Liečba nefrotického syndrómu u detí. hormóny

Deti s prvou Útok nefrotický syndróm a málo výrazné napúčanie možno považovať za ambulantné. Chodiť do školy a telovýchovných tried nie sú zakázané. Patofyziológia a liečenie nefrotického syndrómu by mala byť prerokovaná s rodičmi pacienta v detaile. Počas exacerbácie obmedziť príjem soli. Mnoho lekári odporúčajú diuretiká vnútri, aj keď ich bezpečnosť a účinnosť nebola preukázaná. Riziko tromboembolických komplikácií vyžaduje veľmi pozorní k užívaniu diuretík a radí dieťa v detskej nefrológom.

Video: Oblička Liečba - Prečo ochorenie obličiek sa často vyskytujú u detí

Pacienti s ťažkou opuch, vrátane pleurálneho výpotku, ascites a výraznému opuchu vonkajšieho genitálu, vyžadujú hospitalizáciu. Okrem obmedzenia soli v prípade, hyponatriémia a limitný spotreby tekutiny. Pokusy o zníženie napúčanie hornej časti tela s hlavou cez vysoko môže viesť k zvýšenému opuchu miešku. Pre zvýšenie diuréza chlorotiazid intravenózne (10 mg / kg každých 12 hodín), alebo metolazon (0,1 mg / kg, 2 x denne) a po 30 minútach - furosemid (1-2 mg / kg každých 12 hodín).

Pri použití tejto účinnej kombinácie činidlá majú často sa podáva intravenózne 25% roztok ľudského albumínu (0,5 g / kg telesnej hmotnosti každých 12 hodín). Táto terapia vyžaduje podrobné sledovanie objemu rovnováhy tekutín a elektrolytov a funkcie obličiek. Parenterálne podanie albumínu môže mať za následok objemovej preťaženie sa zvýšenie krvného tlaku a vývoju srdcového zlyhania.

Nefrotický syndróm u detí vo veku 1-8 rokov, má zvyčajne formu kortikosteroidov citlivých minimálnu choroby zmien. Preto liečba kortikosteroidmi môže začať bez obličkovej biopsiu. V prípade hematúria, vysoký krvný tlak, zlyhanie obličiek a gipokomplementemii (väčšinou u detí mladších ako 1 rok alebo staršie ako 8 rokov), liečba by mala predchádzať obličkovej biopsie.

Deti s podozrením na Minimálna choroba zmena v prípade zápornej tuberkulínovom prednizón podáva 2-3 krát denne (maximálna denná dávka - 80 mg), po dobu aspoň 4 týždňov. Podľa niektorých odhadov počiatočné 6-týždňovej priebeh liečby kortikosteroidmi znižuje pravdepodobnosť recidívy, aj keď sa výrazne zvyšuje frekvenciu jeho vedľajších účinkov. Terapia je účinná u 80-90% pacientov detí (účinnosť znamená virtuálne neprítomnosť proteinúria v priebehu 3 po sebe nasledujúce dni) - remisia nastáva priemerne po 10 dní, vo väčšine prípadov - počas prvých 4 týždňov.

Na konci prvých 4-6 týždňov dávka prednizón znížená na 40 mg / m2 / deň, ktoré raz ich zavedenie denne ráno. Aj naďalej postupne znižovať dávku, a po 2-3 mesiacoch príprav úplne prevrátil. V prípade zachovania proteinúria (2+ alebo viac) po 8 týždňoch liečby ochorení je považovaný za rezistentný na kortikosteroidy, čo vyžaduje biopsiu obličiek.

veľa deti s nefrotickým syndrómom existuje aspoň jeden relapsu (3-4 + proteinúria a opuch). V minulosti sa rýchlosť opakovania dosahuje 60-80%, ale rozšírenie úvodnej fáze kortikosteroidy znížiť na 30-40%.

V opakujúce sa použitie prednizón nepatrne v rovnakej dennej dávke až do remisie dochádza (stopa alebo v priebehu 3 po sebe idúce dni bez bielkovín v moči). Sa potom presunú na "ďalší deň" režime a v priebehu 1-2 mesiacov kortikosteroidov dávka sa postupne znižuje.

Niektorí pacienti relapsu tam Počas liečebného režimu v deň alebo v prvom mesiaci po vysadení prednizónu, oni sú odvolával sa na kortikostperoidzavisimyh skupinu. Táto choroba je liečiteľná prednizónom, ale došlo k relapsu najmenej 4x ročne, často označované ako recidivujúce. Deti, ktoré nereagujú na liečbu prednizónom po dobu 8 týždňov. považovaný kortikosteidrezistentnyh skupinu.

Títo pacienti, obzvlášť Keď toxické účinky kortikosteroidov (Cushingoid vzhľad, hypertenzia, katarakta alebo zakrpatenie), vyžadujú rôzne procedúry. S častými recidívami a kortikosteroidavisimom nefrotického syndrómu cyklofosfamidom predlžuje dobu trvania remisie, jej možné komplikácie (neutropénia, šírenie vírusu varicella-zoster vírusu, hemoragickej cystitídy, alopécia, a do budúcnosti - neplodnosti a zvýšeným rizikom vzniku zhubných nádorov), by mali byť podrobne prediskutované s rodinnými príslušníkmi pacienta.

Video: nefrotický syndróm u detí Sergeeva T In

cyklofosfamid 1 sa podáva raz denne v dávke 2-3 mg / kg / deň počas 8-12 týždňov. Priebehy cyklofosfamidu je často v kombinácii so zavedením prednizónu na "jeden deň." Týždenný by mal určiť celkový počet leukocytov v krvi a pri spadá by mala byť ukončená za menej ako 5000 1 liter podávanie cyklofosfamidu.

na komplikované nefrotického syndrómu u detí Môže byť použitý ako pulzný terapia metylprednizolón vo vysokých dávkach. Typicky je prvá 6 krát je liečivo podávané naraz denne v dávke 30 mg / kg (maximálne 1000 mg), - potom po dobu 18 mesiacov. dávka sa postupne znižuje. V niektorých prípadoch je toto schéma možné pridať cyklofosfamid.

odpustenie nefrotický syndróm u detí To môže byť udržiavaná tak dlho, podávanie cyklosporínu (3-6 mg / kg / deň), ktorá sa vyhne kortikosteroidy. Malo by byť pripravený na vedľajším účinkom (hypertenzia, nefrotoxicita, nadmerné ochlpenie a hypertrofia ďasien). Bohužiaľ, väčšina detí, ktoré sú vhodný na liečbu cyklosporínom, po nefrotický syndróm liek opakuje.
v kortikosteroidrezistentnyh pacienti Ako ďalší prostriedok pre zníženie proteinúrie, použitie ACE inhibítorov a angiotenzínu bokatory II.