Klasifikačné kritériá antifosfolipidové syndróm

Video 02.12.15 Antiphospholipid syndróm

Naše údaje získané na základe dlhodobého prospektívnej štúdii 260 pacientov s SLE, potvrdiť výber hodnoty "pravdepodobný" a "pochybné" ASF, pretože to môže byť dôležité pre včasnú diagnostiku syndrómu. Ako vyplýva z tabuľky, 26,2% pacientov so SLE malo významne APS, 24,4% - pravdepodobné a 15,4% - diskutabilné.

ASF frekvencia (pri teplote 260 pacientov so SLE) podľa kritérií klasifikácie D.AIarcon-Segovia a kol.

Frekvencia ASF (od 260 pacientov so SLE) podľa kritérií klasifikácie D.AIarcon & Co. ndash-Segovia a kol.

Podľa nášho názoru je prítomnosť klasické funkcie APS (opakujúce sa trombóza) v kombinácii s vysokými titrami ACL izotypu IgG a BA je dostatočná pre diagnózu "definitívne" ASF, a to najmä u mužov.

Počas APS, závažnosť a výskyt trombotických komplikácií sú nepredvídateľné. U niektorých pacientov s APS sa vyskytuje hlavne žilovú trombózu, zatiaľ čo iní - mŕtvica, tretí - pôrodnícke poruchy alebo trombocytopénia. Predpokladá sa, že približne polovica pacientov s AFS nie je žiadny náznak nejakého iného ochorenia (primárny APS). Avšak otázka nezávislosti nozológia primárnej APS nie je úplne známy.

Existujú dôkazy o tom, že primárna APS môže byť niekedy možnosť začiatok SLE. Naopak, niektorí pacienti s klasickou SLE neskôr v popredí môžu zanechať stopy ASF, ktoré určujú prognózu ochorenia. Náš výskum a literárne údaje ukázali, žiadne významné rozdiely v spektre klinických prejavov APS u pacientov s primárnou a sekundárnou foriem ochorení.

V posledných rokoch sme diskutovali o možnosti existencie takzvaného "APL-negatívny" verzie ASF, v ktorom sú typické klinické prejavy ochorenia, ale nie sú tam žiadne klasické sérologické markery - BA a ACL.

Pokrok v štúdiu APS je do značnej miery v dôsledku rozvoja štandardizovaných metód pre citlivé a špecifické stanovenie ACL a dekódovanie štruktúre antigénnych determinant (epitopom), ktoré reagujú s týmito protilátkami. Bolo zistené, že APL interakcie s fosfolipidy - zložitý jav, v ktorom je realizácia dôležitú úlohu proteínu kofaktory prírode. V roku 1990 výskumníci g. 3 skupinami nezávisle na sebe označená dáta, ktoré ACL detekovanej v sére pacientov s APS, sa viažu na kardiolipin iba v prítomnosti kofaktora, ktorý bol identifikovaný ako &beta-2-glykoproteín-I (&beta-2-GSH).

To má antikoagulačnú aktivitu in vivo, je prítomná v normálnej plazme v koncentrácii 200 ug / ml v spojení s lipoproteíny (označený ako apolipoproteínu H). Predpokladá sa, že APL sú prítomné v sére pacientov s APS, skutočne rozpoznať antigénne determinanty nie sú fosfolipidy a konformační determinanty ( "neo-antigény"), ktoré sú vytvorené v molekule &beta-2-GSH v procese jej interakcie s fosfolipidy, alebo lineárne epitopy &beta-2-GSH. Dôkazom toho je objav v sére pacientov s APS protilátky reakciou s &beta - GSH v prítomnosti fosfolipidov, a bez nich.

Naše výsledky získané v štúdii inhibičnej aktivity peptidových fragmentov &beta - GSH ukázalo, že peptid (FCKNKEKKCS), zodpovedajúci sekvencii 274-288 &beta-2-GSH v C-terminálny časti molekuly má schopnosť inhibovať väzbu IgG frakcie izolované zo séra od pacientov s APS obsahujúce kardioiipin.

Rozlúštenie biologické vlastnosti APL má nielen teoretické, ale aj veľký praktický význam. Bolo zistené, že v sére pacientov s APS prítomných takzvaných "autoimunitných" protilátok reagujúcich s kardiolipinu iba v prítomnosti &beta - GSH, a ich syntéza je spojená s vývojom trombotických porúch a pôrodníckej patologické charakteristiky tohto syndrómu. Naopak, v sére pacientov s infekčnými chorobami, sú prítomné hlavne protilátky reaktívne s kardiolipinu v neprítomnosti &beta-2-GSH. Tieto rozdiely vo vlastnostiach protilátok pomôcť vysvetliť relatívne nízky výskyt trombotických porúch u pacientov s infekčnými chorobami.

Naše výsledky ukazujú, že u pacientov s SLE nadprodukcii IgG protilátok &beta - GSH koreluje s vývojom APS všeobecne, jeho hlavné klinické prejavy samostatne (venóznej a arteriálnej trombózy, pôrodné patológie a trombocytopénia), a niektoré ďalšie vlastnosti syndróm (vredy dolných končatín, hemolytická anémia, a chlopňové srdcové ochorenia). Okrem toho, zvýšenie koncentrácie protilátok IgM na &beta-2-GSH bola spojená s opakujúce sa potrat. Oba Izotyp protilátok &beta-2-GS oveľa častejšie detekované v sére pozitívne na BA a ACL.

protilátky sa &beta-2-GSH sú nové sérologické markerom ASF a ich definícia je dôležitý klinický význam pre zlepšenie laboratórnej diagnostiky APS.

Vývoj príznakov APS u laboratórnych zvierat s experimentálne indukovanou alebo spontánna syntézy APL potvrdzuje úlohu týchto protilátok pri tvorbe príznakov. Hladina APL koreluje s frekvenciou (alebo riziká) trombózy.

Naše výsledky a ďalšie nálezy naznačujú, že autori APL majú schopnosť krížovo reagujú so zložkami cievneho endotelu, vrátane fosfatidylserínu a iné negatívne nabité molekuly (cievne heparanu proteoglykanu sulfátu, zložka chondroitín sulfát thrombomodulinu). Dôležitú úlohu v interakcii s APL etsdotelialnymi buniek hrá (ES) &beta - GSH. Keď APS označené významnú koreláciu medzi detekciou APL antiendothelial protilátky, a protilátky proti &beta-2-SH.

Je dokázané, že &beta-2-GSH môže byť exprimovaný na membráne ES, je in vitro &beta-2-GSH indukujú väzbu EC APL. V tomto prípade, &beta-2-GP1 závislé APL viažuci ES vedie k endotelovým aktivácii: Zvýšená expresia adhéznych molekúl (E-selektínu, VCAM-1, ICAM-1), zvýšené adhéziu monocytov k povrchu endotelu. O úlohe &beta-2-GS je doložené skutočnosťou, že polyklonálne a monoklonálne protilátky &beta-2-GSH v indukovanej expresie in vitro E-selektínu (ELAM-1) na membránu ES a sekrécie prozápalových cytokínov (IL-1 a IL-6) a prostaglandínu E2. Tak APL napodobniť in vitro aktivitu prozápalových cytokínov (IL-1, TNF&alfa), s výraznou prokoagulačnej aktivity.

Komunikácia klinické a sérologické známky APS u pacientov so SLE s protilátkami proti &beta-2-glykoproteínu I

Komunikačné klinické a sérologické charakteristika APS u pacientov so SLE s protilátkou k & Co. beta-2-glykoproteínu I

skratky: AT - arteriálna trombozy- BT - žilové trombozy- T - celkový počet pacientov s trombozami- PNB - obvyklé potrat (v čitateli - počet žien s straty plodu a menovateľa - počet žien s tehotenstvom v histórii) - Tiin - trombotsitopeniya- NC - nebol štatisticky významný (P metóda Fischera).

V.A.Nasonova, N.V.Bunchuk

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno