Systémový lupus erythematosus. Etiológie a patogenézy

Video: Recenzia - systémový lupus erythematosus, podkožného nekróza tkaniva, Wen, edém

Systémový lupus erythematosus - chronické systémové autoimunitné ochorenie neznámej etiológie, v ktorom rozvíjanie imunologickú procesu v rôznych orgánoch a tkanivách, čo vedie, ako choroba postupuje k tvorbe multiorgánového zlyhania.

Ochorenie sa vyskytuje s nepredvídateľnými období exacerbácie a remisie a liečby môžu mať vplyv len na priebeh a závažnosť špecifických symptómov ochorenia.

SLE postihuje predovšetkým mladé ženy a dospievajúce dievčatá, je vzťah medzi dospelými mužmi a ženami je približne 1: 10-15. Avšak je známe, že SLE môže vyskytovať u detí a starých a senilnej veku.

V roku 1872 rakúsky dermatológ Kaposiho prvýkrát opísal charakteristickú vyrážku na tvári vo forme erytém (začervenanie) v zadnej časti nosa a lícnej oblúka, ktorý sa nazýva "motýle". V roku 1895, William Osler ukázali, že kožné zmeny (začervenanie, opuch, vyrážka melkotochechnye), často spojená s bolesťou kĺbov a viscerálny, ale Libman a Vrecia opisujú konkrétne srdcových porúch ako je lupus endokarditídou. V roku 1894 Hargraves et al. volchanochnokletochny otvorený takzvaný jav (ktorý zahŕňa prítomnosť LE-bunky buniek hematoxylínom a "zásuvky"), ktorá prispela k zlepšeniu diagnózy ochorenia, najmä v skorých štádiách bol dôvodom pre ďalšie štúdium jeho mechanizmov.

Výskyt sa pohybuje v rozmedzí od 6 do 35 nových prípadov na 100 000 obyvateľov v rôznych skupinách. Bolo zistené, že SLE vidieť 3x častejšie u mužov ako u černochov bielej. V niektorých oblastiach sveta (Ázia a Čína) SLE sa vyskytuje častejšie ako v dôsledku reumatoidnej artritídy. Počiatok ochorenia u 60% pacientov vo veku puberty a štvrtej dekáde života medzi.

Etiológie a patogenézy

Príčinou tohto ochorenia zostáva neznáma. V súčasnej dobe však sme diskutovali nasledujúce možné príčiny SLE: genetické predispozície, infekcie, hormóny, faktory životného prostredia.

Úlohu vo vývoji choroby je uvedený dedičné faktory. Štúdie ukazujú nárast výskytu pacientov so SLE antigénov HLA-DR2 a HLA-DR3. Výskyt SLE sa v prítomnosti haplotypu HLA-A1, B8, DR3 zvýšil. Podporujúce túto hypotézu je skutočnosť, že ak jedno z dvojčiat choré SLE, riziko ochorenia v druhom zvýšil o 2 krát.

Aj keď všeobecne iba u 10% pacientov so SLE má príbuzných v rodine (rodičia alebo súrodenci), ktorí trpia touto chorobou a len 5% detí narodených v rodinách, kde jeden z rodičov je chorý SLE rozvoju ochorenia. Navyše, doteraz sa nepodarilo identifikovať gén alebo gény zodpovedné za vývoj SLE.

Prevaha prípadov u žien vo fertilnom veku, vo výške 90% pacientov s SLE možno vysvetliť vplyvom určitých hormónov. Avšak, u detí SLE dochádza 3 krát častejšie u dievčat ako u chlapcov. Takýto vzťah medzi mužskými a ženskými jedinci pozorovaných vo veku nad 50 rokov.

Potvrdenie tejto polohy je skutočnosť, že v priebehu tehotenstva, bezprostredne po pôrode a potrate pozorovalo zhoršenie ochorenia. U mužov, ktorí trpia SLE, ukázali pokles hladín testosterónu a zvyšuje sekréciu estradiolu.

O možnosti vírusovej etiológie SLE ukazuje vysokú úroveň chorobnosti u osôb so sklonom k častým vírusových ochorení. Je známe, že vírusy môžu nielen poškodiť bunky orgánov a systémov, čo spôsobuje tvorbu početných vlastných antigénov, ale tiež ovplyvňovať genóm imunitných buniek, ktorá vedie k narušeniu tolerancie a imunologické mechanizmy syntetizovať protilátky. Avšak, priamy dôkaz, že výskyt SLE u ľudí je spôsobená infekčnými agens chýba.

U mnohých pacientov sú náznaky zvýšenej citlivosti kože na slnečné žiarenie, alebo fotosenzitivita. Keď SLE ktorý sa vyvíjal aj krátkodobé vystavenie slnku môže viesť nielen k vzniku kožných lézií, ale aj zhoršiť ochorenie všeobecne. Je známe, že ultrafialové žiarenie môže spôsobiť zmeny genómu buniek pokožky, ktoré sa stávajú zdrojom vlastných antigénov, a spustiť proces podpory imunitných.

Je potrebné poznamenať, že charakteristika SLE klinické a laboratórne príznaky ochorenia sa môže vyskytnúť u niektorých pacientov s chronickým podávaním rôznych liekov (antibiotiká, sulfónamidy, antituberkulóznej lieky a pod.) Tento jav je spôsobený znehodnotených procesy acetalizácie u osôb s predispozíciou k rozvoju SLE.

Preto bez ohľadu na škodlivý faktor (vírusové infekcie, lieky, oslnenie, neuro-psychický stres a kol.), Telo reaguje na zvýšenej tvorbe protilátok proti zložkám vlastných buniek, čo vedie k ich poškodeniu, ktorý je exprimovaný v zápalových reakcií v rôznych orgánoch a systémy.

Príčinou vzniku protilátok SLE zostáva neznámy, ale predpokladá sa, že základom autoimunitných porúch je antigén-špecifickú stimuláciu syntézy autoprotilátok a nekontrolované spontánny

B-buniek hyperreaktivity. Avšak, SLE je spojená s poruchou klírensom cirkulujúcich imunitných komplexov, čo pravdepodobne súvisí s chybou fungovania Fc-receptora a dopĺňajú s deficitom komponentov, ako sú C4.

Je známe, že klinické prejavy SLE sú priamo spojené s rozvojom vaskulitídy v dôsledku imunitnej komplexnej ukladaniu usadenín v cievnej steny a trombózy. Navyše cytotoxické protilátky môžu indukovať autoimunitné hemolytická anémiu a trombocytopéniu.

VI Mazur

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno