Liečba systémového lupus erythematosus (SLE) u detí. výhľad

Liečba systémového lupus erythematosus u detí závisí od toho, ktoré orgány a do akej miery ovplyvnený. Stav pacientov sa odhaduje na základe sérologických markerov aktivity ochorenia, vrátane komplementu v sére. NSA by mala byť použitá s opatrnosťou, pretože u pacientov s SLE sú zvlášť citliví na hepatotoxické účinky týchto fondov. V relatívne miernych prípadoch (príznaky mierne kožné, únava, bolesť kĺbov a artritída) môžu byť použité proti malárii hydroxychlorochín.

Pacienti s trombóz komplikácie, fosfolipidové protilátky alebo lupus antikoagulans aspoň pre obdobie remisie by mal byť predpísaný antikoagulanciá. Liečivo pre úľavu od príznakov a blokáda produkcie protilátky použité kortikosteroidy, ktoré zlepšujú funkciu obličiek a zvýšenie prežitie pacienta. Avšak u pacientov užívajúcich tieto lieky sú ťažké diagnostikovať tuberkulózu. Preto sa pred ich vymenovaním, všetci pacienti by mali byť vykonávané na tuberkulínový kožný test. Na optimálnych dávok a ciest podávania kortikosteroidov, tam je nezhoda. V systémových prejavov ochorenia sú obvykle uvedené prednizón vnútri 1-2 mg / kg / deň v rozdelených dávkach. Po normalizácii hladiny dávky komplement postupne v priebehu 2 až 3 roky nižšia, prinášať to až do minimálnej účinné.

Jeden spôsob, ako sa vyhnúť pobochnochnogo akcie kortikosteroidov - vziať je cez deň. V závažných prípadoch môže vyžadovať pulzný terapie: 3 dni, 1 x denne po dobu 60 minút kortikosteroidu sa podáva intravenózne v dávke 30 mg / kg (nie viac ako 1 g). Niektoré kliniky periodickej intravenóznu kortikosteroidy vo vysokých dávkach v kombinácii s denným podávaním nízkych dávok vnútri. Nežiaduce účinky kortikosteroidov zahŕňajú hypertenziu, gastritídu, šedý zákal, osteopénie a Cushingoid vzhľad.

v ťažkých choroba použitia a cytotoxické látky. Intravenózna cyklofosfamid pulzný terapia spomaľuje progresiu lupus nefritída, najmä difúzna proliferatívna glomerulonefritída. Avšak potrebné trvanie takejto liečby sa určuje. Cyklofosfamid sa používa pre vaskulitídy, pľúcne krvácanie a porušovanie STN, nedáva kortikosteroidy. Pre spomalenie chorobný proces v obličkách a je používaný azatioprín. Dôsledky dlhodobej cytotoxickej liečby, najmä u detí, je takmer neznáma.

jej strana účinky zahŕňajú sekundárne infekcie, poruchy funkcie pohlavných žliaz a prípadne zvýšené riziko zhubných nádorov. Použitie cytotoxických látok v pred pubertou je spojené pravdepodobne s menším rizikom následného sexuálna dysfunkcia, než je ich použitie po nástupe puberty. Účinnosť metotrexátu, mykofenolovej kyseliny a cyklosporín zostáva neznámy.

Video: Film lupus erythematosus u detí © systémový lupus erythematosus u detí

U dospelých pacientov s ťažkou cez SLE skúsenosti akcie hormonálna substitučná terapia a transplantácie kmeňových buniek kostnej drene z pupočníkovej krvi. Rozvinuté a biologické látky, ktoré ovplyvňujú produkciu cytokínov. Analýza moču nemusia odrážať rozsah poškodenia obličiek, a pre hodnotenie štádia ochorenia je niekedy nutné biopsiu obličiek. biopsia Štúdia pomáha rozhodnúť, či pridať ďalšie kortikosteroidy a imunosupresívne liečba je nevyhnutná (napríklad cyklofosfamid). Po WHO klasifikácie, je ich tam šesť typov lupus nefritída.

Typ I - neprítomnosť zmeny svetla a elektrónové mikroskopie a imunofluorescenčné štúdie.
Typu IIa - minimálna ukladanie imunoglobulínov a dopĺňať v mesangiu bola stanovená fluorescenčnou metódou. V týchto prípadoch je výhľad na funkciu obličiek je dobrá.
Typ IIB (mesangiální glomerulonefritis) - lymfoproliferatívne infiltrácie mezangiya- mesangiální glomerulonefritída niekedy postupuje k rozsiahlejšie poškodenie obličiek.

Typu III (a fokálna segmentálna proliferatívna glomerulonefritída) - lobulárna proliferácie buniek okolo kapilár s nekrózou a lymfocytárnej infiltratsiey- často vedie k chronickým zlyhaním obličiek.
Typ IV (difúzna proliferatívna glomerulonefritída) - množstvo každého glomerulárnych naplnené bunky infiltrujú pozorovanú proliferáciu mesangiálních buniek a nádorových kapilár súčasne s zjazveniu glomerulov. U 50% pacientov cez 10 rokov vývoja chronického zlyhania obličiek intravenóznej cyklofosfamid pulzný terapia môže znížiť riziko tejto komplikácie.
Typ V (membranózna nefropatia) - zahusťovanie kapilárnych stien pomocou svetelnej mikroskopie a elektrónové mikroskopie viditeľného tuku a subepiteliální zhrubnutie bazálnej membrány. Tieto zmeny sú sprevádzané proteinúria (ktorý sa stane s inými typmi lupus nefritída) - chronickým zlyhaním obličiek v takýchto prípadoch je ťažké liečiť.

v terapii SLE A čo je najdôležitejšie a dôkladne preskúmať pacientov, so zvláštnym zreteľom na stav obličiek a sérologické dôkazy o zhoršenie choroby. Rýchla identifikácia a liečba exacerbácií je nesmierne dôležité zlepšiť prognózu. SLE - celoživotné ochorenie, ktoré vyžaduje neustále lekársky dohľad.

Komplikácie a prognóza systémového lupus erythematosus u detí

SLE u detí kedysi myslelo trvale fatálne. Zlepšenie diagnózy a liečby viedol k tomu, že miera prežitia 5 rokov je teraz vyššie ako 90%. Avšak, mnoho pacientov neskôr zomiera. Najčastejšími príčinami úmrtí týchto pacientov sú infekcie, zápal obličiek, CNS, krvácanie do pľúc a infarkt myokardu. Neskoré komplikácie spojené s ukladaním imunitných komplexov v tkanivách, môže byť výsledkom chronickej liečby kortikosteroidmi.

Video: Systémový lupus erythematosus u detí a tehotných žien: príčiny, dôsledky, liečba, diéta

SLE u novorodencov vzhľadom k prenos materských IgG autoprotilátok (zvyčajne Ro-antigény bunkového jadra) medzi 12. a 16. týždňom tehotenstva. Prejavy patrí kongenitálna AV blok, kožné lézie, hepatitída, trombocytopénia, neutropénia, rovnako ako poškodenie pľúc a centrálny nervový systém. Kožné lézie rozvíjať po UV žiarením po dobu asi 6 týždňov veku a udržiava sa počas 3-4 mesiacov. Vyrážka sa zvyčajne objaví na tvári a na hlave a v 25% prípadov, zanecháva jazvy. Liečba je symptomatická. Väčšina symptómov ochorenia zmizne, ale AV blok je uložený a často vyžaduje stimuláciu alebo po pôrode, alebo ak je to možné, blokáda identifikovať v plodu v maternici. V SLE matkou dieťaťa na EKG, a to aj v prípade neprítomnosti príznakov, často sa P-R interval predĺženie. V zriedkavých prípadoch kardiomyopatie, niekedy vyžadujúce transplantáciu srdca.

SLE u novorodencov Je potrebné odlišovať od multisystémové zápalové ochorenie - vzácny syndróm s horúčkou, vyrážkou, artropatia, chronická meningitída, kŕče, uveitídy a lymfadenopatia. Tento syndróm je ťažko liečiteľné a väčšinou vyžaduje dlhodobé užívanie imunosupresív.