Idiopatického nefrotického syndrómu u detí. diagnostika

približne 90% detí s nefrotickým syndrómom sa jedná o idiopatickej ochorenie. Existujú tri histologické formy idiopatického nefrotického syndrómu: s minimálnou zmenou ochorenia, mesangiální proliferáciu a fokálna segmentová glomeruloskleróza. Niektorí ľudia sa domnievajú, že tieto formy sú nezávislé choroby s podobnými klinickými príznakmi, zatiaľ čo iní vidia je ako varianty rovnakou chorobou.

Patológia idiopatického nefrotického syndrómu. Pri minimálne zmeny ochorení (85% všetkých prípadov) alebo normálny glomerulov, alebo počet mesangiálních buniek a matrice, ktoré minimálne zvýšil. Keď Imunofluorescenčný štúdie, majú tendenciu byť negatívne výsledky, a elektrónová mikroskopia odhaľuje antialiasing iba podocyt nohy. Kortikosteroidy terapia je účinná vo viac ako 95% detí s minimálnym ochorením zmien.

proliferácia mesangiální (5% všetkých prípadov), sa vyznačuje tým, difúzna prerastanie mesangiální bunky a matrice, detekovateľné pomocou svetelnej mikroskopie. Výsledkom imunofluorescenčného mikroskopia odhalila malé vklady IgM a / alebo IgA v mesangiu (maľba od stopy do 1+).

pod elektrónovým mikroskop To ukazuje zvýšenie mesangiální bunkovú proliferáciu a matrice, ako aj fúzie nohy epiteliálne bunky. Kortikosteroidy terapia je účinná u približne 50% pacientov s histologickými zmenami tohto typu. Pri fokálnej segmentová glomeruloskleróza (10% všetkých prípadov), svetelná mikroskopia odhaľuje nielen mesangiální proliferáciu, ale aj segmentové tkaniva jazvy.

Video: nefrotický syndróm

ložiská segmentového skleróza zafarbené pre IgM a C3. Elektrónová mikroskopia odhalila segmentová glomerulárna skleróza s vymazaním kapilár. Podobné zmeny boli pozorované u HIV infekcie, vezikoureterální reflux a liečivo intravenózne vstrekovaním samotný heroín. Približne 20% pacientov s fokálnou segmentová glomeruloskleróza vhodný na liečbu prednizón, sa často postupuje, čo vedie k porážke klubochkov- vo väčšine prípadov rozvojových konečného zlyhania obličiek.

Klinické prejavy idiopatického nefrotického syndrómu. Idiopatickej nefrotický syndróm často vidieť u chlapcov ako u dievčat (2: 1), najviac - vo veku 2-6 rokov. Prípadov sa vyskytuje u detí všetkých vekových kategórií, a to aj na 6-month-old. Počiatočná epizóda a následné recidívy môže predchádzať mierne infekcie, a niekedy - bodnutie hmyzom alebo alergické reakcie (napr šťava Sumac rastlín rodu). Obvykle deti majú opuchy, začína okolo očí a na nohách.

Video: nefrotický syndróm u detí. Sergeeva TW

periorbitálny opuch, znižujúce sa počas dňa, môžete si vziať na alergie. V priebehu doby, opuch rozšíril do ďalších častí tela, objaví sa ascites, pleurálna efúzia a opuch vonkajšieho genitálu. Zvyčajne označené anorexia, podráždenosť, bolesti brucha a hnačka. V zriedkavých prípadoch, zvýšenie krvného tlaku, existuje veľká hematúria. Nefrotický syndróm s výraznou edému treba odlišovať od enteropatie proteín stráca, zlyhanie pečene, kongestívne srdcové zlyhanie, akútne i chronické glomerulonefritídy a nedostatkom bielkoviny.

Diagnostika idiopatického nefrotického syndrómu. Proteinúria sa odhaduje na 3+ alebo 4+ bodov. V 20% pacientov s mikroskopická hematúria detekovaná. U dospelých je proteínov močom vyššia ako 3,5 g / d, a deti - 40 mg / m2 / h. Pomer proteín / kreatinín v moči poklese - väčší ako 2. Hladina sérového kreatinínu sú zvyčajne normálne, ale s poklesom renálnej perfúzie (v dôsledku poklesu plazmatického objemu) sa môže zvýšiť. Koncentrácia albumínu v krvnom sére, zvyčajne nedosiahne 2,5 g% - cholesterol a zvýšené triglyceridy. Úroveň zložiek komplementu C3 a C4 sa nezmení. Diagnóza u väčšiny detí nevyžadujú obličkovej biopsiu.

Video: príznaky šarlachu u detí