Periodická paralýza rodina (paroxyzmálna čeľaď mioplegii) dedičné ochorenie charakterizované náhlymi útokmi postupujúcou prechodné paralýza končatín. Etiológie, patogenézy. Príčina ochorenia nie je známa

SKUPINA PERIODICKÁ paralýza (paroxyzmálna rodina mioplegii) - dedičné ochorenie charakterizované náhlymi útokmi postupujúcou prechodné paralýza končatín.
Etiológie, patogenézy. Príčina ochorenia nie je známy. Patogenéza je prechodný ischemický hladina draslíka v krvi.
Symptómy vnútri. Prvé útoky svalovej slabosti sa objaví v detstve alebo mladom veku. Vo väčšine prípadov, že útok začne v skorých ranných hodinách. Paralýzu svalov zvyčajne vrchole počas jednej hodiny, symetrický rukoväť rameno (najmä proximálny) - niekedy je slabosť len dolných končatín. Bulbárna, okohybných a dýchacích svalov v procese sa obvykle nezúčastňujú. Pretrvávajúce paralýzu s hypotóniou a areflexiou. Nastavenie citlivosti je uchované. Vedomie nie je narušená. Obvykle významné zníženie hladiny draslíka v krvi. Ochrnutie trvá od niekoľkých minút do niekoľkých hodín. V interiktálne dobe trpí týmto ochrnutím takmer zdravé. To znamená, že ochorenia možno považovať za neškodné. Len vo veľmi zriedkavých prípadoch sa zapojenia do procesu dýchacích svalov môže viesť k smrti.
Diferenciálnej diagnóza s inými formami akútnou vyvíja ochrnutie (spinálnej mŕtvica, polyneuropatia) na základe frekvencie útokov periodickej paralýzy a prísne selektivity chabú obrnu (bez ďalšie príznaky nervového systému). A konečne, potvrdí diagnózu objavil v nadmorskej výške ostrý útok hypokaliémia. V niektorých prípadoch periodickej paralýzy pozorovaných za normálnej alebo dokonca zvýšené množstvo draslíka v moči (zlyhanie obličiek, najmä).
AH e n e. Pri útoku vo vnútri podávať 5-10 g chloridu draselného. Pri respiračná nedostatočnosť-in / úvod draselný. Pre profylaxiu znázornené chloridu draselného niekoľkokrát denne perorálne, ako aj systémové podávanie diakarba.