Churgov Strauss syndróm

Zvyčajne sa vyskytuje u ľudí s astmou u dospelých, alergická nádcha, nosové polypy, alebo ich kombinácie. Diagnózu možno potvrdiť výsledky biopsiou. Ošetrenie sa vykonáva hlavne glukokortikoidy, v závažných prípadoch, v kombinácii s imunosupresívami.

Churgov syndróm - Strauss sa vyskytuje asi 3 osoby na jeden milión. Priemerný vek nástupu do 48 rokov.

Syndróm Churgov - Straussovej vyznačuje extravaskulárnu nekrotizujúca granulómov (zvyčajne obsahujúci eozinofilná infiltráciu), eozinofília a eozinofilná infiltrácia tkanív. Avšak, tieto zmeny sú len zriedka v kombinácii. Vaskulitída zvyčajne postihuje pľúcnej a systémovej tepny a žily. To môže byť zapojený každý subjekt, ale pľúca, kožu, kardiovaskulárneho systému (napríklad koronárnej artérie vaskulitída), obličky, periférneho nervového systému, dutiny, kĺby a tráviaci trakt sú postihnuté najčastejšie. Niekedy pľúcnych kapilár môže viesť k alveolar krvácaniu.

Dôvody syndróm Churgov - Strauss

Je príčina neznáma. Spracovanie môže byť sprostredkovaná priamym mechanizmom alergické poškodenie tkaniva eozinofily a neutrofily produktov rozkladu. Aktivácia T-lymfocytov pravdepodobne prispieva k udržaniu eozinofilná zápal. Syndróm sa vyskytuje u pacientov s astmou, ktorý začal u dospelých, alergická nádcha, nosové polypózy, alebo kombinácia týchto prvkov.

Symptómy a príznaky syndrómu Churgov - Strauss

Syndróm má tri fázy, ktoré môžu byť uzavreté:

1. 1. - predzvesťou - fáza môže trvať niekoľko rokov. Poukazuje na to, alergická nádcha, nosové polypózy, astma, alebo ich kombinácie.
2. 2. fáza - vyznačujúci sa tým, zvýšenie počtu eozinofilov v krvi, tkanív eozinofilná infiltrácia. Klinické príznaky sa môžu podobať Loeffler syndróm, vrátane chronickej eozinofilná pneumónia, a eozinofilná gastroenteritída.
3. Tretia fáza rozvoja potenciálne život ohrozujúce vaskulitída. Vyznačujúci sa tým, systémových prejavov.

Fáza nemusí mať za sebou v tomto poradí, časové intervaly medzi nimi značne líšia.

Môžu byť ovplyvnené rôznych orgánov a systémov.

Dýchací systém. Astma, ktorý často začína v dospelosti, hovorí, že väčšina pacientov. Zápal vedľajších nosových dutín sa často vyskytuje, zvyčajne bez ťažkú ​​nekrotizujúca zápal. Zápal vedľajších nosových dutín je sprevádzaný bolesťou v tvári a vzhľadu výtok z nosa. Tam môže byť dýchavičnosť a kašeľ a hemoptysis vďaka alveolárnej krvácanie. Často sú prechodné škvrnité pľúcne infiltráty.

Nervový systém. Neurologické prejavy sú typické. Mononeuritis množné frekvencia dosahuje 75%. Zapojenie CNS je zriedkavé, ale môže viesť k poruchám vedomia a kómy s poškodením hlavových nervov, alebo bez neho. Možno, že cerebrálna cirkulácia.

Useň. Pokožka je postihnutá asi u polovice pacientov. Jednotky a papuly objaví na extensor povrchy. Sú spôsobené tvorbou granulómov s centrálnym palisadoobraznyh nekroza- zóne sa môže vyvinúť purpura alebo erytematózne papuly kvôli leukocyty zanášajúce klastické vaskulitídy s výrazným eozinofilná infiltráciu alebo bez neho.

Pohybového aparátu. Niekedy bolesť kĺbov, svalov alebo artritída, v priebehu vaskulitickej fázy.

Heart. Sa môže vyvinúť srdcové zlyhanie, infarkt myokardu, koronárnej artérie vaskulitída (prípadne s infarktom myokardu) Poškodenie ventilov alebo perikarditídy. Prevládajúca histologické jav je eozinofilná myokarditída.

Gastrointestinálny trakt: mezenterické ischémia. Jedna tretina pacientov sa môže objaviť príznaky poškodenia tráviaceho traktu (napr, bolesť brucha, hnačka, krvácanie) v dôsledku eozinofilná gastroenteritídy, alebo mezenterické ischémia spojené s vaskulitídou.

obličky: Novo sa objavil hypertenziu. Obličky sú postihnuté menej ako ostatní vaskulitídy spojené s ANCA. Zvyčajne dochádza pautsiimmunny (s malým množstvom imunitných komplexov), fokálna segmentálna nekrotizujúca glomerulonefritídy s tvorbou mesiačiky. Eozinofilné alebo granulomatózna zápal obličiek je zriedkavé.

Video: Vision otázky pre ľudí za poplatok syndrómom

Obličiek, srdca alebo nervový systém je zlý prognostický znak.

Syndróm Diagnóza Churgov - Strauss

Klinické kritériá:

• Rutinné laboratórne testy.
• Biopsia.

Klasifikačné kritériá American College of Rheumatology:

• Astma.
• eozinofília > 10% v periférnej krvi.
• Zápal vedľajších nosových dutín.
• Pľúcne infiltráty, niekedy prechodný.
• Histologicky overeným zápalom s extravaskulárnom eozinofilov.
• Multiple mononevrit alebo polyneuropatie.

Ak sú 4 alebo viac kritérií, citlivosť 85% a špecificita - 99,7%.

Laboratórny výskum pomáha potvrdiť diagnózu, objasniť závažnosť patológie a diferenciácie syndróm Churgov - Strauss od iných eozinofilných chorôb: napríklad, parazitárne infekcie, vedľajšie účinky liekov, akútna a chronická eozinofilná pneumónia, alergická bronchopulmonálna aspergilózy idiopatická hypereosinofilní syndróm. Diagnózu možno predpokladať, z klinických príznakov a výsledkov rutinných laboratórnych testov, ale zvyčajne by mal potvrdiť výsledky biopsie pľúc alebo iné chorého tkaniva.

Vykonať analýzu krvi a röntgen hrudníka, ale výsledky nie sú stanovenie diagnózy. Ukazuje celkový krvný test na zistenie eozinofília. Eozinofília v periférnej krvi je tiež markerom aktivity ochorenia. Pravidelne stanovenie obsahu IgE, proteín a sedimentácia, C-reaktívny posúdiť zápalovú aktivitu. Pre detekciu poškodenia obličiek a vyhodnotenie jeho závažnosť, a stanovenie hladiny elektrolytov pracovať rozbor moču.

Výskyt ANCA dosahuje 50%. V prítomnosti štúdie ANCA vykonáva test pre detekciu špecifických protilátok. Najtypickejšie výsledok - perinukleární ANCA (Panza) s anti-myeloperoxidáze ANCA, ale nie je špecifický pre syndróm Churgov - Straussovej.

Keď je röntgen hrudníka často odhalí zároveň sporné prechodné pľúcne infiltráty.

Ak je to možné, urobiť biopsiu najdostupnejším postihnutého tkaniva.

Liečba syndrómu Churgov - Strauss

• Glukokortikoidy.

Základ liečby je systémová liečba glukokortikoidmi. V prípade, že ochorenie je rezistentný voči iným liekom a eozinofilná zápal je ťažké kontrolovať, využitie rekombinantný interferón 3000000 1D podkožne každý deň.