Akromegália a gigantizmus. Etiológie a patogenézy pachydermoperiostosis

Video: Diagnostika, liečba a komplikácie akromegálie

Etiológie a patogenézy ochorenia sú v súčasnej dobe zle pochopený. Je známe, že pachydermoperiostosis - dedičné ochorenie s autozomálne dominantné typ dedičnosti s premenlivým expresivitou, sa obvykle prejavuje v post-pubertálnej. Popísané a familiárnej formy. Medzi mužmi a ženami pomer pacientov je 8: 1.

Pitva. Morfologicky, je ochorenie charakterizované predovšetkým masívny proliferáciu vláknitých štruktúr dermis a podkožia s výrazným vrastaniu fibrózne spojivového tkaniva v subjektu, ktorý je zodpovedný za kožné súdržnosti intímne s nimi.

Vláknitý hyperplázia sa vyskytuje v stene krvných ciev a lymfatických ciev dermy- lúmenov ako normálne "civieť" - niektoré z nich thrombosed. Tam je významný nárast počtu zrelých potných a mazových žliaz, niekedy hyperplázia a / alebo hypertrofia žľazových buniek tvoriacich. V koži tam, a chronických zápalových infiltrátov, tiež pozorovaný sekundárne hyperkeratóza, akantóza. Javy fibrózy pozorované v aponeurózou a väzivového tkaniva.

Kosti skeletu, najmä rúrkového, veľké a malé, je perioste osifikácia - difúzna vrstvenie osteoid na kortikálnej látky. To môže byť až 2 cm alebo väčšiu hrúbku, alebo je obmedzená osteómu. S výhradou tohto procesu ako endostální a periostálního. Niekedy je vláknitý zhrubnutie okostice sa porušenie architektoniky kostí. Často detekovaný nezrelý kostnej substancie. Poznámky zapustevanie cievy zásobujúce kosť. Spoje - povlak hyperplázia synoviálnych buniek a výrazný zhrubnutie stien malých krvných ciev subsinovialnyh vzhľadom k fibróze. Fibróza steny ciev, zvlášť v krvi, môže dôjsť vo vnútorných orgánoch.

NT Starkov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno