Systémová sklerodermia, chronické systémové ochorenie spojivového tkaniva a malých krvných ciev so spoločným kože Fibre-sklerotické zmeny a podporné väzivové tkanivá a vnútornosti príznaky endarteritida syndrómu obliterujúcej vo forme systémovej

Systémová sklerodermia - chronické systémové ochorenie spojivového tkaniva a malých krvných ciev so spoločným kože Fibre-sklerotické zmeny a strómy a príznakov vnútorností vymazanie endarteritida vo forme systémových Raynaudovho syndrómu.
Etiológie je neznáma. To vyvolalo chladením, úraz, infekcia, očkovanie atď ..
V patogenéze zásadný význam má narušenie kolagénne metabolizmus spojený s funkčným hyperaktivitou fibroblastov a buniek hladkého svalstva cievnej steny. Nemenej dôležitým faktorom patogenézy je narušená mikrocirkuláciu spôsobené poškodenie cievnej steny a zmenou intravaskulárneho agregačných vlastností krvi. V inom zmysle, systémová sklerodermia - typický kolagénové ochorenie spojené s prebytkom tvorbe kolagénu (a fibróza) funkčne poškodené kollagenoobrazuyuschimi fibroblastov a ďalších buniek. Záležitosti rodiny a genetické predispozície. Ženy sú chorí 3 krát častejšie než muži.
Symptómy vnútri. Typicky, choroba začína Raynaud syndróm (poruchy vazomotorické) alebo trvalé porušovanie trofismus artralgia, stratou hmotnosti, horúčku, slabosť. Počnúc akéhokoľvek jedného symptómu, systémová sklerodermia postupne alebo dostatočne rýchlo mnogosindromnogo získava vlastnosti ochorenia.
kožné lézie - patognomonické ochorenia. Jedná sa o spoločný hustá opuch v budúcnosti - a atrofia kože tesnenia. K najväčším zmenám v koži tváre a často konechnostey- pokožka celého tela, je hustá. Súčasne rozvíjať alopécia alebo spoločnú pigmentáciu s oblasťami depigmentácia, telangiektázie. Charakterizovaný vredy a abscesy na dosah ruky, dlhodobé liečebné a veľmi bolestivé, noggey deformácie, strata vlasov až do plešatosť a ďalších trofických porúch.
Často vyvinú fibrotizující intersticiálna myozitídy. Svalové sprevádzané myalgia syndróm, progresívne tesnenia, potom svalovej atrofie, zníženie svalovej sily. Iba vo výnimočných prípadoch akútnej polymyozitídy s bolesťou, opuch svalov, atď. Fibrózna zmeny vo svaloch sprevádzané fibrózou šliach, čo vedie k svalovým-šliach kontrakcií - .. Jedným z dôvodov pre relatívne mladom postihnutia pacientov Joint škoda je predovšetkým v dôsledku patologických procesov v periartikulárnom tkaniva (koža, šľachy, kĺbového puzdra, svaly). Bolesti kĺbov sa vyskytujú v 80 - 90% pacientov, často sprevádzané závažné deformity kĺbov v dôsledku proliferatívne zmeny v periartikulárnom tkaney- rádiologického vyšetrenia odhaľuje žiadnu významnú degradáciu. Dôležitým diagnostickým znakom - end osteolýza, a vo vážnych prípadoch, a stredné falangy prstov, nohy menej. Ukladanie vápenatých solí v podkožnom tkanive je lokalizovaný hlavne v prstoch a periartikulárnom tkaniva, vyjadrené ako bolestivé nepravidelných útvarov, niekedy spontánne pitvú odmietnutie kroshkovidnyh vápno hmotnostných.
Porážka kardiovaskulárneho systému je pozorovaný u takmer všetkých pacientov: sú ovplyvnené myokardu a endokardu, perikardu zriedka. Sklerodermichesiy kardio klinicky charakterizovaný bolesťou v srdci, dýchavičnosť, arytmia, tlmené tóny a systolický šelest na vrchole, expanzie ľavého srdca. Keď X-ray pozorované zoslabenie pulzácie a vyhladí obrysy srdca, pri roentgenokymography - je tichá zóna v oblastiach macrofocal kardioskleroza- a v závažných prípadov srdcového aneuryzmy vytvorené v súvislosti s výmenou svalového fibrózne tkaniva. EKG je zvyčajne vidieť pokles napätia, poruchách vodivosti, kým atrioventrikulárny blokady- infarktopodobnaya ECG je vývoj masívny ložísk fibrózy myokardu. Ak je proces lokalizovaný v zndokarde možného vývoja sklerodermie srdcových ochorení a poškodení steny zndokarda. Zvyčajne trpia mitrálnej chlopňa. Sklerodermia srdcové chyby tendenciu benígne povahy. Srdcové zlyhanie je vzácne, a to najmä vo vyspelých poškodenie srdcového svalu, alebo všetky tri z jeho škrupiny.
Porážka malých tepien, tepienok spôsobuje také periférne príznakov sklerodermia je Raynaudovho syndrómu, gangrény z prstov. Viscerálny cievy vedie k závažnej viscerálnej ochorenie - krvácanie, ischemickej alebo dokonca nekrotické zmeny s klinickým obrazom závažné vistserita (kolaps pľúcneho tkaniva, "pravda sklerodermia obličiek" a kol.). Vaskulárne patológie určuje rýchlosť procesu, jeho závažnosti a výsledok ochorenia často. Zároveň môže mať za následok veľké nádoby s klinickým obrazom obliterujúcej trombangiita- rozvíjajúce ischemických príhod a často gangrenózne prstoch ruky, migračné tromboflebitída s trofických vredov u chodidiel a nôh, a tak ďalej. N.
poškodenie pľúc vo forme rozptýleného fibróza alebo fokálne, prevažne bazálnej časti pľúc, sprevádzané, ako pravidlo, bronchiektázia a emfyzém, a často lepiace zápal pohrudnice. K dispozícii sú dýchavičnosť, ťažkosti nadýchol, dych tvrdý, chrôpky na počúvaním pľúc, box odtieň bicie zvuku, zníženie vitálnej kapacity až o 40 - 60% z dôvodu, zosilnenie a obojstranné pľúcna deformácie vzoru niekedy so štruktúrou jemnými okami ("plást medu") - pri RTG vyšetrení - príznaky, ktoré sa zvyčajne charakterizujú sklerodermie fibrózu. poškodenie obličiek sa prejavuje najviac ohniskovou nefritída, ale môžu difundovať glomerulonefritídy s hypertenznej syndrómom a obličkovej nedostatočnosti. Keď rýchlo postupujúce systémovú sklerodermiu často vyvinú "pravda sklerodermia obličiek"Vzhľadom k cievnej patológie obličiek, čo vedie k odumretiu fokálnou mozgovej kôry a zlyhanie obličiek. Nádory pažeráka, prejavujúce dysfágia, rozšírenie a tuhosť oslabenie peristaltiku steny s vyšetrením spomalenie pasáž bárium X-ray, je veľmi často má veľký diagnostický význam. Často sa v dolnej časti pažeráka vytvorené tuhé peptických vredov. V súvislosti s cievnou patológie môžu vyvinúť vredy, krvácanie, ischemickej nekrózy a krvácanie do zažívacieho traktu.
Nervové poškodenie prejavuje polyneuritída, nestabilitu autonómneho nervstva (porucha potenie, termoregulačné vazomotorické kožné reakcie), emočná labilita, podráždenosť, tearfulness a podozrievavosť, nespavosť. Iba vo výnimočných prípadoch, obraz encefalitídu alebo psychózou. Možné príznaky sklerózou mozgových ciev vzhľadom k ich sklero-, kožných lézií, a to aj u mladých dospelých. Tam bola porazená retikuloendoteliálnom (polyadenylace, a u niektorých pacientov, a hepatosplenomegália) a endokrinné (nedostatok plyuriglandulyarnaya alebo abnormalít jednej či iné endokrinné žľazy) systémy.
Najčastejšie je chronické ochorenie trvá desiatky rokov s minimálnou aktivitou procesu a postupné šírenie lézií v rôznych orgánoch, ktorého funkcia nie je rozbité na dlhú dobu. Takí pacienti trpia predovšetkým z kožných lézií, kĺby a trofických porúch. Ako súčasť chronickej systémovej sklerózy KRST izolovaný syndróm (kalcinóza, Raynaudov syndróm, acroscleroderma a telangiektázie), vyznačujúci sa dlhodobou benígne samozrejme s veľmi pomalým vývojom viscerálnej ochorenia. Pri subakútnej ochorení začína artralgia, chudnutie, zvyšuje sa rýchlo viscerálne patológie, a ochorenie sa stáva stále progresívne cez šírenie patologického procesu v mnohých orgánoch a systémoch. Smrť zvyčajne nastáva v priebehu 1 - 2 rokov od začiatku ochorenia.
Laboratórne nálezy nie sú typické. Obvykle pozorovaný mierny normami alebo hypochrómna anémiu, mierne leukocytóza a eozinofília, prechodná trombocytopénia. ESR normálny alebo mierne zvýšené u chronických a výrazne zvýšil (na 50 - 60 mm / h) v subakútnej.
Liečba: použitie protizápalové a regeneračné prostriedky sanáciu stratenú funkciu pohybového aparátu.
Aktívne protizápalový kortikosteroid liečba je indikovaná predovšetkým pre subakútna alebo počas obdobia aktivity procesu vyjadrený v chronický. Prednizolón 20 - 30 mg podaných v priebehu 1 - 1,5 mesiaca, aby sa dosiahlo výrazný terapeutický účinok v budúcnosti sa veľmi pomaly znižuje, udržiavacia dávka (5 - 10 mg prednizolónu) je používaný po dlhšiu dobu, aby sa získal stabilný účinok. Pri znížení hormónov môže byť odporúčaná dávka NSAID. D-penicilamín menovať 150 mg 3 - 4 krát denne s postupným nárastom až 6-krát denne (900 mg) je dlhá aspoň years- najmä určený pre rýchlu progresiou bolezni- najzávažnejšie komplikácií - nefrotický syndróm, ktorá vyžaduje okamžité zrušenie preparata- pokles dyspepsia s časom na odstránenie liečiva, zmeny chuti je možné korigovať účel aminohinolinovogo prípravky vitamínu B sú uvedené pre všetky prevedenia toku. Delagil (0,25 1 g jedenkrát denne) alebo Plaquenil (0,2 g, 2 x denne) môžu byť podávané dlho, rokov, a to najmä na prednej kĺbovým syndrómom.
V posledných rokoch, blokátory kalciových kanálov sú široko používané - Corinfar (nifedipin) 30 - 80 mg / deň počas mesiacov, s dobrou znášanlivosťou. na "pravda sklerodermia obličiek" - plazmaferéza, dlhodobé podávanie kaptoprilu 400 mg denne (do 1 roka a viac).
Pri chronickej predmetu odporúčanej lidasa (hyaluronidáza), ktoré pod vplyvom zníženia tuhosti a zvýšenie mobility v kĺboch, najmä v dôsledku zmäkčovanie kože a spodných tkanív. Lidazu podávať každý druhý deň po dobu 64 UE v 0,5% roztoku novokaín N / A (12 injekcií na predmete). Po 1 - možno opakovať 2 mesiacov liečby Lydasum (iba 4 - 6 kurzy za rok). V ostrom komponentov vazospastické (Raynaudov syndróm) opakovaná kurzy angiotrofina (1 ml n / a v priebehu 30 injekcií), kalikreín-Depot andekalin (1 ml / m, je priebeh 30 injekcií).
Vo všetkých prevedeniach tohto ochorenia odporúča aktívny vitamín ATP. Pri chronickej kurzu zobrazený balneoterapiu (ihličnaté, radónu a sírovodíka kúpele), parafínové a bahenné aplikácie, elektroforézy hyaluronidázovou nášivka s 30 - 50% roztoku dimetylsulfoxidu (20 - 30 sedení) na postihnutej končatiny. Sú nevyhnutné rehabilitácie a masáže. V subakútnom odporúča rannej gymnastiku a hygienických aktívnej polohe v posteli, chronickej - perzistentné a dlhodobého užívania terapeutických cvičenie v kombinácii s masážou a rôznych pracovných procesov (teplá formovanie vosku, pletenie, rezanie, atď ...).