Sekundárne a vrodený nefrotický syndróm u detí. diagnostika

nefrotický syndróm Môže to byť tiež sekundárne prejavom mnohých glomerulárnych lézií: membranózna nefropatia, mesangiocapillary, postinfekčnej glomerulonefritídy a lupus, hemoragickej vaskulitídy. Sekundárny nefrotický syndróm by malo byť podozrenie u pacientov starších ako 8 rokov s hypertenziou, hematúria, poruchy funkcie obličiek, extrarenálnou príznaky (vyrážka, bolesť kĺbov, atď.), Alebo nízka hladina komplementu v krvi.

V niektorých oblastiach popredných svetových Príčiny nefrotického syndrómu sú malária a schistosomiáza. Nefrotický syndróm vírusy spôsobujú hepatitídy B a C, filaria, pôvodcu malomocenstvo a HIV.

nefrotický syndróm sprevádza malígne tumory, zvlášť u dospelých. U pacientov so solídnymi nádormi (napríklad rakovina pľúc, žalúdka alebo čriev), ochorenia obličiek často podobu membranózna nefropatia. Zdá sa, že v týchto prípadoch, obličiek uložený komplexy nádorové antigény so špecifickými protilátkami. Lymfómy, najmä Hodgkinovu chorobu, ochorenie obličiek často podobu minimálnej choroby zmeniť. Predpokladá sa, že vyrába lymfokínov lymfóm zvyšuje priepustnosť stien glomerulárnych kapilár. Nefrotický syndróm je tiež možné detekovať nádory, ale zmizne, keď regrecce a pokračovalo v relapsu.

Video: Oblička Liečba - Ochorenie obličiek u detí

vyvinúť nefrotický syndróm To spôsobuje početné lieky a chemikálie. Histológia obličiek v týchto prípadoch môže byť podobná membranózna nefropatia (penicilín, kaptopril, zlaté prípravky NSAID, zlúčenín ortuti), minimálne zmeny ochorenia (probenecid, etosuximid, metimazol, lítium) alebo mesangiocapillary glomerulonefritídu (prokaínamid, chlórpropamid, fenytoín, trimethadion, parametadion) ,

Vrodený nefrotický syndróm u detí

S rozvojom nefrotický syndróm u detí Prvé 3 mesiace. život, uvažoval vrodená. Vo väčšine prípadov je vrodený nefrotický syndróm fínskeho typu - autozomálne recesívne ochorenie, je najbežnejší u potomka z Škandináviu (incidencia 1: 8000). Je založený na mutácie je lokalizovaný na chromozóme 19 NPHS1 génu, ktorý kóduje proteín (nefrin základnú zložku medzier filtračných medzi nohy podocytů). Predpokladá sa, že nefrin definuje normálnu funkciu filtračnú bariéry v glomeruloch obličiek. Histologicky syndróm charakterizovaný predovšetkým expanziou proximálnym tubulu, mesangiální proliferácie a skleróza glomerulov buniek.

Dojčatá našiel masívne proteinúria (Ktorý môže byť stanovená in utero a pre zvýšenie úrovne a-fetoproteínu) a napučanie. Placenta sa zvyšuje. Pacienti často rodia predčasne respiračnej tiesne a divergencie lebky stehy. Edém uložené, sa často vyskytujú infekčné choroby, a do 5 rokov veku, pacienti zvyčajne zomierajú na zlyhanie obličiek. Kortikosteroidy a imunosupresíva neúčinné.

znížiť proteinúria a k zlepšeniu stavu pacientov, môže byť za použitia ACE inhibítory, indometacín a jednostranné nefrektómiu. Avšak v týchto prípadoch často vykonávať bilaterálne nefrektómiu a následne pravidelné dialýzy a aktívny diétnymi opatreniami. Na konci, to vyžadovalo transplantáciu obličiek. V rodinách, v ktorých sú, alebo boli u pacientov s vrodenou nefrotickým syndrómom fínskeho typu, pre prenatálnu diagnostiku a určiť množstvo AFP v plodovej vode. Diagnóza môže byť potvrdená hodnotami analýzy DNA.

Video: nefritický syndróm

iné príčiny kongenitálna nefrotický syndróm Zahŕňajú vrodené infekcií, ako je syfilis, toxoplazmóza, rubeole a CMV infekcií, rovnako ako HIV a hepatitídy B. ochorením obličiek v týchto prípadoch je menej výrazné ako u vrodeného nefrotického syndrómu fínskeho typu, a vytvrdnutí podkladových zmierňuje ochorenie alebo eliminuje obličkovej patológii.

U malého počtu pacientov s kongenitálna nefrotický syndróm Pozorovaný difúzne mesangiální skleróza s progresívnou glomerulárnej mesangiální skleróza a rýchlemu zhoršovaniu funkcie obličiek. Konečnom štádiu zlyhania obličiek sa vyvíja v priebehu niekoľkých mesiacov či rokov. Difúzne mesangiální skleróza môže byť samostatný choroba a syndróm prejav Denis-Dresha (nefroblastom kombinácii s vonkajším pseudohermafroditismem). Základom tohto syndrómu je mutácia Wilmsov nádor gén (WT1) na chromozóme 11.