Antifosfolipidové syndróm: 15 rokov štúdia

Z.S.Alekberova profesorom (Institute of Rheumatology RAMS), zodpovedajúci člen. RAMS E.L.Nasonov Profesor (Department of reumatológie FPPO moskovskej lekárskej akadémie pomenoval Sechenov), Dr. med. T.M.Reshetnyak Sciences, PhD. med. S.G.Radenska Sciences (Revmatologický ústav)

Príznak, prejavujúce akési spektra klinických prejavov a zmeny v laboratórnych parametrov, nazvaný antifosfolipidové syndróm (APS). Hlavné funkcie - venóznej a / alebo arteriálnej trombozy- rôzne formy pôrodnícke ochorenia (najmä obvyklé potrat - 2 prípady straty plodu) - trombocytopénia. Rôzne neurologické, kožné, kardiovaskulárne a hematologické poruchy sú ďalšie funkcie. Sérologické markery syndrómu - antifosfolipidových protilátok (APL).

Medzi hlavné typy APL

Hlavné typy APL - lupus antikoagulans (LA) a antikardiolipinové protilátky (ACL) - heterogénne populácie protilátok reagujúcich s celým radom antigénnych determinant. Hoci štúdie APL vlastne začal na začiatku tohto storočia s rozvojom sérologickú diagnostiku metódy syfilis Wasserman (Wasserman), záujem o týchto protilátok je najmä zvýšená v poslednom desaťročí v súvislosti s popisom APS.

Prvé klinické opis syndróm (APS doteraz menovaný) boli zastúpené E.AJohansson et al. v roku 1977 ako "periférne cievne syndróm, križuje s SLE", ktorý sa prejavuje rekurentná žilová trombóza, hemoragickej mikroangiopatia cirkulujúci antikoagulant, a falošne pozitívne Wassermann reakcie. A konečne, v roku 1983 - v roku popise tohto syndrómu, prvý G.R.V.Hughes a potom E.N.Harris volal antikardiolipinové syndróm alebo syndróm pre APL protilátok. Avšak, neskôr tí istí autori navrhli širšie názov - APS.

V roku 1994, na VI Medzinárodné sympózium o ACL boli požiadaní, aby volať syndróm APS Hughes, po anglickom reumatológ, ktorý ako prvý opísal syndróm a ktorý urobil najväčší prínos k rozvoju daného problému. V súvislosti s detekciou APL diskutovaný kofaktorov a iný názov pre tento syndróm - antifosfolipid-kofaktora alebo syndróm antifosfolipid-proteín.

V Rusku, štúdie APS začala v roku 1986 a od tej doby intenzívne veľkou skupinou vedcov v rade zdravotníckych zariadení vyvinuté.

Klinické a laboratórne znaky antifosfolipidové syndróm

hlavná

dodatočný

sérologické markery

Opakujúce sa trombóza (arteriálna a / alebo žilovej

Opakujúce sa fetálny strata¹

trombocytopénia²

Lived reticularis

Neurologické poruchy (chorea, epilepsia, migréna)

Aseptická nekróza kosti

nešpecifické endokarditída

Chronické vredy predkolenia

Trieda IgG protilátky antikardiolipinové

lupus antikoagulans

Antikardiolipinové protilátky triedy IgM + lupus antikoagulans

1 2 fetálny straty nutne vylučovať pôrodnícke patológie.
2 počet krvných doštičiek < 100 000 в 1 мм3 (должно быть зарегистрировано не менее 2 раз).
Poznámka. Pre diagnóza ASF potreboval má jednu primárnu alebo dva ďalšie funkcie a identifikáciu jedného sérologických markerov (musí byť detekované aspoň dvakrát aspoň 3 mesiace).

Najprv, AMP bol opísaný ako variant SLE alebo volchanochnopodobnogo syndrómu. Čoskoro sa však zistilo, že spojenie medzi APL nadprodukciou trombotických porúch pozorovaných v neprítomnosti spoľahlivé klinických a serologický dôkaz SLE alebo iné hostiteľovi. Pod pojmom "primárna antifosfolipidové syndróm" bol navrhnutý pre stanovenie novej nozologických. V roku 1987 L.A.Kalashnikova et al. najprv zistené, že Sneddon (kombinácia cerebrovaskulárne ochorenie, Lived a labilná hypertenzia) syndróm je v skutočnosti jednou primárnej APS.

Teraz je známe, že klinické prejavy ASF sú rôzne a závisia od systému orgánov zapojených do tohto procesu.

Klinické prejavy spojené so syntézou APL

komplikácie	frekvencia APL	poznámka
srdcovej: srdcovej chlopne, koronárnej malé tepny, occlusion skratu	- 90% v léziách ventily srdcových chlopní - 20% v infarktu myokardu - 33% po zavedení bypasse vencovité tepny chirurgia	infarkt myokardu kardiomyopatia
skin: Lived Srdce napadne nechtového lôžka, vredy	50%	Dilatácia povrchových žíl Ischémia, gangréna Trombóza arterioly, venules dermis Video: Most alkoholické choroby. Ako alkohol pôsobí na ľudské telo
hematologickej: trombocytopénia, Coombs-pozitívne anémia	50%	SLE
neurologické: cievna mozgová príhoda, polineyromyshechny komplexné migréna, demencie, kŕče, Syndróm Guillain-Barre, chorea, priečna myelitída	Od 40 do 50%	Trombóza veľkých ciev v mozgu Trombózy drobných ciev v mozgu
eye: očné atrofia, arteriálnej a žilovej trombózy sietnice	44%	sietnice infarkty Mäkké exsudáty sú v dôsledku oklúzia retinálnej arteriálnej
pečeň: Budd-Chiariho syndróm, pečeň infarkt	nevedno	Trombóza tepien a žíl pečene
obličky: trombóza renálnej tepny, malígny hypertenzia	nevedno	zlyhanie obličiek
kosť: Video: HISTÓRIA. Ako začať? 📌 by NinaMind aseptické kostnej nekrózy	nevedno	-
pľúcnej: pľúcnej hypertenzie, pľúcnej cievy tromboembolizmu	nevedno	-
Nadobličky: nedostatočnosť nadobličiek, Addisonova choroba	nevedno	Trombóza nadobličiek plavidiel
OB: spontánny potrat, fetálny smrť	30%	placentárnu myokardu
končatinových ciev: hlboká žilová trombóza, arteriálna trombóza	19%	pľúcna embólia