Klinika a diagnostika systémový lupus erythematosus (SLE) u detí

prejavy choroba veľmi rôznorodé. U detí, najčastejšie s horúčkou, únavou, bolesťou kĺbov alebo artritída a vyrážka. Príznaky sa môžu objaviť periodicky alebo byť konštantný. Starostlivé štúdium histórie a fyzickej a laboratórne štúdie prispieť k včasnej diagnóze a včasnej liečby.

Video: Systémový lupus erythematosus: Moderné prístupy k diagnóze, liečbe a sledovanie

vyznačujúci sa tým, vyrážka (Erytém druh motýľa) na nose - sčervenanie k miernemu zahusťovanie epidermis a šupinaté škvrny. Vyrážka môže byť vyvolané slnečným žiarením a pokrývajú všetky exponované časti tela. Na sliznice, zvlášť na poschodí a v nosovej dutine sa môžu objaviť žalúdočný vred. Diskoidní vyrážka u detí sú zriedkavé. Avšak, v SLE, sa objavujú častejšie ako len diskoidní lupus erythematosus. Podiel druhej u detí predstavuje 2-3% všetkých prípadov.

ostatné kožné prejavy Patrí medzi ne bodkovaný červená vyrážka (najmä na prstoch, dlaniach a chodidlách), purpura, Lived a Raynaudovho syndrómu. Menej často pozorované kožné lézie pripomínajúce psoriázu, bulózne vyrážky a alopécia.

poruchy pohybového aparátu Medzi ne patria bolesti kĺbov, artritída, myozitídy a zápal šliach. Atypické deformujúca artritída. Poškodenie väzov môže viesť k ťažkým laxnosť kĺbov rúk. Ako komplikácie cievnych ochorení alebo kortikosteroidy často rozvíjať osteonekróza.

poraziť serózna povrchy Prejavený pleuritída, perikarditída a zápal pobrušnice. Často nájsť hepatosplenomegália a lymfadenopatia. Iné gastrointestinálne poruchy sú zvyčajne spojené s vaskulitídou, zahŕňajú bolesti brucha, hnačka, meléna, ulceróznej kolitídy a hepatitídu. Na tento proces ochorenia srdca môže byť rozšírená na všetky tkanivá: pozorované zhrubnutie ventilov a verukózní endokarditídy (Libman-Vrecia choroba), kardiomegália, myokarditída, poruchy vedenia, srdcového zlyhania, ako je zápal a trombózy koronárnych tepien.
pozorovaný akútne krvácanie do pľúc, pľúcne infiltráty (niekedy spojené s infekciou) a chronické pľúcne fibróza tkaniva.

na SLE Trpí ako centrálneho a periférneho nervového systému. U mnohých pacientov so stratou pamäti a ďalších kognitívnych funkcií, rovnako ako závažné psychické ochorenie, a to až do psychózy v súlade s kritériami zo 4. vydanie DSM). MRI a CT vyšetrenie nie sú vždy detekovať zmeny, ale s pomocou izotopu jednofotónová CT je často možné zistiť anomálie.

v niektorom autorita môže byť bakteriálne a žilová trombóza, špecifické pre antifosfolipidové syndróm, často spojená s opakujúcimi sa potratov, Lived, Raynaudov syndróm, a trombocytopénia. vaskulárne trombóza tiež spojená s prítomnosťou lupus antikoagulans a získaná rezistencia na proteín faktor V S.

poškodenie obličiek manifest arteriálnej hypertenzie, periférne opuchy, retinopatia, klinické príznaky elektrolytov smien, nefrózy alebo akútne zlyhanie obličiek.

Video: Systémový lupus erythematosus Libman Sachs choroba, SLE, etiológie, patogenéza, rozdelenie, klinika, oslozh Obsah: 1. 0:05 lupus erythematosus u detí. 2

diagnóza potvrdená klinických a laboratórnych nálezov svedčiacich o multisystémové poruchy. Na diagnostiku SLE nevyhnutné súčasné alebo postupné vzhľadu 4 zo 11 znakov. V roku 1997 boli g. Diagnostické kritériá revidovaná miesto výskytu Le-buniek (ak je v zmesi s sérom pacienta zdravej ľudskej leukocyty jadier a rozrušených buniek) v rade kritérií, vrátane protilátok proti antigénu alebo kardiolipin pozitívna vzorka pre lupus antikoagulans. Avšak, diagnostická hodnota takejto substitúcie podložená.

prítomnosť antinukleárne protilátky pre diagnostiku nie je nutné, aj keď sa vyskytujú vo väčšine prípadov. Pre podozrenie na liečbu SLE by sa mala začať ešte v prítomnosti menej ako 4 znaky. Gipokomplementemiya má žiadna diagnostická znacheniya- extrémne nízku úroveň alebo neprítomnosť hemolytickej aktivity komplementu môže znamenať zlyhanie jeho súčasťou. Pre potvrdenie diagnózy biopsia lupus nefritída obličiek sa vykonáva.

Laboratórne štúdie u systémového lupus erythematosus u detí. Deti s aktívnym SLE často vyskytuje zvýšené titre antinukleárnych protilátok. Táto funkcia však nemôže byť považovaná za diagnostickú z dôvodu ich titer je vyšší v neprítomnosti kakihlibo ochorení, rovnako ako v ďalších chorôb. Vysoké hladiny protilátok proti dvouřetězcové DNA je konkrétnejší, a odráža aktivitu SLE.

celkovo koncentrácia komplementu v sére (CH50), a úroveň SOC a C4 sú tiež závislé od aktivity ochorenia, klesá v aktívnej fáze. Protilátky k bunkových jadrách Sm-antigén sú považované za špecifické pre SLE, ale neodráža jej aktivitu. Protilátky ro- a La-antigény sú niekedy nájdené Sjögrenovho syndrómu. Keď sa sérum SLE môže nájsť rad autoprotilátok. Rovnako často ukázalo hypergammaglobulinemia.