Systémový lupus erythematosus, príznaky, liečba, príznaky, príčiny

kmitočet. Primárne výskyt je asi 30 prípadov na 100 000 obyvateľov. Častejšia u žien vo fertilnom veku (80%). Pomer žien a mužov - 10: 1.

Nešťastné druh choroby, čo nemá nič spoločné so skutočnou, tj. E. Tuberkulózne lupus. Vhodne nazvanej lupus erythematosus. Príčiny tohto ochorenia nie je doteraz dobre zavedené -, môžu byť prevedené infekcie, náhle pôsobenie vonkajších podnetov v podobe studenej, tepla zranenia.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Príčiny lupus k dnešnému dňu zostáva nejasný.

Nie je vylúčené, účinok dlhodobé pretrvávanie vírusovej infekcie, predisponujúce faktory je použitie niektorých liekov (antibiotiká a sulfónamidy, antihypertenzíva a antikonvulzív, vakcíny a globulíny), podchladenie a dlhší oslnenie, psychické a fyzické trauma.

Hlavné patogénne odkaz na systémový lupus erythematosus je tvorba imunitných komplexov, ktoré môžu mať vplyv na bunkové jadro. Krv cirkulujúcich imunokomplexov sú antigén-DNA + IgG a IgM. Ložiská fibrínu a microthrombogenesis v kapilárach, arteriol a žiliek podporovať rozvoj tkanivovej ischémie a krvácanie vzhľadu, v dôsledku poškodenia mikrovaskulárnych. V systémový lupus erythematosus, a depresie je označený týmus.

V poslednej dobe je silná, najmä elektrónový mikroskop, údaje zistené v endotelových bunkách obličiek, kože, lymfatických uzlín a synovie pacientov vírusových inklúzií, ktoré majú priamy vplyv na rozvoj autoimunitných ochorení, pričom buď vlákna miksovirusov alebo vírus odpadkov v bunke. Nepriamo, hodnota vírusu v vidimomu- blízkosti miksovirusam vo vývoji ochorenia, ako o tom svedčí vysokých titrov proti osýpkam, chrípky a iné podobné zoskupenia protilátok nájdených v systémový lupus volchanke- existujú správy o siatie vírusu z krvi pacientov. Klinická skúsenosť umožňuje detekovať nešpecifické faktory choroba provokujúce: oslnenie (fotodermatóza), chladenie, fyzickej a psychickej ujmy, röntgenovým lúčom, neznášanlivosti voči antibiotikám, zlato, sulfónamidy, antikonvulzíva sredstv- sériou očkovania, tehotenstvo, potrat a pôrod, atď ...

Hlavné spojenie je spojená s patogenéze autoimunitných ochorení spôsobených genetickými zmenami v imunogeneze, ktoré vedú k nadmernej tvorbe pevných a cirkulujúcich autoprotilátok. Cirkulujúci autoprotilátky, najmä protilátky k DNA (natívne a modifikované sekundárne štruktúry) môže reagovať s príslušnými autoantigén tkaniva. Komplexy DNA - anti-DNA - doplniť detekované v obličkách bazálnych membránach. Autoimunitné činnosť tiež ukazuje proliferáciu buniek imunitného retikuloplazmotsitarnyh i.tkanyah orgánov. Priestor pre patogénne význam má tiež patológiu lyzozomálnych membrán, čo vedie k prasknutiu, ktoré môžu preniknúť do medzibunkového priestoru enzýmy - kyselina gidralazy, môže vyvolať zápalovú reakciu. Najmä, citlivosť na slnečné žiarenie, ultrafialového žiarenia, rad liekov spojených so zníženou stabilitu (labilization) lysozomálnej membrány. Glukokortikoidy, naopak, zvýšenie stability týchto membrán, a je spojená s ako jeden z mechanizmov terapeutického účinku liekov v tejto sérii. Možné patogénne význam medziproduktov tyrozínu rozpadu v rozpore s jeho výmeny.

morbídne anatómia. V oblasti imunitných komplexov odhalila lokalizačné vaskulitídu, infiltráciu neutrofilov tkanív Lamy, a následne - s prítomnosťou mononukleárnych buniek v modifikovanom hematoxylínom a tkanivových buniek fibrinoid.

Klasifikácia systémového lupus erythematosus.

Video: Príznaky a opravné prostriedky pre lupus

Podľa klasifikácie, VA Nasonov, SLE sa delia:

• povaha toku - akútna pod akútne, chronické;
• fázy a právomoci činnosti - aktívne (high - III, stredná - II, minimálna - I), neaktívne;
• klinické a morfologické charakteristiky lézií - koža, kĺby, serózna membrány, srdce (myokarditída, endokarditída), pľúca (pneumónia, pľúcna fibróza), obličky (lupus nefritída), nervového systému (meningoentse-falopoliradikulonevrit, polyneuropatia).

Známky a príznaky systémového lupus erythematosus

Distribúcia generalizovaná charakteristika patologického procesu, v spojení s klinickým polymorfizmu (tok môže byť akútne i chronické).

Ochorenie sa prejavuje najčastejšie u dievčat v puberte (s odošle), horúčka s potenie, malátnosť, slabosť a bolesti kĺbov, rovnako ako rôznych alergických vyrážky na tomto type.

Charakterizované lézie kože v podobe "motýľ" (erytematózna vyrážka na zadnej časti nosa a očníc) na sliznici vo forme aftózna stomatitídy a drozd s krvácaním. Dosť rýchlo zvyšuje celkovú degeneráciu, často dosahujúce až kachexia. Rozvoju kĺbov, subakútna nedeformiruyushy relaps artritída (reumatické typ) a polyserozitídy. Ovplyvňujú rôzne vnútorné orgány s rozvojom Carditis, zápal pohrudnice, zápal pľúc, cievne, glomerulonefritídy a hepatitídy, neurologické a hematologické poruchy.

Patologické zmeny v nervovom systéme, sa môže prejaviť meningoennefalitom, GBS, polyneuritída, myelitída entsefalomieloradikulitom.

krvotvorných poškodenie orgánov pozorovaná u všetkých pacientov. V klinickej analýzy krvi leukopénia detekovanej s krvou vo vzorci na vyrovnanie promyelocyty, myelocytov a ďalšie formy v kombinácii s lymfopénia. Indikovaná mierny hypochrómna anémia, vyjadriť 50-70-90 mm za hodinu rýchlosti sedimentácie je často - trombocytopénia.

Očné príznaky systémového lupus erythematosus. očné ochorenia u chorých detí sa vyskytuje asi u 45 až 83% prípadov, objaviť ampule tvaru expanziu spojivkových ciev v vzhľade okulolimbalnoy zón v episclera malých granúl v rohovke - viacbodové subepiteliální opacity. Často sa vyvíja uveitída reumatoidná typu.

Podľa rôznych údajov, títo pacienti sietnice ovplyvnený 3-30% prípadov prejavujúcich jeden alebo viac výdute dilatačné retinálne kapiláry a nerovnomerné mŕtvice cievy a prerušovaný prietok krvi v sietnicových ciev, to znamená angiopatia sietnicových ciev. Typickým rysom syndrómu retinopatia SLE sú "cotton-like" soft ohniská výpotok, niekedy sprevádzané krvácaním. U pacientov trpiacich lupus pre viac ako 5 rokov, patologické zmeny pozorované v prvom rade v sietnici, ako krvácanie pozdĺž ciev a belavý žltkastý "bavlny ako" ložísk, prinajmenšom - vo forme ťažších vazookluzívnych komplikácií (trombóza EVC (alebo CAC) a jeho vetvy v kombinácii s vaskulitídy).

Patologický proces sa často vyvíja u dvoch očí. Stupeň redukcie závisí od závažnosti uveitídy, chorioretinitída a bilaterálny poškodenia zrakového nervu. Identifikácia pacientov so systémovým lupus erythematosus okluzívnych lézií v sietnici má významnú diagnostickú hodnotu, pretože sa predpokladá existenciu sprievodným antifosfolipidové syndróm.

výhľad pre život - uspokojivé v skorej diagnostiky, kedy adekvátnu a účinnú liečbu ochorení a významne zhoršuje rozvoj vážnych komplikácií. Mortalita pacientov s nedostatočnosťou obličiek.

Liečba a prevencia systémový lupus erythematosus

Hlavné liek liečenie systémového lupus erythematosus sú glukokortikosteroidy (GCS). Prevažná dávka je jednotlivo: Subakútny - 30 až 40 mg / deň prednizolónu, akútne formy - 60 až 80 mg / sut- proces s aktívnym ochorením obličiek a CNS - 80 až 120 mg / deň. U pacientov s ťažkým SLE a lupus krízou je oprávnená "pulzný terapia" a predpísať kortikosteroidy v obvyklej dávky. Po vymiznutí klinických a laboratórnych známok aktivity SLE postupne znižovať dávky kortikosteroidov (teplota - 1 / 2-1 / 4 tablety týždenne) na podporu.

Ak žiadny vplyv na cytostatiká imunosupresívne glukokortikosteroidy a použitia techniky mimotelového imúnny (hemosorbtion, plazmaferézy), a u chronického zlyhania obličiek - hemodialýza.

prevencia. Príbuzní chorých s pretrvávajúcou leukopénia, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, hypergammaglobulinemia protilátky proti DNA, je nutné, aby sa zabránilo podchladeniu štep, rehabilitačné liečbu. Skoro na jar opakoval liečbu chlorochínu (delagilom) a aplikačných fotoochrannú krémy, masti. Pacienti erythematosus predmet dispenzárnej pozorovania.