Diagnóza sklerodermie u detí

sklerodermia by mala byť podozrivá v prípadoch Raynaudovho syndrómu nasledoval acroscleroderma. Ak Raynaudov fenomén pretrváva po mnoho rokov bez toho klasické príznaky ochorenia, je potrebné kontrolovať na prítomnosť protilátok kroviantinuklearnyh séra (najmä na SCL-70 antigénu). Znížená pľúc difúzne kapacita pre CO naznačuje subklinické fibrózu pľúcneho tkaniva, ktorý môže byť potvrdená s vysokým rozlíšením CT dát.

microangioscopy nechty hrebene syndróm Raynaud ukazuje stratu alebo abnormálne predĺženie kapilár (angiopatia) dlho, než sa ďalšie príznaky ochorenia.

Podľa diagnostických kritérií sklerodermia u dospelých, pre diagnózu ochorenie vyžaduje prítomnosť iba hlavné funkcie (sklerotické lézie kože nad metakarpofalangeálních alebo metatarzofalangeálního kĺbov), alebo dva z troch menších príznakov. U takýchto pacientov je potrebné skúmať funkcia pľúc, skontrolujte pohyblivosť pažeráka (s kontrastom) a stráviť echokardiografia pre detekciu pľúcnej hypertenzie.

Video: Systémová sklerodermia u detí © systémovej sklerodermia u detí

Diferenciálna diagnostika sklerodermia u detí

Prejavy podobné tým sklerodermia, typické pre rad ďalších ochorení. Akrozianoz bez bledosť alebo reflexnej hyperémia pozorované u pľúcnej hypertenzie, mentálna anorexia alebo omrzliny. Difúzny opuch prstov, prebiehajúce na zadnej ploche kefky, môže prebiehať v hemoragickej vaskulitídy alebo alergických reakcií. U pacientov s juvenilnou reumatoidnou artritídou, len opuchnuté kĺby. Flexia kontrakcie v týchto prípadoch sú spôsobené chronickou šliach, kože zostáva nedotknutá.

GVHD po Transplantácia kostnej drene prejavuje sčervenaním tváre a distálnym končatín, sklerotických kožné zmeny, hepatitídy a hnačka.

kedy choroba Raynaud titulnej syndróm nie je nahradená sklerotických zmien na koži alebo vnútorných orgánov. V týchto prípadoch, protilátky k antigénu SCL-70 a iné protilátky sú zvyčajne chýba, závažnosť symptómov s časom nemení. Svalová slabosť (niekedy v kombinácii s flexia kontraktúra) u pacientov s kožnými prejavmi podobné včasné príznaky sklerodermia môže znamenať, juvenilná dermatomyositidu alebo krížové syndrómy, v ktorej je možné identifikovať jednotlivé prvky niekoľkých rozptýlených ochorenie spojivového tkaniva (napr, lupus, dermatomyozitídy, artritída a sklerodermia).

Video: MB

prejavy eozinofilná fasciitis podobajú príznaky obmedzené sklerodermie. Avšak, táto forma ochorenia je charakterizovaná ťažkou eozinofília, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov a niekedy hypergammaglobulinemia. Diagnóza je potvrdená biopsiou celú hrúbku kože s zachytenie svalovú fasciou: nájdené prevažne eozinofilná zápalovú infiltráciu dermis a väzivového tkaniva. Eozinofilná fasciitis zriedkavo postupuje k systémovej sklerodermie. Kortikosteroidov zvyčajne oslabuje príznaky fasciitída a zabrániť ich ďalšiemu rozvoju. V niektorých prípadoch, stále označené fibrózu, nápadné končatiny po celej svojej dĺžke. Tam je nejaký dôkaz naznačuje možnosť zabrániť tejto komplikácii s metotrexátom.

Pod pojmom "psevdosklerodermiya"Spája rôznych stavov, charakterizovaných alebo difúzna fibrózy kože v neprítomnosti iných prejavov sklerodermie. Tieto zmeny, rovnako ako ekzematóznu lézie môžu byť pozorované fenylketonúriou. Scleredema (Buschke choroba) je akútny prechodný stav nastane zvyčajne po infekčných ochorení (najmä streptokoková etiológie), vyznačujúci sa tým, že kontaktné sklerotické kožné zmeny sa objavujú na krku a ramien a často sú distribuovaných na tvári, trupe a paží. Po niekoľkých mesiacoch, ktoré zvyčajne vymiznú spontánne.

Laboratórne štúdie u sklerodermia u detí

Odraz zápalu v raných fázach systéme sklerodermia Je anémia a (niekedy) eozinofília. Nešpecifické príznaky zápalu môžu byť tiež zvýšené hladiny imunoglobulínov v krvnom sére. Často nájdených antinukleárne protilátky (alebo proteín jadierku zložiek bunkových jadier). Najmä charakteristické pre protilátky k antigénu sklerodermia SCL-70 (topoizomerázy I) a centromér. Prítomnosť protilátok, ktoré sú typické pre SLE (anti-DNA) alebo zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (protilátky proti ribonukleoproteinů), čo naznačuje, priečny "syndróm. V skorých štádiách ochorenia antigénu môže zvýšiť hladinu vWF (markeru poškodením endotelu ciev).

s obmedzenou sklerodermia Zvyčajne sa nachádzajú iba antinukleárne protilátky (zistené protilátka-antigén SCL-70 a centromér oveľa menej, než v systémovej formy ochorenia) a niekedy eozinofília.