Arthrogryposis u plodu. Prevalencia artrogrypózou u plodu

Pod pojmom "násobok vrodené Arthrogryposis"Týka sa viac spoločných kontrakcií, ktoré sú označené po narodení s neporušenom stave kostí. Normálny fetálny motorickú aktivitu, pokiaľ ide o 7-8 týždňoch tehotenstva je dôležitým faktorom pre vývoj kĺbov. Obmedzenie mobility vedie k rozvoju kontraktúr a artrogrypózou.

To bolo potvrdené pokusy na zvieratách, najmä kuracích a embryí krýs boli imobilizované použitím kotryh tubokurarín alebo botulotoxín indukciou myopatiu, Coxsackie vírusom alebo potlačením miechy. Tak Arthrogryposis je syndróm skôr než jednotlivé nozológia. Frekvencia rôznych podmienok, ktoré môžu viesť k jej rozvoju, sa líši v závislosti od rôznych zdrojov. Patológia nervové, svalové, spojivového a kostrového systému môže viesť k narušeniu motoriky a fetálnej artrogrypózou.

Podľa prieskumu 74 detí artrogrypózou B.Q. Bankár sa zistilo, že najčastejšou príčinou jej vzniku boli neurologické poruchy, spojené s miodistroficheskimi ochorenia. na 75 pitvy a mŕtvo narodených plodov základe S. Swinyard hlásené, že patológia centrálneho nervového systému, bol príčinou artrogrypózou v 75% prípadov a svalových ochorení, - 10 až 15%. Zároveň C. Quinn a kol. Sú zdôrazniť, že iba 5 z 21 prípadov smrtiace formy artrogrypózou boli vzhľadom k neurologickému prichinami- 11 boli spojené s patológiu svalovej systému- a 5 pozorovanie etiológie zostáva neznámy.

Video: Elena Malysheva. Arthrogryposis

toto stáť nájdených v 0,03% novorodencov. Etiológie tejto choroby môže závisieť od genetickej predispozície, vystavenie infekcii, lieky (vrátane liekov), toxíny a alkoholizmu. Hypertermia u matky počas tehotenstva je zhodou okolností tiež príčinou artrogrypózou. V súčasnej dobe sa objavili správy, že prítomnosť materských protilátok, ktoré majú vplyv acetylcholínové receptory v plodu mu môžu spôsobiť viac kontraktúr, a to aj v prípade, že sa žiadne zjavné klinické prejavy myasthenia gravis v samotnom tehotenstve. Okrem toho, v experimentoch dôkaz, že zavedenie krvnej plazme tehotnej ženy boli získané u plodov s diagnózou artrogrypózou, tehotné kmeňov myší v myšiach embryí uvedenému vývoju.

Video: Konská noha

typ dedičnosti Záleží na konkrétnu príčinu artrogrypózou. V štúdii 350 pacientov J.G. Hall zistené, že 46% syndróm riziko opakovanom chýba v 23% - dedia Mendelian typu (autozomálne dominantné, autozomálne recesívny alebo X-viazaná), bol pripojený 20% podstata dedičnosti nebol nastavený v 6% stave vývoja na vonkajších príčin, 3% je výsledkom chromozomálne aberácie a 2% bola spôsobená multifaktoriálne príčiny.

riziko recidívy Počas následných tehotenstva v rovnakých žien sa líši v závislosti na príčine, ktorý viedol. J. Hall a S. Reed bolo zistené, že nedošlo k žiadnym predispozíciou nebola stanovená na 20% z 350 pacientov. Došli k záveru, že v takýchto prípadoch, je riziko recidívy stave je 4,7%, v prípade, že končatiny zasiahla iba 1% - v prípade, že sa podieľa na centrálny nervový systém, a 1,4% - strata končatín bola spojená s porušovaním iných systémov.