Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva. obličkovej patológie

obličkovej patológie

Tvorcovia konceptu SZST verí, že obličky sú ovplyvnené u tohto ochorenia je zriedkavé (asi 10%), a v prípade vzniku zmeny obličiek, nie sú vyjadrené. S biopsiou zvyčajne nastaviť mesangiální proliferačnej zmeny alebo membranoznoproliferativny zápal obličiek. A W. R. Bennett Spargi (1977) navrhli, že prevalencia membranózna nefropatia je dôvodom pre relatívne dobré pacientov prognóza SZST s ochorením obličiek, ako SLE a membránové nefritídy líšia pomerne priaznivý priebeh. Avšak známe SZST popísať pacientov, ktorí zomreli na progresívne zlyhanie obličiek [Hochberg M. a kol., 1981].

Pľúcne ochorenia zriedka majú klinický význam, avšak s cieleným výskumom nastaviť u väčšiny pacientov s funkčnými poruchami, ako je zníženie difúzna kapacity a zníženie dychového objemu. Keď röntgeny často vykazujú známky intersticiálnej pneumónie, potenie v pohrudnice a pleurálnych adhéziou. Intenzita týchto zmien sú zvyčajne veľmi skromné, a to iba u vybraných pacientov s pľúcnou prejavmi typických sťažností (kašeľ, dýchavičnosť) prichádzajú do popredia. Sú presvedčení, že ich základom je fibrotizující alveolitída.

poruchy srdcového sú menej časté ako pľúcna patológia. Najzávažnejšie z nich - perikardiálna výpotok, ktorý u niektorých pacientov je správne zaobchádzané (najmä vírusová). Tiež je popísané myokarditída výsledkom obehové nedostatočnosti a aortálnej chlopne.

Histologické štúdie srdce bolnyh- nemal v priebehu trvania klinických príznakov srdcovej patológie bol nájdený v niektorých prípadoch oblasťami nekrózy myokardu, intersticiálna a perivaskulárnej zápalové infiltráty, fibróza, intersticiálna tkaniva, zhrubnutie intimy a zúženie malých krvných ciev.

Tráviaci systém a orgány dutiny brušnej. V 80% pacientov bolo zistené, že funkčné poruchy pažeráka, ktoré sú nainštalované s pomocou špeciálnych metód (napr, pažeráka motilitu štúdia). Zníženie dolnej pažerákový peristaltiku Uz, zníženie tlaku horného a dolného zvierača. Väčšina pacientov s týmito poruchami nemajú skutočnú hodnotu a nespôsobujú žiadne sťažnosti, zatiaľ čo zostane čisto inštrumentálne indikátor funkcie.

Črevá sú len zriedka zapojené do procesu. Znížená peristaltiku, označený kŕčovité bolesti, nadúvanie, striedanie hnačky a zápchy, nedostatok absorpčné syndrómu, t. E. symptómy charakteristické pre systémové sklerózy. Známe prípady črevnej perforácie.

Mierne zvýšenie v pečeni, ale jeho funkcia nie je porušená. Občas k miernemu nárastu slezina.

Iné klinické prejavy. Medzi ďalšie príznaky SZST je potrebné poznamenať, predovšetkým vyskytuje u 1/3 pacientov s lymfadenopatiou, čo v niektorých prípadoch môže byť tak závažné, že simuluje malígny lymfóm. Približne 10% pacientov má trojklanného nervu. V zriedkavých prípadoch, SZST našiel Sjögrenov syndróm, Hashimotova tyroiditida.

diagnóza

Kombinácia symptómov, v rôznej miere tkvejúcich v rôznych DBST vysvetľuje diagnostické ťažkosti pri rozpoznávaní SZST. Prvá diagnóza je často zle a je určená prevládajúcich klinických príznakov. To znamená, že kombinácia Raynaudovho syndrómu s opuchom a zhrubnutie kože na rukách, samozrejme, je myšlienka na začiatku systémovej sklerózy.

Slabosť v proximálnych svalov končatín naznačuje polymyositida (myozitídu), ktorý je najmä v oblasti súčasnej prítomnosti kožných lézií, a to najmä - opuch kože viečok s fialovým odtieňom. Zápal pohrudnice, perikarditída, artritídu alebo kĺbov, sprevádzané erytematózne kožné vyrážky a horúčku, vedú k diagnostike SLE. Chronicky sa opakujúce symetrické polyartritídy so súčasnou detekciu RF v sére krvi môže vyvolať lekára k diagnóze RA.

Princípy SZST diferenciálnej diagnózy sú uvedené v tabuľke. 10.1, ktorý ukazuje relatívny dostatok najdôležitejších príznakov SZST a klinicky podobných ochorení. Tak, odlišné od SLE SZST vysokofrekvenčné Raynaud syndróm, opuchy rúk, myozitídy, znížiť peristaltiku pažeráka, ochorenia pľúc, a naopak, je malá frekvencia závažného poškodenia obličiek a CNS, LE-buniek, protilátky proti natívne DNA a Sm, gipokomplementemii.

Hlavné rozdiely od SZST systémovou sklerózou - významný výskyt artritídy, myozitídy, lymfadenopatia, leukopénia, hypergammaglobulinemia a vzácne kožné difúzne skleróza. V porovnaní s polymyozitídy SZST v oveľa väčšom rozsahu, vyznačujúci sa tým Raynaudov syndróm, artritída, opuchy rúk, poškodenie pľúc, lymfadenopatia, leukopénia a hyperglobulinemia.

Predpoklad možného SZST by mali byť prerokované v prípadoch, keď sú zvláštne pre neho, a príznaky diskutované vyššie u pacientov, ktorých ochorenie bolo interpretované skôr ako lupus, sklerodermia, polymyozitída, Sjögrenov syndróm, chronickej aktívnej hepatitídy, vaskulitídy, vírusovej perikarditídou, trombocytopenická purpura syndrómu. Samozrejme, že v takýchto prípadoch musí byť možné rýchlejšie na CHP určenie protilátok, ktorých prítomnosť je tak nevyhnutné, aby SZST diagnózu.

Tabuľka 10.1. Diferenciálna diagnostika zmiešaným ochorením spojivového tkaniva pre G. Sharp (1981)