Progresívna svalová dystrofia podstatné progresívna degenerácia svalového tkaniva, plynúce z akéhokoľvek poškodenia nervového systému a vedie k ťažkým atrofie a slabosť niektorých svalových skupín. Etiológie, patogenézy. Príčina je neznáma

Progresívna svalová dystrofia podstatné progresívna degenerácia svalového tkaniva, plynúce z akéhokoľvek poškodenia nervového systému a vedie k ťažkým atrofie a slabosť niektorých svalových skupín.
Etiológie, patogenézy. Je príčina neznáma. Toto ochorenie je často rodinné alebo dedičné. K dispozícii je progresívna deštrukcia svalových vlákien s výmenou spojivového tkaniva.
Symptómy vnútri. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v detstve. Tam je slabosť horné končatiny svaly ramena a (alebo) panvového pletenca. Pohyb stane duck, tam hyperlordóza, skolióza, "Alar" lopatka. Progresívna svalová atrofia, a v niektorých skupinách svalovej slabosti sprevádzaný psevdogipertrofiey- kontrakcie nastať. V postihnutých svalových skupín postupne slabnúť hlboké postreh. Elektromyografia zistí charakteristickou zmenou primárneho svalu (ne) neurogénna porážky. spravidla
zvýšenie hladiny niektorých enzýmov v krvi (kreatínfosfokinázy et al.).
Diferenciálna diagnostika neurogénna atrofia (syringomyelia, amyotrofická laterálna skleróza, polyneuropatia) je založená na čisto voliteľný povahe atrofia progresívna svalová dystrofia a ich charakteristické rozdelenie typické zmeny v držaní tela, prítomnosť giperfermentemii, dát EMG a konečne výsledkov biopsia svalov.
Liečba je symptomatická.
Prognóza je zlá. Spontánna a významný liečebný odpustenie nestane. Stále rastúci nehybnosť vytvára podmienky pre sekundárne infekcie, väčšinou respiračné (pneumónia). Toto ochorenie trvá niekoľko rokov. Odlíšiť malígny a relatívne benígne verzie svalovej distrofii- v druhom prípade, choroba nemá vplyv na životné očakávania.