Myelóm nefropatia: liečba, prognóza, príznaky

Diagnostika sa vykonáva za použitia štúdie moču (test s kyselinou sulfosalicylovou alebo elektroforézu proteínov) alebo biopsiou obličiek. Liečba je zameraná na liečbu mnohopočetného myelómu a zaistiť dostatočný prietok moču.

Tubulointersticiálna a glomerulárna lézie najtypickejšie poškodenia obličiek u myelómu. Priame mechanizmy poškodené nefrónov ľahké reťazce sú neznáme.

Tubulointersticiálna ochorenia. Ľahké reťazce sú reabsorbovaná v proximálnom tubule, distálnej nefrónov dosahu a viazať proteíny a filtrované mukoproteínov Tamm-Horsfall (sekretované bunky hrubého úseku vzostupného kanáliky Henly) obstruktiruyuschego k vytvoreniu zrazeniny. Myelómová Termín obličiek alebo myelómové nefropatia kanaltsievaya sa všeobecne týka tubulointersticiálna poruchy, ktoré sa vyskytujú v dôsledku týchto procesov. Nasledujúce faktory predisponujú k tvorbe kalu:

• nízka rýchlosť banky moč
• Röntgenové kontrastné látky,
• hyperurikémia,
• NSAID,
• zvýšenie koncentrácie NaCl v rúrkových lumen (napríklad pod vplyvom slučkových diuretík)
• vnutrikanaltsievogo zvýšenej hladiny vápnika v dôsledku hyperkalciémie, ktoré často vyvíja sekundárnu k rozpadu kostného tkaniva u mnohopočetného myelómu.

Iné typy tubulointersticiálna poruchy s Ben Jones proteinúria, zahŕňajú poruchy proximálneho kanaltsievogo dopravy, čo spôsobuje Fanconiho syndróm a intersticiálna ukladanie ľahkých reťazcov s zápalových infiltrátov a aktívnej tubulárnej poškodenia.

glomerulopatie. Myelómu glomerulopatie 2, vyznačujúci sa mechanizmom: primárne (AL) amyloidózou a glomerulárne ukladanie ľahkých reťazcov alebo ťažkých reťazcov zriedka. AL-amyloidóza prejavuje glomerulárnej akumuláciu AL-amyloidu v mesangiálních, subepiteliální alebo subendoteliálnych, alebo v kombinácii. Ukladanie amyloidu dochádza s chaotickým nerozvetveným vlákna zložená z rôznych častí ľahkých reťazcov. ľahké ochorenie reťazca (BLTs), ktoré môžu byť kombinované s lymfómom a Waldenströmova makroglobulinémia, je vklad nezpolymerovaného ľahké reťazce (tj, bez vlákien) v glomeruloch všeobecne pravidelnej časti reťazca.

Symptómy a príznaky myelómu nefropatia

Dominujú klinické prejavy mnohopočetného myelómu, rovnako ako rozvíjanie normochromnou normocytárna anémia.

Diagnóza mnohopočetného myelómu nefropatia

• Analýza moču sulfosalicilovej alebo proteín v moči elektroforéza (myelóm obličky).
• Biopsia (glomerulopatie).

ochorenie Myeloma obličiek môže byť podozrivý z prítomnosti kombinácie týchto prvkov:

• Obličková nedostatočnosť.
• Minimálne zmeny v močovom sedimente.
• Negatívne alebo slabo pozitívne na proteín v moči pomocou testovacích prúžkov (napriek zvýšenej hladiny albumínu v moči pacienta s nefrotického syndrómu).

Je podozrenie na ochorenie, dokonca aj u pacientov bez anamnézy alebo klinických údajov, ktoré by poukazovali na prítomnosť mnohopočetného myelómu. Diagnóza tubulointersticiálna ochorenie ľahké reťazce (myelóm oblička) potvrdzuje, že pozitívny test moču s kyselinou sulfosalicylovou, čo ukazuje na prítomnosť významného množstva nealbuminovyh proteínov a / alebo bielkoviny v moči elektroforézy (EFBM). glomerulopatie diagnóza je potvrdená pomocou obličkovej biopsie. biopsia obličiek môže odhaliť depozície ľahkých reťazcov v 30-50% pacientov s myelómom, napriek nedostatku identifikácia paraproteínu Imunoelektroforéza proteínov alebo moču.

Predpoveď myelóm nefropatia

Ochorenie obličiek - primárny prognostickým faktorom u mnohopočetného myelómu. Horšie prognózu pacientov s AL-amyloidózou, v ktorých ukladanie amyloidu pokračuje, a ochorenie obličiek postupuje vo väčšine prípadov k zlyhaniu obličiek. Pri liečbe akúkoľvek formu, bez toho, aby takmer všetky obličkových lézií pokrok k zlyhaniu obličiek.

Liečba mnohopočetného myelómu nefropatia

• Liečba mnohopočetného myelómu.
• Prevencia a zníženie BCC udržiavať bohaté diurézy.

Liečba mnohopočetného myelómu. Prevencia a zníženie BCC udržiavať hojnú diurézu - základné terapeutické opatrenia. Okrem toho, (napr., Hyperkalcémia, hyperurikémia, príjem nefrotoxické lieky), je potrebné sa vyhnúť, alebo liečiť faktorov, ktoré negatívne ovplyvňujú funkciu obličiek. Niektoré aktivity sú často odporúča, ale ich účinnosť nebola preukázaná. Plazmaferéza môže byť použitá pre odstránenie ľahkých reťazcov alkalizácia moču pomôcť zmeniť nabíjací a ľahké reťazce pre zníženie interakcie s mukoproteínov Tamm-Horsfall, takže viac rozpustných ľahké reťazce. určenie kľučkové diuretiká je potrebné sa vyhnúť pre prevenciu zníženie BCC a vysoké koncentrácie sodíka v distálnych tubulov, ktoré môžu zhoršovať ochorenie obličiek (myelóm kľučkové diuretiká predpísané, ak je prítomná hyperkalciémia).