Niekoľko vrodené artrogrypózou deti

Intelligence relatívne normálne, okrem prípadov, keď volal Arthrogryposis choroba alebo syndróm, tiež vplyv na inteligenciu.

Existujú dva hlavné typy MBA:

• amioplaziya (klasická Arthrogryposis): Niekoľko symetrické kontrakcie sa vyskytujú v končatinách;
• distálnej artrogrypózou: zahŕňajúce horné a dolné končatiny, ale väčšie spoje nie sú ovplyvnené.

dôvody

Akýkoľvek stav, ktorý narúša plodu pohyb na >3 týždne, a môže viesť k MVA. Príčiny môžu byť:

• fyzické obmedzenia pohybov (napríklad v dôsledku maternicových malformácií, viacpočetného tehotenstva alebo oligohydramniu);
• materské ochorení (napr. roztrúsená skleróza, postihnutie maternice vaskularizácie);
• fetálny poruchy (napr., neuropatia, myopatia, svalová distrofii- vrátane abnormalít spojivového tkaniva, poruchy prekrvenia).

Viac ako 35 špecifické genetické abnormality boli spojené s MVA.

Príznaky a znaky

Deformácia viditeľné pri narodení. MVA ale nie progressiruet- stavov, ktoré spôsobujú (napr, svalová dystrofia), môže byť progresívna. Postihnuté kĺby sú komprimované do ohnutie alebo natiahnutie. V klasickej MBA ramená šikmé, výstavy a otáčať vnutr- vytyanuty- lakte zápästia a prstov sa ohýbal. Boky môže byť dislokovaná a zvyčajne mierne ohnuté. Udlineny- kolená nohy často nájsť v equinovarus polohe. Svaly na nohách sú zvyčajne hypopláziu, rúrkové končatiny a nemajú žiadne ostré rysy. Niekedy je mäkká tkanivo plávaciu pozdĺž ventrálnej strany ohnutých kĺbov. To môže byť vyjadrené skolióza. Okrem štíhlych dlhých kostí na x-ray skelet sa zdá normálne. Fyzikálne defekty môžu byť závažné. Ako už bolo povedané, niektoré deti môžu mať primárny dysfunkciu centrálneho nervového systému, ale inteligencia nie je obvykle ovplyvnená.

Video: Ivan Shutov, 1 mesiac, kongenitálna bilaterálne konská noha

tracheálna intubácia v priebehu operácie môže byť ťažké, pretože deti nerozvinutých čeľuste a čeľustného kĺbu.

diagnostika

• Klinické hodnotenia.
• Určenie príčiny.

Video: Vrodená v kĺboch. Arthrogryposis

Hodnotenie by malo zahŕňať dôkladnú kontrolu pridružených anomálií. Elektromyografia a svalová biopsia sú užitočné pre diagnózu a neuropatickej myopatickom porúch. V klasickej svalové biopsie MBA zvyčajne odhalí amioplaziyu nahradenie tuku a väzivového tkaniva.

liečba

• Manipulácia a vývoj kĺbov.
• Niekedy chirurgia.

Ukazuje včasné zhodnotenie ortopedické a fyzikálnej terapie. Môže pomôcť ortopedické metódy korekcie. Chirurgia môže byť potrebná neskôr zladiť uhol ankylóz, ale mobilita je zriedka zvýšená. Mnohé deti samy chuvstvuyut- prekvapivo dobré dve tretiny po ošetrení je schopný samostatného pohybu.