreatinínu v sére môže byť zvýšená.

Pri identifikácii ANCA pracovať imunoenzymatickým štúdie pre stanovenie špecifických protilátok. Väčšina pacientov s aktívnym ochorením prítomný cytoplazmatickej ANCA (tsANTsA) s protilátkami proteináza 3 (RPP). Tieto zmeny, spolu s typickými klinickými príznakmi naznačujú, Wegenerova granulomatóza.

ANCA môžu byť detekované, a u niektorých pacientov s inými chorobami (napr, bakteriálna endokarditída, tuberkulóza). Pri absencii charakteristických klinických príznakov nepotvrdí prítomnosť ANCA diagnózu Wegenerova granulomatóza. Ak chcete zvoliť adekvátnu stanovenie liečby ANCA je nutné. V remisii môže byť zvýšený obsah ANCA a negatívne pred skúškou môže byť pozitívne. Niektorí z týchto pacientov príznaky neopakovali. Iní majú niekoľko týždňov, mesiacov alebo rokov, relaps alebo sa zhorší.

Ak je to možné potvrdiť diagnózu by mal vykonať biopsiu. K štúdiu, môžete najprv vybrať klinicky upravené stránky, ale je veľmi pravdepodobné, typické zmeny môžu byť detekované pľúcna biopsia. Otvorená torakotomie poskytuje najlepší prístup k postihnutej tkanive. Ovládať siatie pľúcnych biopsiou alebo dutín, aby sa zabránilo infekcii, môže byť potrebné biopsia obličiek na potvrdenie diagnózy a vylúčenie iných ochorení, najmä pri vyšších úrovniach hladiny kreatinínu v sére. Bioptické výsledky by mali byť tiež do úvahy pri výbere liečby (napríklad vymenovanie imunosupresívne činidlá pri renálnej fibróze je neúčinná).

Diferenciálna diagnóza zahŕňa ďalšie vaskulitída postihujúce cievy malé a stredné kalibru. Prítomnosť výrazného poškodenie pľúc a glomerulonefritídy nie sú typické pre nodulárna polyarteritidy. Je nevyhnutné odstrániť infekcií, najmä tých, spôsobené pomalým rastom húb a acidofilných organizmov mikroskopickou analýzou biopsie a siatie. RA diagnóza by nemala byť stanovená len na základe prítomnosti reumatoidnej artritídy, ktorý je k dispozícii v polovice pacientov s Wegenerova granulomatóza.

Počasie v Wegenerova granulomatóza

Použitie imunosupresív pre závažného ochorenia výrazne zlepšil stav počas liečby, kompletné remisie sa vyskytuje u približne 70% pacientov, ale asi polovica z nich je uvedené relapsu. To môže nastať okamžite, alebo mnoho rokov po ukončení liečby. Posilnenie terapia zvyčajne umožňuje ovládať chorobu. Ochorenie a vedľajšie účinky liečby spôsobiť vážne porušenie pohody u 90% pacientov.

Liečba Wegenerova granulomatóza

• Núdzové liečbe glukokortikoidy a cyklofosfamidu k závažným ochoreniam.
• Glukokortikoidy a metotrexátu v menej závažných prípadoch.
• Ak je to potrebné, transplantácie obličiek.

Liečba závisí od závažnosti ochorenia. Keď multiorgánové lézie vyžaduje multidisciplinárny prístup. Príslušnosť pacienta by sa mal zúčastniť reumatológ, otorhinolaryngologist, pľúcneho, a v niektorých prípadoch je nefrológom.

V prítomnosti ťažkých prejavov, ktoré ohrozujú život a orgánoch (napr alveolárny krvácanie, rýchlo progresívna glomerulonefritída, mononeuritis multiplex s poškodením motora), vyžaduje okamžitú hospitalizáciu a liečbu. Úloha rituximabom za následok vážne alebo refraktérnym ochorenia je v súčasnosti predmetom štúdia.

Za menej závažné pomocou metotrexát a glukokortikoidy. Pre udržanie remisie predpísať metotrexát alebo azatioprin.

Zavlažovacie dutiny izotonický roztok chloridu sodného za použitia 2% mupirocín masť pre nazálne alebo bez pomáha znižovať krusty a sekundárne vývoj stafylokokových infekcií.

Liečba stenózou hypofaryngu je náročné. Systémová imunosupresívna liečba nemusí byť účinná. Miestne podávanie dlhodobo pôsobiacich glukokortikoidov s následným opatrným postupným dilatácií výrazne zlepšuje výsledky a vyhýba sa tracheostomie.

Pacienti by mali byť informovaní o povahe choroby, čo umožňuje včasnú identifikáciu recidív. Pacienti by mali byť schopní vykonať testy moču na prítomnosť krvi a bielkovín a včas informovať lekára o výskyte hematúria.

S transplantáciou obličky s úspechom použiť. Riziko relapsu po transplantácii nižšie ako počas chronickej dialýzy (eventuálne spojená s použitím imunosupresív pre profylaxiu odvrhnutia transplantátu).