Syndróm amniotickej zúženie. Diagnózu a prognózu syndrómu plodových zúženie

Syndróm amniotickej zúženie Jedná sa o komplexné vrodených vád od menších konstriktsionnyh prstencové zúženie a lymfatického edému končatín prstov na spoločné, fantázie niekoľko anomálií spôsobených amniotickej pramene, ktoré fúzujú s rôznymi oddeleniami plodu, obálkovanie a ničiť.

synonymáADAM-komplex (amniotickej deformity, priľnavosť, a multilation - plodovú deformácie, koalescenciou a malformácie) Sequent plodová pramene komplexné plodovú dizruptsy prstencovú ryhu, kongenitálna amputáciu, vrodené konstriktsionnye vlákna, pramene Streeter (Streeter), priečne koncové vady končatín, pramene nenormálny tkaniva amniohorialnye mezoblasticheskie spojivového tkaniva pásma a plodovú zúženie.

početnosť výskytu 7,7 až 10.000 detí, ale môže dosiahnuť 178 až 10000, s ohľadom na spontánne potraty (pomer podľa pohlavia 1: 1).

presne neznáme. Boli sme ponúkli teratogénne, genetické a multifaktoriálne teórie, vedie k pretrhnutiu membrány. Teratogénny účinok liekov, ako je metadónu (metadón), alebo lizergievoy kyseliny dietylamid (LSD), môže hrať dôležitú úlohu v mnohých prípadoch.

pretrhnutia membrány v raných fázach tehotenstva vedie k "priložiť" štruktúry plodu "sticky" mezenchymálnych vlákien vychádzajúcich z horialnoi z amnión, čo spôsobuje tvorbu jeho rušivých zlozvykov.

syndróm To vedie k štrukturálnym abnormalít, od menších až letálne prejavy foriem. Najčastejšími príznakmi sú: konstriktsionnye prstencové zúženie okolo rúk, nôh a končatín paltsev- opuch oddelenia umiestnené distálne vzhľadom na úroveň amputácia prstov a peretyazhki- konechnostey- asymetria litsa- rázštep litsa- tsefalotsele- anentsefaliya- viac kontraktúr sustavov- formácie pterigomumov- konskú nôh - kosorukost- psevdosindaktiliya- mikroftalmiya- coloboma cievovky z rohovky yabloka- metaplázia a jednostranné lakunárneho mozgového chorioretinopatie.

odlíšiť syndróm amniotickej pramene sledovať amnio-ical záhyby, ktoré nie sú spojené s telom plodu, a také chyby ako stonkové teleso malformácie.
najzávažnejšie formy choroba smrteľná. Ľahké prejavy choroby, ktoré sú niekedy detekované pri pôrode, nemajú žiadny vplyv na prežitie.

relaps nie je očakávaný, s výnimkou ojedinelé rodinných prípadov, ktoré boli popísané v súvislosti s epidermolysis bullosa a Ehlers-Danlos syndróm (EhlerDanlos).

závisí na prísnosť anomálie. Potrat môže byť požiadaný o ťažkých foriem. To bola hlásená u endoskopických postupov maternici, čo viedlo k priaznivému výsledku.