Systémový lupus erythematosus. pre diagnostiku

Video: 15 rokov KUNDYZAY URGENT potrebnej pomoci

Systémový lupus erythematosus (SLE) - systémové autoimunitné reumatické ochorenie neznámej etiológie, vyznačujúci sa tým, hyperproduction organonespetsificheskih širokého spektra protilátok na rôzne komponenty jadra a imunitných komplexov, ktoré spôsobujú poškodenie vnútorných orgánov imunozánětlivých. ICD-10: M32 Systémový lupus erythematosus.

Skratky: APS - antifosfolipidové syndromic APL - AT na fosfolipidy.

Epidemiology. Výskyt SLE sa pohybuje v rozmedzí 4-250 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne. Ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u žien v reprodukčnom veku: riziko zhoršenia SLE sa zvyšuje počas tehotenstva a šestonedelia. Pomer žien a mužov - 10: 1, incidencia vrchol vo veku 15-25 rokov medzi nimi. Úmrtnosť pri SLE 3krát vyššia ako v populácii. Prevencia. Etiológie SLE nie je známa, preto primárnej prevencie tohto ochorenia nie je vykonávaná.

Screening sa nevykonáva. Klasifikácia. Charakteristickým rysom SLE - rozmanitosť klinických prejavov a variácie tohto ochorenia. Charakterizovať aktuálne možnosti na kritériu aktivity ochorenia v Rusku sa tradične používa klasifikácia VA Nasonov (1972).

súčasné možnosti

• Akútna charakterizovaná rýchlym rozvojom multiorgánového prejavov, vrátane zlyhania obličiek, a vysokú imunologické aktivity.

• Pri subakútnej pozorovala opakujúce sa exacerbácií (nie tak výrazné ako v akútnej samozrejme) a rozvoj ochorenia obličiek v priebehu 1. ročníka ochorenia.

• Pri chronickom priebehu klinického obrazu po dlhú dobu prevládal jeden alebo viacero symptómov (diskoidní kožné lézie, artritída, hematologické poruchy, Raynaudov fenomén, malá proteinúria, epileptiformné kŕče, atď.). Najmä charakteristické chronické SLE v kombinácii s APS.

Klinické a imunologické možnosti

SLE u starších pacientov (ktorá vznikla po 50 rokoch). Vhodnejšie priebeh ochorenia než u SLE s debutom mladého veku. Klinický obraz je ovládaný organickými symptómami, poškodenia kĺbov (obvykle veľký), pľúca (pneumónia s Atelektáza, pľúcna fibróza), Sjögrenov syndróm, periférna neuropatia.

V laboratórnej štúdii dvakrát AT deoxyribonukleovej kyseliny (anti-DNA) odhalí menej, A v Kro / SSA Ar (anti-Ro / SSA), sú s väčšou pravdepodobnosťou ako u mladších pacientov so SLE. Novorodenecká SLE môže vyskytovať u detí, ktorých matky sa SLE a zdravých žien, ktoré sa nachádzajú v sére anti-Ro a AT jadrovej ribonucleoprotein (anti-RNP).

Klinické prejavy rozvíjať po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch po pôrode. Patrí medzi ne erytematózna vyrážka, kompletné priečny srdcový blok (35%), niekedy aj ďalšie príznaky SLE. Subakútna kožný lupus erythematosus je charakterizovaný rozšíreným fotosenzitívne šupinatý Papulosquamous a (psoriaziformnymi) anulyarnymi alebo polycyklické plakov. Vďaka vysokej frekvencii (70%) pre detekciu anti-Ro.

Antifosfolipidové syndróm. APS - syndróm charakterizovaný žilovej a / alebo arteriálna trombóza, pôrodnícke ochorenia (potrat v I a II trimestri tehotenstva, predčasný pôrod), aspoň trombocytopénia, rovnako ako iní (kardiovaskulárne, neurologické, kožné, atď.), Prejavy súvisiace s nadprodukciou APL. APS sa môže objaviť v 20-30% pacientov so SLE.

Klinické prejavy Diagnostika

Klinické prejavy sa líši v rôznych pacientov a aktivita choroby (zvyčajne izoluje 3 stupne aktivity, viď vyššie. Prevedenie prietok) do jedného a toho istého pacienta v priebehu času menia.

Konštitučná príznaky (únava, strata hmotnosti, horúčka, anorexia), - typické príznaky SKV- odrážajú aktivitu patologického procesu. Sa môžu vyvinúť príznaky pripomínajúce fibromyalgia.

kožné lézie
• kotúčové lézie s preplnených hranami, infiltrácie, atrofia a depigmentation jazva v stredu, s upchatie folikulu kože a telangiectasias.
• erytém, lokalizovaný na tvári, krku, hrudníka (zóna "štiepenie"), v oblasti veľkých kĺbov. Charakteristicky umiestnenia na nose a lícach pre formovanie postavy "butterfly".
• Photosensitivity - zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie.
• Subakútna kožný lupus erythematosus: pozri vyššie možností Clinicoimmunological ..
• alopécia (vypadávanie vlasov), je možné zovšeobecniť alebo fokálne.
• Celulitída.
• Vaskulitída ako rôzne prejavy (purpura, žihľavka, periungual alebo subungválne mikroinfarkty).
• Lived (Lived reticularis) boli častejšie pozorované u APS.

Sliznice. Cheilitis a bezbolestné erózie na ústnej sliznici bola zistená u pacientov 1 / g.

kĺbové ochorenia
• bolesti kĺbov sa vyskytujú takmer u všetkých pacientov.
• Artritída - symetrické (asymetrické menej) neerozivní polyartritída, často postihuje malé kĺby rúk, zápästí a kolenného kĺbu.
• Chronická lupus artritída je charakterizovaná trvalými kontraktúr a deformít pripomínajúce poškodenia kĺbov u RA ( "pohyblivý krk", bočné odchýlka).
• Aseptická nekróza hlavice stehennej kosti častejšie a ramennej.

Porážka svalov objavia myalgia a / alebo proximálnej svalová slabosť, veľmi zriedka - myasthenia syndróm.

poškodenie pľúc
• pleuritídy suché alebo exsudatívna, často obojstranné, pozorovaná u 20-40% pacientov. Po zaschnutí pleuritída vyznačujúci pleurálna trenie.
• Lupus pneumónia odhalenie pomerne vzácne.
• Zriedka sledoval vývoj pľúcnej hypertenzie, väčšinou v dôsledku opakujúcich sa pľúcna embólia ciev v APS.

poškodenie srdca
• Perikarditída (obvykle suché) sa vyskytuje asi u 20% pacientov so SLE. Veľmi zriedkavo pozorované perikardiálna výpotok. Zmeny EKG typicky detekovať zuba T.
• myokarditída všeobecne vyvíja s vysokou aktivitou ochorenia, prejavujúce arytmie a vedenie poruchy.
• Endokarditída je charakterizovaný zahusťovanie mitrálnej, aortálnej chlopne zriedka. bessimptomno- zvyčajne nastane len vtedy, keď sa ukazuje, echokardiografia (obvykle nájsť v APS).
• koronárnej. V súvislosti s vysokou aktivitou SLE môže vyvinúť zápalom vencovitých tepien, a dokonca aj infarkt myokardu.
• SLE sa vyznačuje rýchlym rozvojom skorých aterosklerotické vaskulárne lézie.

poškodenie obličiek
To sa vyskytuje asi u 50% pacientov. Lakovanie lupus nefritída pohyboval od stola nevyjádřeného proteinúria a mikrohematúriou rýchlo progresívne glomerulonefritída a v konečnej fáze chronického zlyhania obličiek. Podľa klinickej klasifikáciu IE Tareyeva (1995), sú tieto klinické formy lupus nefritída: rýchlo postupujúcej lupus nefritída, nefritída s nefrotickým syndrómom, nefritída s ťažkou močového syndrómu, nefritída s minimálnym močového syndrómom a subklinické proteinúrie.

Podľa klasifikácie WHO sú nasledujúce morfologické typy lupus nefritída: trieda I (žiadna zmena), triedy II (mesangiální), trieda III (fokálna proliferatívnej), trieda IV (difúzna proliferatívnej), trieda V (membranózna), trieda VI (chronická glomeruloskleróza).

Porážka nervovej sústavy
• Bolesť hlavy, migréna najviac charakter, odolný voči dokonca non-narkotických a narkotických analgetík.
• záchvaty (veľké, malé, typ epilepsie spánkového laloku).
• Porážka hlavových nervov (vrátane vývoja poruchy zraku).
• Ťahy, priečna myelitída (zriedkavé), chorea.
• Periférna neuropatia (symetrický zmyslového alebo motor) pozorovaná u 10% pacientov so SLE. Obsahuje viac mononevrit (zriedka), Guillain - Barre syndróm (veľmi zriedkavé).
• Akútna psychóza (môže byť prejavom oboch SLE a rozvíjať na pozadí liečby vysokými dávkami GC).
• Organická mozgový syndróm charakterizovaný emocionálne nestabilitou, epizódy depresie, poruchy pamäti, demencia.

Porážka retikuloendoteliálneho systému sa najčastejšie prejavuje lymfadenopatiu, v korelácii s aktivitou SLE.

Nasonov EL

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno