Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (Sharp syndróm), vyznačujúci sa kombináciou jednotlivých prvkov systémovej sklerózy, polymyositidou a systémový lupus erythematosus. Etiológie je neznáma, ako je Zvláštnosťou patogenézy porušenie IMM

Zmiešané ochorenia tkaniva (Sharp syndróm), vyznačujúci sa kombináciou jednotlivých prvkov systémovej sklerózy, polymyositidou a systémový lupus erythematosus.
Etiológie je neznáma, ale je Zvláštnosťou patogenézy poškodenie imunity, cirkulujúcich protilátok prejavovať RNP, imunokomplexov a zmeny imunoregulačnou funkciu T-lymfocytov. Znakom patogenéze a rozvoji proliferatívnych procesov je v Inti a (alebo) v médiách veľkých plavidiel s príznakmi Raynaud syndróm a pľúcnej hypertenzie. Chorí väčšinou ženy.
Symptómy vnútri. Charakteristicky kombinácia Raynaudov syndróm, sprevádzať schegosya hustý edém, artritídy a polymyotitidou, hypotenzia a pažerákových porúch respiračné funkcie. Raynaudov syndróm je nielen najviac obyčajný, ale často prvým príznakom ochorenia, dochádza bez náchylnosti k závažným ischemických nekrotických zmien koncových článkov prstov. Často je sprevádzaná hustou opuchy rúk, ale bez výsledku v acroscleroderma. Pomerne často sa opakujúce polyartritída s vývojom v krokoch po 1/3 pacientov s erozívnou zmeny a počtu pacientov revmatoydnyh uzlíky s príchodom reumatoidnej faktor. Svalové syndróm ako myalgia, kompresiu svalov a slabosť proximálnych svalových skupín bolo pozorované u 2/3 pacientov. Viscerálnych lézií pažeráka otmvchaetsya hypotenzia, rozvoju pľúcnej hypertenzie a najmenej - difúzna glomerulonefritídy. Nervový systém trpí zriedkavá, ale môže dôjsť k vážnemu aseptickej meningitídy, trigeminity a ďalšie.
Rad pacientov vyvinúť anémia, leukopénia, a tiež uvádza, hypergammaglobulinemia a prítomnosť vysokého titru protilátok proti RNP, ktorý má diagnostickú hodnotu. Ochorenie beží priaznivejšie ako každá z vyššie uvedených eyshe samostatne. Prognóza je zlá s rozvojom pľúcnej hypertenzie.
Liečbu. Glukokortikosteroidmi podávané v stredných a malých dávkach - od 30 do 10 mg za deň, a to len v ťažkej polymyozitídy až 60 mg alebo viac. Podávanie hormónov v udržiavacou dávkou trvá niekoľko rokov. S neúčinnosť steroidov môžu byť ďalej odporučiť azatioprin alebo 1 mg / kg, je dlhý.