Libman Sacks choroba

epidemiológia

• V 50% je diagnóza lupus namontovaný na pitve. V 43% detekované echokardiografiu.
• V 6-10% pri echokardiografii detekovaný antifosfolipidové syndróm.
• Najčastejšie sa choroba postihuje ženy v Afrike a Karibiku.

patológie

• V klasickej formy bradavičnatou vegetácie vytvorená na povrchu komorových chlopne. Difúzna zhrubnutie chlopne uvažovaných chronicky tečúcou hojenie fázy.
• Nedostatochnost- charakteristika chlopne pozorovali v zriedkavých prípadoch.
• Je úplne jasné, či antifosfolipidové protilátky vyvolať ochorenie. Antigény - záporne nabité fosfolipidové membrány endoteliálnych buniek. Výskyt a závažnosť valvulárnou patológia rovnaká bez ohľadu na to, či sú prítomné protilátky.
• Priestor pre endoteliálny poškodenie by mohlo byť parenisko ďalšieho poškodenia alebo trombózy v dôsledku prítomnosti turbulentného prúdenia a prietoku spomalenie.
• Zhrubnutie stien a zlyhanie charakteristiky ventilu u pacientov v starobe a po terapie glukokortikoidmi.

Príznaky a znaky

• Toto ochorenie je vo väčšine prípadov asymptomatická a pri kontrole kardiovaskulárneho systému nie je detekovaný.
• Medzi typické prejavy lupus: Malar vyrážka v oblasti, artritída, potenie a alopécia.
• Opakované potraty, arteriálna a venózna trombóza, trombocytopénia doklady o antifosfolipidové syndróm.
• Srdcové zlyhanie a chlopňové patológie.

Tieto zobrazovacie štúdie u systémového lupus erythematosus

• Porážka ventily sa vyskytuje v 28-74% prípadov. Vegetácia v 4-43% prípadov, a to najmä v prítomnosti antifosfolipidových protilátok. Zahusťovanie z chlopne sa vyskytuje u 19-52%, sprevádzaný zlyhania v 73% prípadov.
• Perikardiálna výpotok alebo zahusťovanie, ventrikulárna hypertrofia ľavej (hypertenzia), dilatácia ľavej komory a dysfunkcie z jednotlivých segmentov.

Tieto zobrazovacie štúdie u primárnej antifosfolipidové syndróm

• Porážka ventily v 30-32% prípadov, najmä periférne arteriálnej trombózy. Vegetácia v 6-10%, a zhrubnutie chlopne v 10-24%.
• Nedostatočnosť ventilov 10-24%.

analýzu krvi

• Ak chcete vylúčiť endokarditída robiť krvné kultúry.
• Kompletný krvný obraz, koagulácie, screening protilátok.

liečba

• Špecifická terapia neexistuje.
• Symptomatická liečba a liečba komplikácií.
• Antibiotická profylaxia pri vykonávaní postupov, ktoré spôsobujú bakteriémia.

Prognóza systémový lupus erythematosus

• Úmrtí na kardiovaskulárne choroby je tretí najvyšší u pacientov.
• Kombinovaná incidencia: srdcové zlyhanie, výmena ventilov, tromboembolizmu a endokarditída infekciu u 22% prípadov.