Neutropénia dedičný skupina vzácnych dedičných chorôb s takmer úplný nedostatok neutrofilov v krvi zistiteľný je konštantná (konštantná neutropénia), alebo v pravidelných časových intervaloch (periodická neutropénia). Spravidla máme choroba

Dedičné neutropénia - skupina vzácne dedičné ochorenie, s takmer úplný nedostatok neutrofilov v krvi zistiteľný je konštantná (konštantná neutropénia), alebo v pravidelných časových intervaloch (periodická neutropénia). Typicky, choroba sa dedí recesívne. Patogenéza primárneho zle pochopený mechanizmy neutropénia, infekčné zápalové procesy spôsobené neutropénie.
Klinický obraz - náchylnosť na infekcie (obvykle stafylokokové), ťažká alveolárnu pyorrhea detstva (holé krčky zubov, ich povoľovania a strát). Keď je periodická forma ochorenia - horúčka a infekcie sú striktne periodickej a zodpovedajú dni neutropénie. V krvi takmer žiadne neutrofilov, zvýšený počet eozinofilov a monocytov. Keď tieto periodické zmeny tvaru pokračuje po dobu niekoľkých dní, vznikajúce prostredníctvom presne stanovených časových intervaloch. Anémia, trombocytopénia, no. V kostnej dreni -obryv neutrofilov zrenie etapa promialotsita (menej myelocytov) monocotyledonae monocytóza (u detí je často oveľa promonocyte), eozinofília.
Liečbu. Antibiotiká v prítomnosti infekcie, kontinuálne liečbe alveolárneho pyorrhea.
Prognóza. Eliminácia infekcie môže zachrániť život pacientov v priebehu rokov, deti sa závažnosťou ochorenia pokračuje v nezmenšenej miere.
Prevencia. V pravidelných forme predpísanej antibiotiká (napr., Oxacilín) pred krízou, ktoré môžu výrazne uľahčujú závažnosť infekcie.